# Optiglobin > Immunoglobulina ludzka normalna · 100 mg/ml · Roztwór do infuzji ## Szczegóły leku - **Nazwa:** Optiglobin - **Nazwa powszechna:** Immunoglobulinum humanum normale - **Substancja czynna:** [Immunoglobulina ludzka normalna](https://apteka.online/odpowiedniki/immunoglobulinum-humanum-normale) - **Moc:** 100 mg/ml - **Postać farmaceutyczna:** Roztwór do infuzji - **Droga podania:** dożylna - **Kategoria dostępności:** Lz - **Kod ATC:** J06BA02 - **Liczba opakowań:** 6 - **Numer pozwolenia:** 26100 - **Podmiot odpowiedzialny:** Prothya Biosolutions Netherlands B.V. - **Producent:** Prothya Biosolutions Netherlands B.V., Holandia - **Status RPL:** Produkt aktywny - **Wersja HTML:** https://apteka.online/katalog-lekow/surowice-odpornosciowe-i-immunoglobuliny/optiglobin-rozt-inf-100-mg-ml-prothya - **Wersja Markdown:** https://apteka.online/katalog-lekow/surowice-odpornosciowe-i-immunoglobuliny/optiglobin-rozt-inf-100-mg-ml-prothya.md ## Dokumenty PDF - Ulotka leku PDF: https://rejestrymedyczne.ezdrowie.gov.pl/api/rpl/medicinal-products/43215/leaflet - ChPL PDF: https://rejestrymedyczne.ezdrowie.gov.pl/api/rpl/medicinal-products/43215/characteristic ## Dostępne opakowania (6) | Opakowanie | EAN | Kategoria | Cena (refundacja) | Dostępność | Kup teraz | |---|---|---|---|---|---| | 1 fiol. 10 ml | 8717185835007 | Lz | — | Brak danych | — | | 1 fiol. 25 ml | 8717185835014 | Lz | — | Brak danych | — | | 1 fiol. 50 ml | 8717185835021 | Lz | — | Brak danych | — | | 1 fiol. 100 ml | 8717185835038 | Lz | — | Brak danych | — | | 1 fiol. 200 ml | 8717185835045 | Lz | — | Brak danych | — | | 1 fiol. 300 ml | 8717185835052 | Lz | — | Brak danych | — | ## Wskaźnik dostępności Wskaźnik dostępności to orientacyjne oszacowanie naszego autorskiego algorytmu. Ma charakter wyłącznie poglądowy i może różnić się od rzeczywistego stanu w konkretnej aptece. - Bardzo dobrze dostępny (5/5) - Dobrze dostępny (4/5) - Trudno dostępny (2/5) - Niedostępny (1/5) - Brak danych Produkty lecznicze o dobrej i bardzo dobrej dostępności zazwyczaj możesz zamówić na następny dzień w aptece. Przejdź do katalogu aptek, aby znaleźć numer telefonu do apteki w Twojej okolicy. Przed rozmową z farmaceutą przygotuj kod e-recepty oraz Twój numer PESEL lub osoby, na którą wystawiona jest recepta. ## Ulotka dla pacjenta ### 1. Co to jest lek Optiglobin i w jakim celu się go stosuje? Lek Optiglobin zawiera normalne, ludzkie immunoglobuliny (zwane także przeciwciałami). Immunoglobuliny są normalnymi składnikami ludzkiej krwi, które pomagają organizmowi zwalczać zakażenia. Lek Optiglobin służy do podwyższania stężenia przeciwciał we krwi, gdy poziom przeciwciał jest zbyt niski lub w przypadku konieczności użycia dodatkowych przeciwciał w niektórych chorobach. (np. choroby o podłożu immunologicznym). Lek Optiglobin stosuje się u osób dorosłych, dzieci i młodzieży (w wieku 0-18 lat) w następujących sytuacjach: Terapii zastępczej, w celu podniesienia niskiego poziomu immunoglobulin do normy u pacjentów: − którzy urodzili się z ograniczoną zdolnością lub niezdolnością do wytwarzania immunoglobulin (zespoły pierwotnego niedoboru odporności). − którzy przebyli chorobę lub leczenie, które doprowadziło do potwierdzonego braku wytwarzania immunoglobulin (wtórnego niedoboru odporności) i którzy cierpią na ciężkie lub nawracające zakażenia, niereagujące na leczenie przeciwdrobnoustrojowe. Immunomodulacji w leczeniu pewnych zaburzeń o podłożu immunologicznym u pacjenta: − który nie ma wystarczającej ilości płytek krwi (pierwotna małopłytkowość immunologiczna, ang. primary immune thrombocytopenia - ITP) i którzy obciążeni są wysokim ryzykiem krwawień lub będą przechodzić zabieg chirurgiczny w niedalekiej przyszłości. − z zespołem Guillaina-Barrégo, ostrą chorobą charakteryzującą się zapaleniem nerwów obwodowych, która powoduje ciężkie osłabienie mięśni kończyn. − z chorobą Kawasakiego, ostrą chorobą, która dotyka głównie małe dzieci, charakteryzuje się zapaleniem naczyń krwionośnych w organizmie. PIL Optiglobin 100 mg/ml (26-MAR-2024) Version 12.0 IVIg − z przewlekłą zapalną poliradikuloneuropatią demielinizacyjną, (CIDP), choroba o podłożu immunologicznym, atakująca nerwy obwodowe i powodująca powoli postępujące osłabienie mięśni i drętwienie kończyn. − z wieloogniskową neuropatią ruchową (MMN) o podłożu immunologicznym zaburzeniem nerwów ruchowych, powodującym postępujące asymetryczne osłabienie kończyn. ### 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Optiglobin Należy uważnie zapoznać się z tym punktem. Przed rozpoczęciem przyjmowania leku należy omówić to z lekarzem. Kiedy nie stosować leku Optiglobin: − jeśli pacjent ma uczulenie na immunoglobuliny lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6). Pacjenci mający uczulenie na kukurydzę, mogą wykazywać reakcje nadwrażliwości na glukozę, która jest składnikiem leku Optiglobin. − jeśli pacjent ma niedobór immunoglobulin A (IgA) z obecnością przeciwciał przeciwko IgA. Lek Optiglobin zawiera niewielką ilość IgA, które mogą wywołać reakcję uczuleniową u tych osób. − jeśli pacjent ma nieodpowiednio leczoną cukrzycę i stężenie cukru we krwi przekracza prawidłowy poziom (niewyrównana cukrzyca). − jeśli pacjent ma nietolerancję glukozy. − jeśli u pacjenta w ostatnim czasie wystąpiła śpiączka hiperosmolarna (utrata przytomności z powodu bardzo wysokiego poziomu cukru we krwi, która prowadzi do ciężkiego odwodnienia i wysokiego stężenia krwi (wysoka osmolalność)). − jeśli pacjent ma wysokie stężenie cukru we krwi (hiperglikemia) z przyczyn innych niż cukrzyca. − jeśli pacjent ma wysokie stężenie mleczanów we krwi (hiperlaktatemia). Ostrzeżenia i środki ostrożności W celu poprawienia identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii (umieszczony na etykiecie fiolki i pudełka po skrócie Lot) podawanego produktu. Przed rozpoczęciem stosowania leku Optiglobin należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą. W okresie wlewu oraz przez co najmniej 20 minut po podaniu leku należy uważnie obserwować pacjenta, aby wykryć potencjalne działania niepożądane (niepożądane skutki uboczne). Niektóre działania niepożądane mogą być związane z szybkością wlewu. Z tego względu lekarz powinien upewnić się, że szybkość wlewu jest odpowiednia dla danego pacjenta. W przypadku wystąpienia reakcji w trakcie wlewu lub po jego zakończeniu należy niezwłocznie powiadomić lekarza. Lekarz zadecyduje, czy należy przerwać wlew. W pewnych okolicznościach konieczne może być zastosowanie szczególnych środków ostrożności ze względu na zwiększone ryzyko wystąpienia działań niepożądanych. W następujących przypadkach należy monitorować pacjentów podczas wlewu i przez pierwszą godzinę po wlewie: • w przypadku pacjentów otrzymujących lek Optiglobin po raz pierwszy; • w przypadku zastąpienia produktu zawierającego normalne immunoglobuliny ludzkie innym produktem lub gdy od poprzedniego wlewu upłynął długi czas; • w przypadku pacjentów z nieleczoną infekcją lub współistniejącym, przewlekłym stanem zapalnym. Reakcje uczuleniowe występują rzadko, ale i mogą wystąpić nawet jeśli pacjent otrzymywał wcześniej immunoglobuliny ludzkie i dobrze je tolerował. W przypadku wystąpienia reakcji uczuleniowej należy natychmiast przerwać podawanie leku Optiglobin. W przypadku wystąpienia poważnej reakcji nadwrażliwości należy niezwłocznie powiadomić lekarza lub fachowy personel medyczny. Patrz także punkt 4: „Możliwe działania niepożądane”. PIL Optiglobin 100 mg/ml (26-MAR-2024) Version 12.0 IVIg W przypadku wystąpienia poważnych trudności z oddychaniem, z towarzyszącym wzrostem temperatury ciała w ciągu 1–6 godzin po otrzymaniu leczenia, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem lub fachowym personelem medycznym. Może to wskazywać na ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc (ang. transfusion-related acute lung injury - TRALI). TRALI może wystąpić w bardzo rzadkich przypadkach po podaniu immunoglobulin. Patrz także punkt 4: „Możliwe działania niepożądane”. Czynniki ryzyka występujące podczas leczenia lekiem Optiglobin Należy poinformować lekarza lub inną osobę należącą do fachowego personelu medycznego, jeżeli u pacjenta występuje którykolwiek z poniższych czynników, ponieważ mogą to być czynniki ryzyka podczas leczenia lekiem Optiglobin. W szczególności, należy poinformować fachowy personel medyczny: • jeżeli u pacjenta występują lub wcześniej występowały problemy z nerkami (niewydolność nerek); • jeżeli pacjent otrzymuje leki, które mogą uszkadzać nerki; • jeżeli pacjent choruje na choroby serca, wątroby lub nerek lub wpływające na reabsorpcję wody w nerkach (efekt wazopresyny); • jeżeli pacjent stosuje pewne leki moczopędne (tak zwane diuretyki pętlowe); • jeżeli pacjent choruje na cukrzycę (nieprawidłowo wysokie stężenie glukozy we krwi). Lek Optiglobin zawiera 50 mg glukozy w jednym mililitrze, co może mieć wpływ na poziom cukru we krwi; • jeżeli u pacjenta stwierdzono w wywiadzie choroby naczyniowe (choroby naczyń krwionośnych) lub zakrzepicę (tworzenie skrzepów wewnątrz naczyń krwionośnych); • jeżeli u pacjenta występuje wysokie ciśnienie krwi; • jeżeli pacjent ma nadwagę; • jeżeli u pacjenta występuje choroba, która zwiększa lepkość krwi (zagęszcza krew); • jeżeli u pacjenta występuje hipowolemia (spadek objętości krwi krążącej); • jeżeli pacjent jest osobą w podeszłym wieku (powyżej 65 lat); • jeżeli u pacjenta występują oznaki sepsy, poważny