# Prolastin > Alfa-1-inhibitor proteinazy, ludzki · 4000 mg · Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji ## Szczegóły leku - **Nazwa:** Prolastin - **Nazwa powszechna:** alfa-1-Proteinasi inhibitor humanus - **Substancja czynna:** [Alfa-1-inhibitor proteinazy, ludzki](https://apteka.online/odpowiedniki/alfa-1-proteinasi-inhibitor-humanus) - **Moc:** 4000 mg - **Postać farmaceutyczna:** Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji - **Droga podania:** dożylna - **Kategoria dostępności:** Rp - **Kod ATC:** B02AB02 - **Liczba opakowań:** 1 - **Numer pozwolenia:** 29598 - **Podmiot odpowiedzialny:** Grifols Deutschland GmbH - **Status RPL:** Produkt aktywny - **Wersja HTML:** https://apteka.online/katalog-lekow/leki-hemostatyczne/prolastin-proszek-i-rozpuszczalnik-4000-mg-grifols - **Wersja Markdown:** https://apteka.online/katalog-lekow/leki-hemostatyczne/prolastin-proszek-i-rozpuszczalnik-4000-mg-grifols.md ## Dokumenty PDF - Ulotka leku PDF: https://rejestrymedyczne.ezdrowie.gov.pl/api/rpl/medicinal-products/47845/leaflet - ChPL PDF: https://rejestrymedyczne.ezdrowie.gov.pl/api/rpl/medicinal-products/47845/characteristic ## Dostępne opakowania (1) | Opakowanie | EAN | Kategoria | Cena (refundacja) | Dostępność | Kup teraz | |---|---|---|---|---|---| | 1 fiol. 4000 mg proszku ¦ 1 fiol. 160 ml rozp. | 5909991596705 | Rp | — | Brak danych | — | ## Wskaźnik dostępności Wskaźnik dostępności to orientacyjne oszacowanie naszego autorskiego algorytmu. Ma charakter wyłącznie poglądowy i może różnić się od rzeczywistego stanu w konkretnej aptece. - Bardzo dobrze dostępny (5/5) - Dobrze dostępny (4/5) - Trudno dostępny (2/5) - Niedostępny (1/5) - Brak danych Produkty lecznicze o dobrej i bardzo dobrej dostępności zazwyczaj możesz zamówić na następny dzień w aptece. Przejdź do katalogu aptek, aby znaleźć numer telefonu do apteki w Twojej okolicy. Przed rozmową z farmaceutą przygotuj kod e-recepty oraz Twój numer PESEL lub osoby, na którą wystawiona jest recepta. ## Ulotka dla pacjenta ### 1. Co to jest lek Prolastin i w jakim celu się go stosuje? Prolastin należy do grupy inhibitorów proteinazy. Inhibitor alfa-1-proteinazy (alpha1-PI) jest produkowany przez organizm w celu hamowania czynności substancji zwanych elastazami, które uszkadzają tkankę płucną. Dziedziczny niedobór alpha1-PI powoduje zaburzenie równowagi pomiędzy alpha1-PI a elastazami. Może to prowadzić do postępującego uszkodzenia tkanki płucnej i powstania rozedmy płuc. Rozedma płuc to nieprawidłowe rozdęcie płuc, któremu towarzyszy niszczenie tkanki płucnej. Prolastin stosuje się w celu przywrócenia równowagi pomiędzy alpha1-PI a elastazami w płucach, a co za tym idzie do zapobiegania dalszemu pogarszaniu się rozedmy płuc. Prolastin stosuje się w długotrwałym leczeniu wspomagającym u pacjentów z niedoborem inhibitora alfa-1-proteinazy, u których lekarz zalecił taką formę leczenia. ### 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Prolastin Kiedy nie stosować leku Prolastin: - jeśli pacjent ma uczulenie (nadwrażliwość) na substancję czynną inhibitor alfa-1-proteinazy lub którykolwiek z pozostałych składników leku Prolastin (wymienionych w punkcie 6); - jeśli u pacjenta występuje niedobór określonej klasy immunoglobulin (IgA), ponieważ istnieje wówczas ryzyko ciężkich reakcji alergicznych, aż do wstrząsu anafilaktycznego włącznie. Ostrzeżenia i środki ostrożności - Przed rozpoczęciem stosowania leku Prolastin należy omówić to z lekarzem, PL_Prolastin EA 4000mg-5000mg PI-PIL_ver.1(final) farmaceutą lub pielęgniarką. - Należy powiadomić lekarza, jeśli u pacjenta występuje ciężka niewydolność serca. Konieczne jest zachowanie szczególnej ostrożności, ponieważ Prolastin może spowodować przemijające zwiększenie objętości krwi. Reakcje alergiczne (nadwrażliwość) W rzadkich wypadkach mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości na lek Prolastin, nawet jeśli pacjent dobrze tolerował inhibitor alfa-1-proteinazy w czasie wcześniejszych podań. Lekarz poinformuje pacjenta, jakie są objawy reakcji alergicznych i co należy zrobić w razie ich wystąpienia (patrz także punkt 4). Jeśli u pacjenta wystąpi jakikolwiek objaw reakcji alergicznej w czasie infuzji leku, powinien natychmiast powiadomić o tym lekarza lub pielęgniarkę. Informacje na temat bezpieczeństwa w odniesieniu do ryzyka zakażeń Jeśli lek wytwarzany jest z ludzkiej krwi lub osocza stosuje się odpowiednie środki ostrożności zapobiegające przenoszeniu zakażeń do organizmu pacjenta. Do tych działań należy: - odpowiedni dobór dawców krwi i osocza, tak aby wykluczyć możliwość przeniesienia zakażenia, - badanie pojedynczych donacji i puli osocza pod kątem wirusów/zakażeń, - włączenie w proces produkcji etapów skutecznego unieczynniania lub usuwania wirusów. Mimo tego nie można całkowicie wyeliminować możliwości przeniesienia zakażenia podczas