uraz mózgu lub wstrząs; • jeżeli pacjent doznał urazu głowy w przeciągu ostatnich 24 godzin; • jeżeli pacjent niedawno przebył udar (Optiglobin zawiera glukozę, więc poziom cukru we krwi może wzrosnąć, co może nasilić wpływ udaru na mózg i utrudnić jego regenerację); • jeżeli u pacjenta występują zaburzenia metaboliczne z powodu wygłodzenia lub niedożywienia; • jeżeli w organizmie pacjenta występuje mała zawartość tiaminy (witamina B1). Podczas stosowania leku Optiglobin należy wziąć pod uwagę następujące kwestie: • ważnym jest, aby przed wlewem leku Optiglobin upewnić się, że pacjent jest odpowiednio nawodniony oraz że produkuje odpowiednią objętość moczu; • konieczne może być sprawdzenie stężenia kreatyniny w surowicy pacjenta (substancji, która jest wskaźnikiem czynności nerek); • może być konieczne monitorowanie stężenia glukozy i (lub) elektrolitów we krwi. Jest to istotne zwłaszcza w przypadku, gdy pacjent przyjmuje leki nasilające działanie wazopresyny. Wpływ na wyniki badań krwi W przypadku konieczności wykonania badań krwi należy poinformować lekarza lub fachowy personel medyczny, że pacjent stosuje lek Optiglobin, ponieważ w roztworze leku Optiglobin znajdują się przeciwciała, co może spowodować fałszywie dodatnie wyniki badań na obecność przeciwciał. Lek Optiglobin a inne leki Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach przyjmowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje przyjmować. PIL Optiglobin 100 mg/ml (26-MAR-2024) Version 12.0 IVIg Szczepienia Należy poinformować lekarza, jeżeli u pacjenta planowane jest szczepienie, czy też niedawno zostało przeprowadzone szczepienie. Lek Optiglobin może niekorzystnie wpływać na skuteczność niektórych żywych szczepionek wirusowych, takich jak szczepionki przeciwko odrze, różyczce, śwince i ospie wietrznej. Po zastosowaniu leku Optiglobin należy zachować trzymiesięczny odstęp przed szczepieniem tymi szczepionkami. W przypadku szczepionki przeciwko odrze odstęp ten może wynosić nawet 1 rok. Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży, lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku. Nie badano bezpieczeństwa stosowania tego leku u kobiet ciężarnych lub karmiących piersią, niemniej immunoglobuliny były stosowane u kobiet w ciąży i kobiet karmiących piersią. Na podstawie doświadczenia klinicznego związanego ze stosowaniem immunoglobulin, nie przewiduje się ichszkodliwego wpływu na płodność, przebieg ciąży, na płód (nienarodzone dziecko) ani na noworodka. W przypadku podawania leku Optiglobin kobietom w ciąży, w czasie porodu, zwłaszcza w skojarzeniu z oksytocyną, może wystąpić zwiększone ryzyko hiponatremii (niski poziom sodu we krwi). W przypadku przyjmowania leku Optiglobin przez kobiety karmiące piersią, immunoglobuliny znajdujące się w tym leku można również znaleźć w mleku matki. Nie przewiduje się negatywnych skutków dla noworodków/niemowląt karmionych piersią. Noworodki Noworodki - szczególnie urodzone przed terminem oraz z małą urodzeniową masą ciała - są bardziej narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia zbyt małego lub zbyt dużego stężenia cukru we krwi (hipo-lub hiperglikemia) i dlatego należy je szczególnie monitorować podczas leczenia lekiem Optiglobin, aby zapewnić odpowiednią kontrolę stężenia cukru we krwi oraz uniknąć możliwych długotrwałych działań niepożądanych. Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn Niektóre działania niepożądane leku Optiglobin mogą ograniczać zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn. Pacjenci, u których podczas leczenia wystąpią reakcje niepożądane powinni poczekać do ich ustąpienia przed rozpoczęciem jazdy lub obsługi maszyn. Lek Optiglobin zawiera glukozę Lek Optiglobin zawiera 50 mg glukozy w jednym mililitrze (5% glukozy), która może spowodować wzrost stężenia glukozy we krwi. Jeżeli pacjent choruje na cukrzycę, lekarz zadecyduje, czy konieczne jest monitorowanie stężenia glukozy we krwi i podawanie insuliny, zwłaszcza w przypadku podawania wysokich dawek leku Optiglobin. Informacje odnośnie bezpieczeństwa wirusologicznego leku Optiglobin Lek Optiglobin wytwarzany jest z ludzkiego osocza. W przypadku leków wytwarzanych z ludzkiej krwi lub z osocza stosuje się pewne środki zapobiegające przenoszeniu zakażeń na pacjentów. Należą do nich: • staranny dobór dawców krwi i osocza w celu wykluczenia osób obciążonych ryzykiem nosicielstwa zakażeń, • badanie każdej pobranej porcji i puli osocza pod kątem oznak obecności wirusów/zakażenia oraz PIL Optiglobin 100 mg/ml (26-MAR-2024) Version 12.0 IVIg • etapy przetwarzania krwi lub osocza, które sa w stanie inaktywować lub usuwać wirusy. Pomimo zastosowania tych środków, w przypadku podawania leków przygotowywanych z ludzkiej krwi lub z osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również wirusów oraz innych typów zakażeń dotychczas nieznanych lub pojawiających się od niedawna. Podejmowane środki są uważane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirusy zapalenia wątroby typu B i C, a także wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A i parwowirus B19. Stosowanie immunoglobulin nie wiązało się z zakażeniami wirusem zapalenia wątroby typu A czy parwowirusem B19, być może dlatego, że przeciwciała przeciwko tym zakażeniom, które znajdują się w produkcie, mają charakter ochronny. ### 3. Jak stosować lek Optiglobin? Lek Optiglobin podaje pacjentowi lekarz lub fachowy personel medyczny. Lek Optiglobin może być stosowany samodzielnie przez pacjenta, jeśli jest to zaakceptowana praktyka w danym kraju i jeśli pacjent został odpowiednio przeszkolony. Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza lub farmaceuty. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza lub farmaceuty. Przed użyciem należy doprowadzić lek Optiglobin do temperatury pomieszczenia lub ciała. Wlew dożylny leku Optiglobin należy rozpocząć natychmiast po przekłuciu korka. Roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty do różowego. Nie stosować roztworów, które są mętne lub zawierają osady. Cały niewykorzystany roztwór należy wyrzucić. Dawkowanie i sposób podawania Lak Optiglobin jest przeznaczony do wlewów dożylnych. Dawka i częstotliwość wlewów będą się różnić w zależności od stanu pacjenta i jego masy ciała. Na początku wlewu lek Optiglobin będzie podawany z małą szybkością. Jeżli lek będzie dobrze tolerowany, lekarz może stopniowo zwiększać szybkość wlewu. W przypadku pacjentów przyjmujących lek Optiglobin samodzielnie, lekarz poinformuje pacjenta o dawce i szybkości wlewu. Stosowanie u dzieci i młodzieży Dzieci i młodzieży (w wieku 0-18 lat) dotyczą takie same wskazania, dawkowanie i częstotliwość wlewów, jakie dotyczą osób dorosłych. Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Optiglobin W przypadku otrzymania większej dawki leku Optiglobin niż zalecana, istnieje ryzyko przeciążenia płynami, a krew może stać się zbyt gęsta (nadmiernie lepka), co może zwiększyć ryzyko wystąpienia zakrzepów krwi. Może to mieć miejsce szczególnie w przypadku pacjentów obciążonych czynnikami ryzyka, np. pacjentów w podeszłym wieku czy pacjentów z zaburzeniami czynności nerek lub serca. Należy poinformować lekarza lub fachowy personel medyczny o takich problemach medycznych. PIL Optiglobin 100 mg/ml (26-MAR-2024) Version 12.0 IVIg Pominięcie zastosowania leku Optiglobin Należy niezwłocznie poinformować lekarza lub fachowy personel medyczny i postępować zgodnie z jego instrukcjami. Nie należy stosować podwójnej dawki w celu uzupełnienia pominiętej dawki. ### 4. Możliwe działania niepożądane Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. W przypadku wystąpienia któregokolwiek z poniższych działań niepożądanych należy przerwać podawanie leku i niezwłocznie skontaktować się z lekarzem lub z fachowym personelem medycznym: • reakcje alergiczne wraz z objawami takimi jak nagły spadek ciśnienia tętniczego, silne zawroty głowy i obrzęk warg, języka lub gardła i trudności z oddychaniem (rzadkie działanie niepożądane); • ból w obrębie klatki piersiowej, duszność lub ból w jednej z nóg lub silny ból głowy. Objawy te mogą być spowodowanre zawałem serca (zawałem mięścia sercowego), udarem, skrzepem krwi w płucach (zatorowość płucna) lub skrzepem krwi w naczyniu krwionośnym w kończynie dolnej (zakrzepica żył głębokich) (bardzo rzadkie działanie niepożądane); • poważne trudności z oddychaniem, z towarzyszącym wzrostem temperatury ciała w ciągu od 1 do 6 godzin po otrzymaniu leczenia, co może być spowodowane ostrym uszkodzeniem płuc związanym z przetoczeniem krwi (TRALI) (patrz także punkt 2) (bardzo rzadkie działanie niepożądane). Inne działania niepożądane, które mogą wystąpić w związku ze stosowaniem immunoglobulin ludzkich normalnych to: • zapalenie (obrzęk) błon ochronnych mózgu i rdzenia kręgowego, które nie jest spowodowane przez bakterie (aseptyczne zapalenie opon mózgowych); • zwiększenie stężenia kreatyniny w surowicy i (lub) ostra niewydolność nerek; • rozpad krwinek czerwonych (reakcje hemolityczne, niedokrwistość hemolityczna); • wymioty, • bóle stawów (artralgia). Inne działania niepożądane zgłaszane dla leku Optiglobin to: Niezbyt częste działania niepożądane (mogą występować nie częściej niż podczas 1 na 100 wlewów): - reakcje nadwrażliwości, ból głowy, nudności, choroby skóry (takie jak wysypka, zaczerwienienie, pokrzywka, swędzenie, pęcherze, złuszczanie skóry), bóle pleców, bóle szyi, bóle mięśni, złe