stosowania produktów leczniczych przygotowanych na bazie ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to także dotychczas nieznanych lub nowo powstałych wirusów i innych typów zakażeń. Stosowane obecnie działania zapobiegawcze uważa się za skuteczne w zapobieganiu zakażeniom wirusami otoczkowymi takimi jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i typu C. Mogą one mieć jednak ograniczoną skuteczność w zapobieganiu zakażeniom wirusami bezotoczkowymi, takimi jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może mieć szkodliwe następstwa dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz dla pacjentów z zaburzeniem odporności lub pacjentów z pewnymi typami anemii (np. anemia sierpowata, niedokrwistość hemolityczna). Jeżeli regularnie lub wielokrotnie stosowane są inhibitory proteinaz uzyskiwane z ludzkiego osocza, lekarz może zalecić szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B. Szczególnie zaleca się, aby podczas każdego podania leku Prolastin zanotować nazwę i numer serii leku, tak aby można było ustalić, który pacjent otrzymał lek z jakiej serii. Palenie tytoniu Ze względu na fakt, że palenie tytoniu ogranicza skuteczność leku Prolastin, pacjentom należy stanowczo zalecić zaprzestanie palenia. Dzieci i młodzież Jak dotychczas, brak jest doświadczenia w stosowaniu leku Prolastin u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat. Prolastin a inne leki Dotychczas nie są znane interakcje pomiędzy lekiem Prolastin, a innymi lekami. Mimo to, należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich przyjmowanych obecnie i ostatnio lekach, również tych, które wydawane są bez recepty. Ciąża i karmienie piersią Przed zastosowaniem każdego leku należy poradzić się lekarza lub farmaceuty. PL_Prolastin EA 4000mg-5000mg PI-PIL_ver.1(final) Brak danych dotyczących stosowania leku Prolastin u kobiet w okresie ciąży. Należy poinformować lekarza o ciąży lub jej planowaniu. Nie wiadomo, czy Prolastin przenika do mleka ludzkiego. Kobiety karmiące piersią powinny skonsultować się z lekarzem. Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn Brak danych dotyczących wpływu leku Prolastin na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Lek Prolastin zawiera sód Prolastin 4000 mg zawiera około 441,6 mg sodu a Prolastin 5000 mg zawiera około 552,0 mg sodu (głównego składnika soli kuchennej). W przypadku pacjenta o masie ciała 75 kg zalecana dawka odpowiada 24,84% maksymalnej zalecanej dobowej dawki sodu w diecie u osób dorosłych. Pacjenci kontrolujący zawartość sodu w diecie powinni skontaktować się z lekarzem lub farmaceutą. ### 3. Jak stosować lek Prolastin? Po rekonstytucji w zawartym w opakowaniu rozpuszczalniku lek Prolastin podaje się w infuzji dożylnej. Pierwsze infuzje lekiem Prolastin powinien nadzorować lekarz mający doświadczenie w leczeniu przewlekłych obturacyjnych chorób płuc. Leczenie w warunkach domowych Po przeprowadzeniu pierwszych infuzji lek Prolastin może być podawany także przez inną osobę należącą do fachowego personelu medycznego, jednakże dopiero po przejściu odpowiedniego szkolenia. Lekarz prowadzący zdecyduje, czy pacjent kwalifikuje się do leczenia w warunkach domowych i dopilnuje, by osoba należąca do fachowego personelu medycznego otrzymała instrukcje dotyczące następujących kwestii: - jak przygotowywać i podawać przygotowany roztwór do infuzji (patrz ilustrowana instrukcja na końcu tej ulotki); - jak zachować lek w stanie jałowym (zasady przeprowadzania infuzji w warunkach aseptycznych); - jak prowadzić dzienniczek leczenia; - jak rozpoznawać działania niepożądane, w tym objawy reakcji alergicznych, oraz jakie środki należy zastosować w razie wystąpienia takich działań (patrz także punkt 4). Dawka Dawka leku Prolastin otrzymywana przez pacjenta zależy od jego masy ciała. Zwykle podanie raz w tygodniu dawki 60 mg substancji czynnej na kilogram masy ciała (co odpowiada 180 ml gotowego roztworu zawierającego 25 mg/ml ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy w przypadku pacjenta ważącego 75 kg) wystarcza do utrzymania stężeń inhibitora alfa-1-proteinazy w surowicy zabezpieczających przed dalszą progresją rozedmy płuc. O okresie leczenia decyduje lekarz prowadzący. Nie ma zaleceń dotyczących maksymalnego okresu leczenia. W przypadku wrażenia, że działanie leku Prolastin jest zbyt silne lub zbyt słabe, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą. Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Prolastin Nie są dotąd znane skutki przedawkowania. - Jeśli pacjent uważa, że przyjął większą niż zalecana dawkę leku Prolastin, powinien poinformować o tym lekarza lub innego przedstawiciela fachowego personelu medycznego, PL_Prolastin EA 4000mg-5000mg PI-PIL_ver.1(final) który podejmie odpowiednie działania. Pominięcie zastosowania leku Prolastin - Należy porozmawiać z lekarzem, aby zdecydował, czy należy podać pominiętą dawkę. - Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej infuzji. Przerwanie stosowania leku Prolastin Jeśli leczenie lekiem Prolastin zostało przerwane, choroba może się nasilić. Należy porozmawiać z lekarzem w przypadku chęci podjęcia decyzji o przerwaniu leczenia lekiem Prolastin. W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. ### 4. Możliwe działania niepożądane Jak każdy lek, Prolastin może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. Jeżeli podczas podawania infuzji leku Prolastin wystąpią działania niepożądane, w zależności od ich rodzaju i ciężkości, infuzję należy wstrzymać lub zakończyć. Możliwe ciężkie działania niepożądane Rzadko (maksymalnie u 1 na 1000 pacjentów) mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości, a w bardzo rzadkich wypadkach (maksymalnie u 1 na 10 000 pacjentów) reakcje te mogą mieć postać reakcji anafilaktycznych dowolnego rodzaju, nawet jeśli w czasie wcześniejszych infuzji u pacjenta nie wystąpiły objawy uczulenia. Należy natychmiast poinformować lekarza lub pielęgniarkę, jeśli pacjent zaobserwuje dowolne z następujących objawów: - wysypka, pokrzywka, swędzenie; - trudności w przełykaniu; - obrzęk twarzy lub ust; - nagłe zaczerwienienie skóry; - trudności w oddychaniu (duszność); - spadek ciśnienia krwi; - zmiana częstości akcji serca; - dreszcze. Lekarz lub inna osoba należąca do fachowego personelu medycznego może zależnie od potrzeb zdecydować o zmniejszeniu szybkości lub przerwaniu infuzji i zastosowaniu odpowiedniego leczenia. W przypadku leczenia w warunkach domowych należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem lub inną osobą należącą do fachowego personelu medycznego Podczas stosowania leku Prolastin wystąpiły następujące działania niepożądane: Niezbyt często (mogą wystąpić u 1 na 100 pacjentów): - dreszcze, gorączka, objawy grypopodobne, ból w klatce piersiowej - pokrzywka - zawroty głowy, oszołomienie, bóle głowy - utrudnione oddychanie (duszność) - wysypka - nudności - bóle stawów PL_Prolastin EA 4000mg-5000mg PI-PIL_ver.1(final) Rzadko (mogą wystąpić u 1 na 1000 pacjentów): - reakcje nadwrażliwości - przyspieszone bicie serca (tachykardia) - niskie ciśnienie krwi (niedociśnienie tętnicze) - wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie tętnicze) - bóle pleców Bardzo rzadko (mogą wystąpić u 1 na 10 000 pacjentów): - wstrząs anafilaktyczny Zgłaszanie działań niepożądanych Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, Al. Jerozolimskie 181C, PL-02-222 Warszawa, tel.: + 48 22 49 21 301, faks: + 48 22 49 21 309, Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do podmiotu odpowiedzialnego. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku. ### 5. Jak przechowywać lek Prolastin? Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażać. Sporządzonego roztworu nie należy przechowywać w lodówce, należy go zużyć w ciągu 3 godzin od przyrządzenia. Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego należy wyrzucić. Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko. Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Nie stosować leku Prolastin po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie fiolki oraz na opakowaniu tekturowym. ### 6. Zawartość opakowania i inne informacje Co zawiera lek Prolastin - Substancją czynną jest ludzki (pochodzący z ludzkiej krwi lub osocza) inhibitor alfa-1- proteinazy. - Pozostałe składniki to: sodu chlorek, sodu diwodorofosforan, woda do wstrzykiwań (rozpuszczalnik/rozcieńczalnik). Jak wygląda lek Prolastin i co zawiera opakowanie Inhibitor alfa-1-proteinazy ma postać proszku lub sypkiej masy, w kolorze białym, jasnożółtym lub jasnobrązowym. Po przygotowaniu z użyciem wody do wstrzykiwań roztwór powinien być przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny, jasnozielony, jasnożółty lub jasnobrązowy i nie powinien zawierać widocznych cząstek. PL_Prolastin EA 4000mg-5000mg PI-PIL_ver.1(final) 1 ml przygotowanego roztworu zawiera 25 mg inhibitora alfa 1 proteinazy. Pojedyncze opakowanie zawiera: Prolastin 4000 mg, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji: − 1 fiolka z proszkiem zawierająca 4000 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy; − 1 fiolka zawierająca 160 ml rozpuszczalnika (woda do wstrzykiwań); − 1 łącznik do sporządzania roztworu. Prolastin 5000 mg, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji: − 1 fiolka z proszkiem zawierająca 5000 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy; − 1 fiolka zawierająca 200 ml rozpuszczalnika (woda do wstrzykiwań); − 1 łącznik do sporządzania roztworu. Podmiot odpowiedzialny i wytwórca Podmiot odpowiedzialny posiadający pozwolenie na dopuszczenie do obrotu: Grifols Deutschland GmbH Colmarer Straße 22 60528 Frankfurt Niemcy Tel.: +49 69/660 593 100 Wytwórca: Instituto Grifols, S.A. Calle De Can Guasch 