samopoczucie (tj. zmęczenie, dreszcze, gorączka, zespół grypopodobny). Rzadkie działania niepożądane (mogą występować nie częściej niż podczas 1 na 1 000 wlewów): - niska liczba krwinek białych we krwi (leukopenia, neutropenia), migrena, zawroty głowy, kołatanie serca, szybka akcja serca, wysokie ciśnienie tętnicze, niskie ciśnienie tętnicze, skrócenie oddechu, biegunka, obfite poty. Zgłaszanie działań niepożądanych Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do: Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C 02 222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl PIL Optiglobin 100 mg/ml (26-MAR-2024) Version 12.0 IVIg Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku. ### 5. Jak przechowywać lek Optiglobin? Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). Nie zamrażać. Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. W okresie ważności lek Optiglobin może być przechowywany w temperaturze do 25°C przez okres do sześciu miesięcy bez możliwości ponownego umieszczania w lodówce. Lek niewykorzystany w tym okresie należy wyrzucić. Należy podać na opakowaniu zewnętrznym datę przeniesienia leku do temperatury pokojowej. Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie fiolki oraz na pudełku po: Termin ważności (EXP). Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca. Nie stosować tego leku w przypadku stwierdzenia, że roztwór jest mętny lub jeżeli w roztworze unoszą się cząstki. Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko. ### 6. Zawartość opakowania i inne informacje Co zawiera lek Optiglobin – Substancją czynną jest immunoglobulina ludzka normalna do podawania dożylnego. Jeden ml zawiera 100 mg immunoglobulin, z czego co najmniej 95% to immunoglobulina G (IgG). – Pozostałe składniki to: glukoza (jako glukoza jednowodna) i woda do wstrzyknięć. Jak wygląda lek Optiglobin i co zawiera opakowanie Lek Optiglobin to roztwór do infuzji. Roztwór jest klarowny lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty do różowego. Wielkości opakowań: 1 fiolka zawierająca 1 g/10 ml, 2,5 g/25 ml, 5 g/50 ml, 10 g/100 ml, 20 g/200 ml lub 30 g/300 ml. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie. Podmiot odpowiedzialny i wytwórca Prothya Biosolutions Netherlands B.V. Plesmanlaan 125 NL-1066 CX Amsterdam Holandia medicalinformation@prothya.com Ten produkt leczniczy jest dopuszczony do obrotu w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami: Austria, Niemcy: Optiglobin 100 mg/ml, Belgia, Cypr, Finlandia, Islandia, Holandia, Szwecja: Nanogam 100 mg/ml Roztwór do infuzji. Polska: Optiglobin PIL Optiglobin 100 mg/ml (26-MAR-2024) Version 12.0 IVIg Informacje przeznaczone wyłącznie dla fachowego personelu medycznego: Dawkowanie i sposób podawania Lek Optiglobin może być podawany wyłącznie dożylnie. Z mikrobiologicznego punktu widzenia lek Optiglobin powinien być użyty natychmiast po przebiciu gumowego korka. Jeżeli roztwór nie zostanie podany natychmiast po sporządzeniu, za czas i warunki przechowywania leku przed jego zastosowaniem odpowiada użytkownik, a przygotowywanie leku do podania nie powinno przekraczać 24 godziny w temperaturze od 2°C do 8°C, chyba że przekłucie korka nastąpiło w kontrolowanych i zwalidowanych warunkach aseptycznych. Dla pacjentów wymagających dużych ilości leku Optiglobin można również przenieść zawartość kilku fiolek do pojedynczego pojemnika z kopolimeru etylenu i octanu winylu (Clintec EVA – pojemnik do żywienia pozajelitowego, Baxter, CE0123). Pojemniki te mogą być napełniane lekiem Optiglobin o objętości wynoszącej co najmniej 20%, ale nie przekraczającej 80% całkowitej pojemności pojemnika (dotyczy pojemników o pojemności 500 ml i 1 l). Na każdym etapie przygotowania leku należy stosować technikę aseptyczną. Ze względów mikrobiologicznych należy rozpocząć wlew jak najszybciej po przeniesieniu leku Optiglobin do pojemnika EVA, ale nie później niż 3 godziny po jego przeniesieniu. Lek Optiglobin podawany jest w postaci wlewu dożylnego w warunkach kontrolowanych, z początkową szybkością 0,5 ml/kg/h, przez 20 minut. U pacjentów, u których lek stosowany jest po raz pierwszy, w przypadku dobrej tolerancji leku, szybkość podawania można stopniowo zwiększyć do 1,0 ml/kg/h przez 20 minut, a następnie do maksymalnie 3,0 ml/kg/h. U pacjentów dorosłych, którzy otrzymują lek Optiglobin w regularnych odstępach czasu i dobrze go tolerują szybkość wlewu w przypadku powtarzania wlewów można rozpocząć od ostatniej dobrze tolerowanej szybkości infuzji lub mniejszej. Jeśli wlew jest dobrze tolerowany, szybkość podawania można stopniowo zwiększać w przypadku pacjentów regularnie stosujących lek Optiglobin o 1,0 ml/kg/h co 20 minut do maksymalnie 7,0 ml/kg/h. Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazań do zastosowania leku. Dawka może wymagać indywidualnych modyfikacji u każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi klinicznej. Dawka oparta na masie ciała może wymagać modyfikacji u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. W terapii substytucyjnej dawka może wymagać indywidualnej modyfikacji u każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi farmakokinetycznej i klinicznej. Zalecenia dotyczące dawkowania podsumowano w poniższej tabeli: Wskazanie Dawka Częstość iniekcji LECZENIE SUBSTYTUCYJNE Zespoły pierwotnego niedoboru odporności Dawka początkowa: 0,4-0,8 g/kg Dawka podtrzymująca: 0,2-0,8 g/kg Co 3-4 tygodnie Wtórne niedobory odporności 0,2-0,4 g/kg Co 3-4 tygodnie IMMUNOMODULACJA Pierwotna małopłytkowość immunologiczna 0,8-1 g/kg W 1. dniu, możliwość jednokrotnego powtórzenia dawki w ciągu 3 dni PIL Optiglobin 100 mg/ml (26-MAR-2024) Version 12.0 IVIg lub 0,4 g/kg/dzień Przez 2-5 dni Zespół Guillaina-Barrégo 0,4 g/kg/dzień Przez 5 dni Choroba Kawasakiego 2 g/kg W 1 dawce w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (CIDP) Dawka początkowa: 2 g/kg W dawkach podzielonych przez 2-5 dni Dawka podtrzymująca: 1 g/kg Co 3 tygodnie przez 1-2 dni Wieloogniskowa neuropatia ruchowa (MMN) Dawka początkowa: 2 g/kg Przez 2-5 kolejnych dni Dawka podtrzymująca: 1 g/kg Co 2-4 tygodnie lub 2 g/kg lub Co 4-8 tygodni przez 2-5 dni Szczególne środki ostrożności W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy obniżyć szybkość wlewu dożylnego lub przerwać wlew. W celu poprawy identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy wyraźnie odnotować nazwę i numer serii podawanego leku. Niezgodności farmaceutyczne Lek Optiglobin nie powinien być mieszany z innymi lekami. Leku Opiglobin nie wolno podawać za pomocą tego samego sprzętu do infuzji, co podczas transfuzji krwi. Instrukcje dotyczące obchodzenia się z produktem i jego utylizacji Przed użyciem należy doprowadzić lek Optiglobin do temperatury pomieszczenia lub ciała. Roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty do różowego. Nie stosować roztworów, które są mętne lub zawierają osady. Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami. ## Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO ### 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Optiglobin, 100 mg/ml, roztwór do infuzji ### 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Immunoglobulina ludzka normalna (IVIg) 1 ml zawiera 100 mg immunoglobuliny ludzkiej normalnej (czystość: co najmniej 95% IgG) Każda fiolka po 10 ml zawiera: 1 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 25 ml zawiera: 2,5 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 50 ml zawiera: 5 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 100 ml zawiera: 10 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 200 ml zawiera: 20 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 300 ml zawiera: 30 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Rozkład podklas IgG (wartości przybliżone): IgG1 64,9% IgG2 31,8% IgG3 2,8% IgG4 0,5% Maksymalna zawartość IgA wynosi 12 mikrogramów/ml. Wytwarzany z osocza ludzkiego pochodzącego od dawców. Substancja pomocnicza o znanym działaniu: glukoza. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. ### 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Roztwór do infuzji Roztwór jest klarowny lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty do różowego. Osmolalność: 290-370 mosmol/kg. ### 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE #### 4.1 Wskazania do stosowania Leczenie substytucyjne u osób dorosłych oraz dzieci i młodzieży (w wieku 0–18 lat) w przypadku: • zespołów pierwotnego niedoboru odporności (ang. primary immunodeficiency - PID) z upośledzeniem wytwarzania przeciwciał (patrz punkt 4.4). • wtórnych niedoborów odporności (ang. secondary immunodeficiency - SID) u pacjentów z ciężkimi lub nawracającymi zakażeniami nieskutecznym leczeniem przeciwdrobnoustrojowym i brakiem wykrywalnych swoistych przeciwciał (ang. proven specific antibody failure - PSAF)* lub stężenia IgG surowicy < 4 g/l. *PSAF = niepowodzenie w uzyskaniu co najmniej 2-krotnego wzrostu miana przeciwciał IgG w odpowiedzi na szczepionki przeciwko pneumokokom zawierające antygeny polisacharydowe i polipeptydowe Immunomodulacja u osób dorosłych oraz dzieci i młodzieży (w wieku 0–18 lat) w przypadku: • pierwotnej małopłytkowości immunologicznej (ang. primary immune thrombocytopenia - ITP) u pacjentów z wysokim ryzykiem krwawień lub przed leczeniem operacyjnym w celu skorygowania liczby płytek krwi. • zespółu Guillaina-Barrégo. • choroby Kawasakiego (w skojarzeniu z kwasem