2 Poligono Industrial Llevant Parets Del Vallés 08150 Barcelona Hiszpania W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do: Grifols Polska Sp. z.o.o. ul. Siedmiogrodzka 9 01-204 Warszawa Polska Tel.: (22) 378 85 61 Ten lek jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami: Prolastin [4000 mg/5000 mg]: Austria, Francja, Grecja, Holandia, Irlandia, Niemcy, Polska, Portugalia, Włochy. Prolastina [4000 mg/5000 mg]: Dania, Finlandia, Hiszpania, Norwegia, Szwecja. Pulmolast [4000 mg/5000 mg]: Belgia. PL_Prolastin EA 4000mg-5000mg PI-PIL_ver.1(final) Szczegółowe informacje o tym produkcie leczniczym są dostępne na stronie internetowej Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych (URPL), Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, www.urpl.gov.pl. Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego oraz pacjentów kwalifikujących się do leczenia w warunkach domowych: Przygotowanie gotowego do użycia roztworu do infuzji 1. Należy przestrzegać zasad aseptyki (czystości i higieny), aby zachować jałowość. Przygotowania gotowego do użycia roztworu należy dokonać na płaskiej powierzchni. 2. Należy się upewnić, że fiolki z produktem leczniczym Prolastin i rozpuszczalnikiem (jałową wodą do wstrzykiwań) mają temperaturę pokojową (od 20°C do 25°C). 3. Zdjąć osłonkę z fiolki z Prolastin oraz z fiolki z rozpuszczalnikiem i zdezynfekować brzegi kołnierza oraz gumowe korki, używając wacika z alkoholem. Gumowe korki pozostawić do wyschnięcia. 4. Oderwać pokrywę łącznika do sporządzania roztworu. Nie należy wyjmować urządzenia z opakowania. 5. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na równej powierzchni i pewnie ją trzymać. Bez zdejmowania zewnętrznego opakowania nacisnąć niebieski koniec adaptera łącznika do sporządzania roztworu prosto w dół do momentu, aż ostrze kolca przebije korek. Unikać ruchu obrotowego. 6. Zdjąć i wyrzucić przezroczyste opakowanie zewnętrzne z adaptera łącznika do sporządzania roztworu. 7. Umieścić fiolkę z proszkiem Prolastin w pozycji pionowej. Odwrócić fiolkę z rozpuszczalnikiem i dołączonym adapterem o 180°. Pchnąć prosto w dół przezroczysty/biały koniec adaptera, unikając ruchu obrotowego, do momentu, aż ostrze kolca przebije korek. 8. Pod wpływem próżni w fiolce z proszkiem rozpuszczalnik zacznie automatycznie napływać do fiolki. Odczekać na całkowite przemieszczenie się rozpuszczalnika. Odłączyć adapter z przymocowaną fiolką z rozpuszczalnikiem pod kątem około 45°. 9. Delikatnie obracać fiolką z produktem Prolastin do momentu całkowitego rozpuszczenia proszku. Nie wstrząsać, aby uniknąć powstania piany. Nie dotykać korka. Przejść do podawania produktu z zastosowaniem zasad aseptyki. 10. Jeśli do uzyskania pożądanej dawki wymagana jest więcej niż jedna fiolka produktu, powtórzyć powyższe czynności z użyciem dodatkowego opakowania zawierającego nowy adapter łącznika do sporządzania roztworu. Nie wykorzystywać ponownie adaptera. PL_Prolastin EA 4000mg-5000mg PI-PIL_ver.1(final) Całkowite rozpuszczenie powinno nastąpić w ciągu około 15 min w przypadku leku Prolastin w dawce 4000 mg i 5000 mg. Do użycia nadaje się jedynie roztwór przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny lub w kolorze jasnozielonym, jasnożółtym lub jasnobrązowym i wolny od widocznych cząstek. Leku Prolastin nie należy mieszać z innymi roztworami do infuzji. Gotowy roztwór trzeba zużyć w ciągu 3 godzin od przygotowania. Przygotowany roztwór należy podawać w powolnej infuzji dożylnej za pomocą odpowiedniego zestawu do infuzji (niezawarty w zestawie). Szybkość infuzji nie powinna przekraczać 0,08 ml na kg masy ciała (co odpowiada 6 ml dla pacjenta ważącego 75 kg) na minutę. ## Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) PL_Prolastin EA PI-SmPC_ver.1(final) CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO PL_Prolastin EA PI-SmPC_ver.1(final) ### 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Prolastin, 4000 mg, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji Prolastin, 5000 mg, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji ### 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Prolastin, 4000 mg, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji: Jedna fiolka z proszkiem zawiera około 4000 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy*. Po rekonstytucji z użyciem 160 ml rozpuszczalnika roztwór zawiera w przybliżeniu 25 mg/ml inhibitora alfa-1-proteinazy (ludzkiego). Prolastin, 5000 mg, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji: Jedna fiolka z proszkiem zawiera około 5000 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy*. Po rekonstytucji z użyciem 200 ml rozpuszczalnika roztwór zawiera w przybliżeniu 25 mg/ml inhibitora alfa-1-proteinazy (ludzkiego). * Wytworzono z ludzkiego osocza pochodzącego od dawców Substancje pomocnicze o znanym działaniu: Produkt leczniczy Prolastin zawiera 2,76 mg sodu na mililitr przygotowanego roztworu (120 mmol/l). Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. ### 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Proszek i rozpuszczalnik do sporządzania roztworu do infuzji. Proszek lub sypka masa w kolorze białym, jasnożółtym lub jasnobrązowym. Rozpuszczalnik: przezroczysty, bezbarwny roztwór. Przygotowany roztwór jest przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny lub w kolorze jasnozielonym, jasnożółtym lub jasnobrązowym. ### 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE #### 4.1 Wskazania do stosowania Prolastin stosuje się w długotrwałym leczeniu wspomagającym u pacjentów z udokumentowanym ciężkim niedoborem inhibitora alfa-1-proteinazy (np. z genotypem PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null) oraz PiSZ). Pacjenci powinni być objęci optymalnym postępowaniem farmakologicznym i niefarmakologicznym i wykazywać oznaki postępującej choroby płuc (np. mniejsza natężona objętość wydechowa pierwszosekundowa (FEV1), upośledzona zdolność chodzenia lub zwiększona liczba zaostrzeń) w ocenie lekarza z doświadczeniem w leczeniu niedoboru inhibitora alfa-1-proteinazy. #### 4.2 Dawkowanie i sposób podawania Leczenie produktem leczniczym Prolastin powinien prowadzić lekarz mający doświadczenie w leczeniu przewlekłych obturacyjnych chorób płuc. Powinien on także nadzorować pierwsze infuzje. Kolejne PL_Prolastin EA PI-SmPC_ver.1(final) infuzje mogą być podawane przez osobę należącą do fachowego personelu medycznego, patrz punkt 4.4. O okresie leczenia decyduje lekarz prowadzący. Nie ma zaleceń dotyczących maksymalnego okresu leczenia. Dawkowanie Dorośli, w tym pacjenci w wieku podeszłym Jeżeli nie zalecono innego sposobu dawkowania, w większości przypadków wystarcza podanie raz w tygodniu dawki 60 mg substancji czynnej na kilogram masy ciała (co odpowiada 180 ml gotowego roztworu zawierającego 25 mg/ml ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy dla pacjenta ważącego 75 kg) w krótkotrwałej infuzji dożylnej, tak aby utrzymać stężenie inhibitora alfa-1-proteinazy w surowicy stale powyżej 80 mg/dl (co odpowiada wartości 1,3 mikromoli w płucach). Teoretycznie, przyjmuje się, że te wartości stężeń dla surowicy i płynu surowiczego wyściełającego pęcherzyki płucne zabezpieczają przed dalszą progresją rozedmy płuc. Dzieci i młodzież Brak jest danych klinicznych dotyczących zastosowania produktu leczniczego Prolastin u dzieci i młodzieży w wieku poniżej 18 lat. Sposób podawania Produkt leczniczy Prolastin należy podawać wyłącznie w infuzji dożylnej po rekonstytucji. Suchy proszek trzeba rozpuścić w rozpuszczalniku dołączonym do opakowania (woda do wstrzykiwań) zgodnie z opisem w punkcie 6.6 i podać za pomocą odpowiedniego zestawu do infuzji (niezawarty w zestawie). Gotowy roztwór trzeba zużyć w ciągu 3 godzin od przygotowania. Szybkość infuzji nie powinna przekraczać 0,08 ml/kg masy ciała na minutę (co odpowiada 6 ml na minutę u pacjenta ważącego 75 kg). Szybkość infuzji można dostosować w zależności od tolerancji leczenia przez pacjenta. Instrukcja dotycząca rekonstytucji produktu leczniczego przed podaniem, patrz punkt 6.6. #### 4.3 Przeciwwskazania Produkt leczniczy Prolastin nie może być stosowany u pacjentów: - z izolowanym niedoborem IgA, u których stwierdzono przeciwciała przeciw IgA, ponieważ może u nich dojść do reakcji alergicznych włącznie z wstrząsem anafilaktycznym, - ze znaną nadwrażliwością na inhibitor alfa-1-proteinazy lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1 (patrz także punkt 4.4). #### 4.4 Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania Należy przestrzegać zalecanej szybkości infuzji podanej w punkcie 4.2. W razie wystąpienia jakiejkolwiek reakcji, która może być związana z podawaniem produktu leczniczego Prolastin, należy zmniejszyć szybkość infuzji lub przerwać podawanie produktu, zależnie od stanu klinicznego pacjenta. Z uwagi na to, iż produkt leczniczy Prolastin może powodować przemijające zwiększenie objętości krwi krążącej, konieczne jest zachowanie szczególnej ostrożności u pacjentów z ciężką niewydolnością krążenia i innych pacjentów zagrożonych nadmiernym obciążeniem układu krążenia. Nadwrażliwość PL_Prolastin EA PI-SmPC_ver.1(final) W rzadkich wypadkach mogą wystąpić reakcje nadwrażliwości, nawet u pacjentów, którzy dobrze tolerowali wcześniejsze leczenie inhibitorem alfa-1-proteinazy. W razie wystąpienia ciężkiej reakcji nadwrażliwości (ze spadkiem ciśnienia tętniczego < 90 mmHg, wystąpieniem duszności lub wstrząsu anafilaktycznego) należy natychmiast odstawić produkt leczniczy Prolastin i włączyć odpowiednie leczenie, a w razie potrzeby rozpocząć postępowanie przeciwwstrząsowe. Leczenie w warunkach domowych Istnieją ograniczone dane dotyczące stosowania produktu leczniczego Prolastin w warunkach domowych. Potencjalne