acetylosalicylowym; patrz punkt 4.2). • przewlekłej zapalnej poliradikuloneuropatii demielinizacyjnej (ang. chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy - CIDP). • wieloogniskowej neuropatii ruchowej (ang. multifocal motor neuropathy - MMN). #### 4.2 Dawkowanie i sposób podawania Dawkowanie Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazań do zastosowania produktu. Dawka może wymagać indywidualnych modyfikacji u każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi klinicznej. Dawka oparta na masie ciała może wymagać modyfikacji u pacjentów z niedowagą lub nadwagą. Poniższe schematy dawkowania podano jako wytyczne. LECZENIE SUBSTYTUCYJNE Leczenie substytucyjne powinno być rozpoczynane i monitorowane pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu niedoborów odporności. Leczenie substytucyjne w zespołach pierwotnego niedoboru odporności Dawkowanie powinno pozwolić na uzyskanie minimalnego stężenia IgG (mierzonego przed podaniem następnej infuzji), wynoszącego co najmniej 6 g/l lub mieszczącego się w prawidłowym zakresie dla danej grupy wiekowej.. Po rozpoczęciu leczenia stan równowagi (stężenie IgG w stanie ustalonym) uzyskuje się po 3 do 6 miesięcy. Zalecana dawka początkowa wynosi 0,4-0,8 g/kg jednorazowo, a następnie podaje się co najmniej 0,2 g/kg co 3 do 4 tygodni. Do osiągnięcia stężenia minimalnego IgG wynoszącego 6 g/l wymagana jest dawka rzędu 0,2- 0,8 g/kg/miesiąc. Odstęp pomiędzy dawkami po osiągnięciu stabilnego stanu wynosi 3-4 tygodnie. Stężenia minimalne IgG należy oznaczać i oceniać w odniesieniu do częstości występowania zakażeń. W celu zmniejszenia częstości występowania zakażeń bakteryjnych konieczne może być zwiększenie dawki i dążenie do uzyskania wyższego stężenia minimalnego. Wtórne niedobory odporności (zgodnie z definicją w punkcie 4.1) Zalecana dawka wynosi 0,2-0,4 g/kg co 3 do 4 tygodni. Stężenia minimalne IgG należy oznaczać i oceniać w odniesieniu do częstości występowania zakażeń. W razie potrzeby należy zmodyfikować dawkę w celu uzyskania optymalnej ochrony przed zakażeniami. U pacjentów z utrzymującym się zakażeniem konieczne może być zwiększenie dawki; w okresach wolnych od zakażeń można u pacjenta rozważyć obniżenie dawki. IMMUNOMODULACJA Pierwotna małopłytkowość immunologiczna Istnieją dwa alternatywne schematy leczenia: • 0,8-1 g/kg w pierwszym dniu leczenia; dawkę tę można powtórzyć jeden raz w ciągu 3 dni • 0,4 g/kg na dobę przez okres od 2 do 5 dni. Leczenie można powtórzyć w przypadku nawrotu. Zespół Guillaina-Barrégo 0,4 g/kg/dobę przez 5 dni (możliwe jest powtórzenie dawki w przypadku nawrotu). Choroba Kawasakiego Należy podać 2 g/kg w postaci pojedynczej dawki. Pacjenci powinni otrzymywać równocześnie kwas acetylosalicylowy. Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna Dawka początkowa: 2 g/kg w dawkach podzielonych przez 2 do 5 kolejnych dni Dawki podtrzymujące: 1 g/kg przez 1 do 2 kolejnych dni co 3 tygodnie. Efekt leczenia należy oceniać po każdym cyklu; w przypadku braku efektu leczenia po 6 miesiącach leczenie należy przerwać. Jeśli leczenie będzie skuteczne, decyzja o długoterminowym leczeniu będzie podejmowana przez lekarza w zależności od odpowiedzi pacjenta i odpowiedzi na leczenie podtrzymujące. Konieczne może być dostosowanie dawkowania i przerw między dawkami do indywidualnego przebiegu choroby. Wieloogniskowa neuropatia ruchowa Dawka początkowa: 2 g/kg przez 2 do 5 kolejnych dni Dawka podtrzymująca: 1 g/kg co 2 do 4 tygodni lub 2 g/kg co 4 do 8 tygodni. Efekt leczenia należy oceniać po każdym cyklu; w przypadku braku efektu leczenia po 6 miesiącach leczenie należy przerwać. Jeśli leczenie będzie skuteczne, decyzja o długoterminowym leczeniu będzie podejmowana przez lekarza w zależności od odpowiedzi pacjenta i odpowiedzi na leczenie podtrzymujące. Konieczne może być dostosowanie dawkowania i przerw między dawkami do indywidualnego przebiegu choroby. Zalecenia dotyczące dawkowania podsumowano w poniższej tabeli: Wskazanie Dawka Częstość iniekcji LECZENIE SUBSTYTUCYJNE Zespoły pierwotnego niedoboru odporności Dawka początkowa: 0,4-0,8 g/kg Dawka podtrzymująca: 0,2-0,8 g/kg Co 3-4 tygodnie Wtórne niedobory odporności (zgodnie z definicją w punkcie 4.1) 0,2-0,4 g/kg Co 3-4 tygodnie IMMUNOMODULACJA Pierwotna małopłytkowość immunologiczna 0,8-1 g/kg W 1. dniu, możliwość jednokrotnego powtórzenia dawki w ciągu 3 dni lub 0,4 g/kg/dzień Przez 2-5 dni Zespół Guillaina-Barrégo 0,4 g/kg/dzień Przez 5 dni Choroba Kawasakiego 2 g/kg W 1 dawce w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym Przewlekła zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna Dawka początkowa: 2 g/kg W dawkach podzielonych przez 2-5 dni Dawka podtrzymująca: 