zagrożenia związane z leczeniem w warunkach domowych dotyczą przygotowania i podawania produktu leczniczego, jak również postępowania w razie wystąpienia działań niepożądanych. Należy zawsze informować pacjentów o objawach reakcji nadwrażliwości. Decyzję, czy dany pacjent kwalifikuje się do leczenia w warunkach domowych, podejmuje lekarz prowadzący, który powinien zapewnić właściwe przeszkolenie (np. w zakresie przygotowania roztworu, stosowania łącznika do sporządzania roztworu, montażu przewodów do infuzji dożylnej, technik infuzji, prowadzenia dzienniczka leczenia, rozpoznawania działań niepożądanych i środków, które należy podjąć w przypadku ich wystąpienia) oraz regularną kontrolę stosowania produktu. Czynniki zakaźne Do standardowych działań mających na celu zapobieganie zakażeniom po podaniu produktów leczniczych wyprodukowanych z ludzkiej krwi lub osocza, należy odpowiedni dobór dawców, badanie pojedynczych donacji oraz puli osocza na obecność swoistych markerów zakażenia oraz uwzględnienie w procesie produkcji etapów skutecznego unieczynniania/usuwania wirusów. Mimo tego nie można całkowicie wyeliminować możliwości przeniesienia czynników zakaźnych podczas stosowania produktów leczniczych przygotowanych na bazie ludzkiej krwi lub osocza. Dotyczy to także dotychczas nieznanych lub nowo powstałych wirusów i innych patogenów. Uważa się, że podejmowane działania zapobiegawcze są skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV). Skuteczność tych działań wobec wirusów pozbawionych otoczki, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19 może być ograniczona. Zakażenie parwowirusem B19 może mieć szkodliwe następstwa dla kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz dla pacjentów z niedoborem odporności lub nasiloną erytropoezą (np. w niedokrwistości hemolitycznej). Należy rozważyć wykonanie szczepień (przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A i B) u pacjentów systematycznie lub wielokrotnie leczonych inhibitorami proteinazy uzyskanymi z ludzkiego osocza. Identyfikowalność Podczas każdego podania produktu leczniczego Prolastin należy wyraźnie zanotować nazwisko pacjenta i numer serii produktu, tak aby można było ustalić, który pacjent otrzymał produkt z jakiej serii. Palenie tytoniu Leczenia produktem leczniczym Prolastin nie można odmówić palaczom tytoniu. Ze względu jednak na fakt, że palenie tytoniu ogranicza skuteczność produktu leczniczego Prolastin, pacjentom należy stanowczo zalecić zaprzestanie palenia. Zawartość sodu Produkt leczniczy zawiera około 441,6 mg (19,2 mmol) sodu na fiolkę 4000 mg. Produkt leczniczy zawiera około 552,0 mg (24 mmol) sodu na fiolkę 5000 mg. PL_Prolastin EA PI-SmPC_ver.1(final) W przypadku pacjenta o masie ciała 75 kg zawartość sodu w zalecanej dawce odpowiada 24,84% zalecanej przez WHO maksymalnej 2 g dobowej dawki sodu u osób dorosłych. Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów kontrolujących zawartość sodu w diecie. #### 4.5 Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji Nie są znane interakcje produktu leczniczego Prolastin z innymi produktami leczniczymi. #### 4.6 Wpływ na płodność, ciążę i laktację Ciąża Brak danych dotyczących stosowania produktu leczniczego Prolastin u kobiet w okresie ciąży. Badania na zwierzętach nie były prowadzone. Należy zachować ostrożność, przepisując produkt leczniczy kobietom w ciąży. Karmienie piersią Nie wiadomo, czy inhibitor alfa-1-proteinazy przenika do mleka ludzkiego. Przenikanie inhibitora alfa-1-proteinazy do mleka nie było badane na zwierzętach. Należy podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią czy przerwać podawanie produktu Prolastin, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka i korzyści z leczenia dla matki. #### 4.7 Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn Prolastin nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. #### 4.8 Działania niepożądane Podsumowanie profilu bezpieczeństwa Podczas leczenia produktem Prolastin mogą wystąpić znane reakcje, m.in. gorączka, objawy grypopodobne, duszność, pokrzywka, nudności. Podobnie jak podczas każdego innego leczenia białkami mogą wystąpić niezbyt często lub rzadko reakcje immunologiczne, nawet jeśli u pacjenta nie zaobserwowano reakcji nadwrażliwości ani alergicznej na wcześniejsze podanie. Należą do nich reakcje alergiczne, takie jak pokrzywka lub duszność oraz w bardzo rzadkich przypadkach anafilaksja (patrz punkt 4.4). Przed ponownym zastosowaniem produktu Prolastin należy ocenić możliwość wystąpienia objawów, które mogą być wywołane przez reakcje immunologiczne. Tabelaryczne zestawienie działań niepożądanych W tabeli poniżej przedstawiono działania niepożądane według klasyfikacji układów i narządów (SOC) oraz preferowanych terminów MedDRA. Częstość występowania oceniano według następującej konwencji: bardzo często (≥ 1/10); często (≥ 1/100 do < 1/10); niezbyt często (≥ 1/1000 do < 1/100); rzadko (≥ 1/10 000 do < 1/1000); bardzo rzadko (< 1/10 000); częstość nieznana (nie może być określona na podstawie dostępnych danych). Podczas leczenia produktem leczniczym Prolastin zaobserwowano następujące działania niepożądane: Klasyfikacja układowonarządowa niezbyt często > 0,1% do < 1% rzadko > 0,01% do < 0,1% bardzo rzadko < 0,01% PL_Prolastin EA PI-SmPC_ver.1(final) Zaburzenia układu immunologicznego Pokrzywka Reakcje nadwrażliwości Wstrząs anafilaktyczny Zaburzenia układu nerwowego Zawroty głowy, oszołomienie Zaburzenia serca Tachykardia Zaburzenia naczyniowe Niedociśnienie tętnicze Nadciśnienie tętnicze Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia Duszność Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej Wysypka Zaburzenia żołądka i jelit Nudności Zaburzenia mięśniowoszkieletowe i tkanki łącznej Bóle stawowe Bóle pleców Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania Dreszcze, gorączka, objawy grypopodobne, ból w klatce piersiowej Informacje na temat ryzyka zakażeń wirusowych, patrz punkt 4.4. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, Al. Jerozolimskie 181C, PL-02-222 Warszawa, tel.: + 48 22 49 21 301, faks: + 48 22 49 21 309, Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do podmiotu odpowiedzialnego. #### 4.9 Przedawkowanie Nie są znane następstwa przedawkowania produktu leczniczego. W razie przedawkowania produktu leczniczego, należy obserwować pacjenta pod względem wystąpienia objawów niepożądanych i w razie konieczności należy zapewnić leczenie podtrzymujące. ### 5. WŁAŚCIWOŚCI FARMAKOLOGICZNE #### 5.1 Właściwości farmakodynamiczne Grupa farmakoterapeutyczna: inhibitor proteinazy, Kod ATC: B02AB02. PL_Prolastin EA PI-SmPC_ver.1(final) Inhibitor alfa-1-proteinazy jest jednym spośród enzymów, który hamuje aktywność elastazy granulocytów obojętnochłonnych. Inhibitor alfa-1-proteinazy ma masę cząsteczkową 51 kDa i należy do grupy osoczowych inhibitorów proteaz. Współcześnie przyjmuje się, że w patogenezie rozedmy wywołanej niedoborem inhibitora alfa-1- proteinazy rolę odgrywa przewlekła dysproporcja pomiędzy aktywnością elastazy a aktywnością inhibitora alfa-1-proteinazy. Elastaza, syntetyzowana przez komórki prozapalne w dolnych drogach oddechowych, ma zdolność niszczenia tkanki włóknistej. Jednym z głównych inhibitorów elastazy jest inhibitor alfa-1-proteinazy, którego brakuje w dziedzicznym niedoborze inhibitora alfa-1-proteinazy. W tym przypadku miąższ płucny traci ochronę przed elastazą uwalnianą z granulocytów obojętnochłonnych w dolnych drogach oddechowych, przez co dochodzi do przewlekłej ekspozycji na jej działanie. Prowadzi to do postępującego niszczenia tkanki łącznej, a kiedy stężenie alfa-1 antytrypsyny w surowicy zmniejszy się poniżej 80 mg/dl wiąże się to ze zwiększonym ryzykiem wystąpienia rozedmy. W dwóch kontrolowanych rejestrach obserwacyjnych najbardziej znaczące spowolnienie redukcji czynnika FEV1 stwierdzono w grupie pacjentów z wartościami FEV1 od 35% do 60%. #### 5.2 Właściwości farmakokinetyczne Po podaniu dożylnym praktycznie 100% dawki inhibitora alfa-1-proteinazy pojawia się natychmiast we krwi pacjenta. Średni współczynnik odzysku oznaczony in vivo wynosi 4,2 mg/dl na każdy kg masy ciała. Okres półtrwania produktu leczniczego in vivo wynosi około 4,5 doby. #### 5.3 Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie Substancja czynna produktu leczniczego Prolastin, czyli inhibitor alfa-1-proteinazy, otrzymywana jest z ludzkiego osocza i zachowuje się jak naturalne składniki osocza. Po podaniu pojedynczej dawki produktu Prolastin zwierzętom laboratoryjnym różnych gatunków oraz po podaniu królikom dobowych dawek przez kolejne 5 dni, nie stwierdzono oznak toksyczności. Badania niekliniczne z wielokrotnym podawaniem produktu leczniczego (dotyczące toksyczności przewlekłej, działania rakotwórczego, toksycznego wpływu na reprodukcję) nie były przeprowadzane. Badania takie nie mogą być z powodzeniem wykonane na typowych modelach zwierzęcych, z powodu faktu, iż przeciwciała mogą tworzyć się na skutek podania heterologicznego białka ludzkiego. ### 6. DANE FARMACEUTYCZNE #### 6.1 Wykaz substancji pomocniczych Proszek: Sodu chlorek, Sodu diwodorofosforan Rozpuszczalnik: Woda do wstrzykiwań. #### 6.2 Niezgodności farmaceutyczne Nie mieszać produktu leczniczego Prolastin z innymi produktami leczniczymi ani innymi roztworami do infuzji, ponieważ nie wykonano badań dotyczących zgodności. #### 6.3 Okres ważności 3 lata PL_Prolastin EA PI-SmPC_ver.1(final) Sporządzony roztwór powinien zostać zużyty w przeciągu 3 godzin. Sporządzonego roztworu do infuzji nie należy przechowywać w lodówce. Wszelkie niewykorzystane resztki roztworu należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami. #### 6.4 Specjalne środki ostrożności podczas przechowywania Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C. Nie zamrażać. Warunki przechowywania produktu leczniczego po rekonstytucji, patrz punkt 6.3. #### 6.5 Rodzaj i zawartość opakowania Proszek: Fiolka ze szkła typu II z gumowym, chlorobutylowym korkiem i aluminiowym wieczkiem. Rozpuszczalnik: Fiolka ze szkła typu II z gumowym, bromobutylowym korkiem i aluminiowym wieczkiem. Wielkości opakowań: Opakowania pojedyncze Opakowanie produktu leczniczego Prolastin 4000 mg, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania infuzji zawiera: jedną fiolkę z proszkiem (4000 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy); jedną fiolkę z rozpuszczalnikiem (160 ml wody do wstrzykiwań); jeden łącznik do sporządzania roztworu. Opakowanie produktu leczniczego Prolastin 5000 mg, proszek i rozpuszczalnik do sporządzania infuzji zawiera: jedną fiolkę z proszkiem (5000 mg ludzkiego inhibitora alfa-1-proteinazy); jedną fiolkę z rozpuszczalnikiem (200 ml wody do wstrzykiwań); jeden łącznik do sporządzania roztworu. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie. #### 6.6 Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania produktu leczniczego do stosowania Suchy proszek należy wymieszać i rozpuścić w wodzie do wstrzykiwań zawartej w fiolce dołączonej do opakowania, w sposób opisany poniżej. Przygotowany roztwór jest przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny lub jasnozielony, jasnożółty lub jasnobrązowy. Całkowite rozpuszczenie powinno nastąpić w ciągu 15 minut. Przygotowanie gotowego do użycia roztworu do infuzji ### 1. Należy przestrzegać zasad aseptyki (czystości i higieny), aby zachować jałowość. Przygotowania gotowego do użycia roztworu należy dokonać na płaskiej powierzchni. ### 2. Należy się upewnić, że fiolki z produktem leczniczym Prolastin i rozpuszczalnikiem (jałową wodą do wstrzykiwań) mają temperaturę pokojową (od 20°C do 25°C). ### 3. Zdjąć osłonkę z fiolki z produktem Prolastin oraz z fiolki z rozpuszczalnikiem i zdezynfekować brzegi kołnierza oraz gumowe korki, używając wacika z alkoholem. Gumowe korki pozostawić do wyschnięcia. PL_Prolastin EA PI-SmPC_ver.1(final) ### 4. Oderwać pokrywę łącznika do sporządzania roztworu. Nie należy wyjmować urządzenia z opakowania. ### 5. Umieścić fiolkę z rozpuszczalnikiem na równej powierzchni i pewnie ją trzymać. Bez zdejmowania zewnętrznego opakowania nacisnąć niebieski koniec adaptera łącznika do sporządzania roztworu prosto w dół do momentu, aż ostrze kolca przebije korek. Unikać ruchu obrotowego. ### 6. Zdjąć i wyrzucić przezroczyste opakowanie zewnętrzne z adaptera łącznika do sporządzania roztworu. ### 7. Umieścić fiolkę z proszkiem w pozycji pionowej. Odwrócić fiolkę z rozpuszczalnikiem i dołączonym adapterem o 180°. Pchnąć prosto w dół przezroczysty/biały koniec adaptera, unikając ruchu obrotowego, do momentu, aż ostrze kolca przebije korek. ### 8. Pod wpływem próżni w fiolce z proszkiem rozpuszczalnik zacznie automatycznie napływać do fiolki. Odczekać na całkowite przemieszczenie się rozpuszczalnika. Odłączyć adapter z przymocowaną fiolką z rozpuszczalnikiem pod kątem około 45°. ### 9. Delikatnie obracać fiolką z produktem Prolastin do momentu całkowitego rozpuszczenia proszku. Nie wstrząsać, aby uniknąć powstania piany. Nie dotykać korka. Przejść do podawania produktu z zastosowaniem zasad aseptyki. ### 10. Jeśli do uzyskania pożądanej dawki wymagana jest więcej niż jedna fiolka produktu, powtórzyć powyższe czynności z użyciem dodatkowego opakowania zawierającego nowy adapter łącznika do sporządzania roztworu. Nie wykorzystywać ponownie adaptera. Do użycia nadaje się jedynie roztwór przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny lub w kolorze jasnozielonym, jasnożółtym lub jasnobrązowym i bez widocznych cząstek. Gotowy roztwór trzeba zużyć w ciągu 3 godzin od przygotowania. Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z przepisami. ### 7. PODMIOT ODPOWIEDZIALNY POSIADAJĄCY POZWOLENIE NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU Grifols Deutschland GmbH Colmarer Straße 22 60528 Frankfurt Niemcy ### 8. NUMER POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU PL_Prolastin EA PI-SmPC_ver.1(final) Nr pozwolenia: ### 9. DATA WYDANIA PIERWSZEGO POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU I DATA PRZEDŁUŻENIA POZWOLENIA Data wydania pierwszego pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: Data ostatniego przedłużenia pozwolenia: ### 10. DATA ZATWIERDZENIA LUB CZĘŚCIOWEJ ZMIANY TEKSTU CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO Szczegółowe informacje o tym produkcie leczniczym są dostępne na stronie internetowej Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych (URPL), Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, www.urpl.gov.pl. --- > Informacje mają charakter edukacyjny i nie zastępują konsultacji z lekarzem lub farmaceutą.