1 g/kg Co 3 tygodnie przez 1-2 dni Wieloogniskowa neuropatia ruchowa Dawka początkowa: 2 g/kg Przez 2-5 kolejnych dni Dawka podtrzymująca: 1 g/kg Co 2-4 tygodnie lub 2 g/kg lub Co 4-8 tygodni przez 2-5 dni Dzieci i młodzież Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0-18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dla każdego ze wskazań jest ono określane na podstawie masy ciała i dostosowane do odpowiedzi klinicznej w stanach wymienionych powyżej. Zaburzenia czynności wątroby Brak dowodów wskazujących na konieczność dostosowania dawki. Zaburzenia czynności nerek Modyfikacja dawki nie jest konieczna, jeśli nie jest to klinicznie uzasadnione, patrz punkt 4.4. Pacjenci w podeszłym wieku Modyfikacja dawki nie jest konieczna, jeśli nie jest to klinicznie uzasadnione, patrz punkt 4.4. Sposób podawania Do stosowania dożylnego. Normalną immunoglobulinę ludzką należy podawać we wlewie dożylnym z początkową szybkością wynoszącą 0,5 ml/kg/h przez 20 minut. U pacjentów, u których lek stosowany jest po raz pierwszy, w przypadku dobrej tolerancji leku szybkość podawania można stopniowo zwiększyć do 1,0 ml/kg/h przez 20 minut, a następnie do maksymalnie 3,0 ml/kg/h. U pacjentów dorosłych, którzy otrzymują produkt leczniczy Optiglobin w regularnych odstępach czasu i dobrze go tolerują szybkość wlewu w przypadku powtarzania wlewów można rozpocząć od ostatniej dobrze tolerowanej szybkości infuzji lub mniejszej. Jeśli wlew jest dobrze tolerowany, szybkość podawania można stopniowo zwiększać w przypadku pacjentów regularnie stosujących Optiglobin o 1 ml/kg/h co 20 minut do maksymalnie 7,0 ml/kg/h. Patrz punkt 4.4. W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy obniżyć szybkość wlewu dożylnego lub przerwać wlew. Do podawania dużych ilości produktu leczniczego Optiglobin można użyć pojedynczego pojemnika z kopolimeru etylenu i octanu winylu. Patrz punkt 6.6. Przed podaniem produktu i podczas jego podawania może być konieczne monitorowanie bilansu płynów, stężenia glukozy we krwi i elektrolitów w surowicy (patrz punkty 4.4, 4.5, 4.6 i 4.8). #### 4.3 Przeciwwskazania Nadwrażliwość na substancję czynną (ludzkie immunoglobuliny) lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punktach 4.4, 4.8 i 6.1. Substancja pomocnicza, glukoza, pochodzi z kukurydzy. Pacjenci z selektywnym niedoborem IgA, u których doszło do rozwoju przeciwciał przeciwko IgA, ponieważ podanie produktu zawierającego IgA może spowodować wystąpienie reakcji anafilaktycznej. Roztwór jest przeciwwskazany w przypadku niewyrównanej cukrzycy, innych znanych nietolerancji glukozy (takich jak stres metaboliczny), śpiączki hiperosmolarnej, hiperglikemii i hiperlaktatemii. #### 4.4 Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania Ten produkt leczniczy zawiera w jednym mililitrze około 50 mg glukozy, która jest substancją pomocniczą. Należy to uwzględnić w przypadku cukrzycy utajonej (gdzie może pojawić się przejściowa glikozuria), w przypadku cukrzycy oraz u pacjentów stosujących dietę o niskiej zawartości cukru. Informacje dotyczące ostrej niewydolności nerek znajdują się poniżej. Identyfikowalność W celu poprawienia identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii podawanego produktu. Środki ostrożności dotyczące stosowania Potencjalnych powikłań można często uniknąć, upewniając się, że pacjenci: • nie wykazują nadwrażliwości na normalną immunoglobulinę ludzką poprzez początkowe powolne wstrzyknięcie produktu leczniczego (0,01 ml/kg/min); • w czasie trwania wlewu są starannie monitorowani pod kątem wszelkich objawów niepożądanych. Szczególnie pacjenci nie leczeni wcześniej normalną immunoglobuliną ludzką, pacjenci przestawiani z alternatywnego produktu zawierającego IVIg oraz pacjenci, u których od poprzedniego wlewu upłynął długi okres, powinni być monitorowani w szpitalu podczas podawania pierwszego wlewu i w pierwszej godzinie po jego pierwszym podaniu w celu wykrycia objawów możliwych działań niepożądanych. Wszystkich pozostałych pacjentów należy obserwować przez co najmniej 20 minut po podaniu leku. U wszystkich pacjentów podanie IVIg wymaga: • odpowiedniego nawodnienia przed rozpoczęciem wlewu IVIg; • monitorowania objętości wydalanego moczu; • monitorowania stężenia kreatyniny w surowicy; • unikania równoczesnego stosowania diuretyków pętlowych (patrz punkt 4.5). W przypadku wystąpienia działań niepożądanych należy obniżyć szybkość wlewu dożylnego lub przerwać wlew. Wymagane leczenie zależy od charakteru i nasilenia działań niepożądanych. Reakcja na wlew Niektóre działania niepożądane (np. ból głowy, nagłe zaczerwienienie twarzy, dreszcze, bóle mięśni, świszczący oddech, tachykardia, ból dolnej części pleców, nudności i niedociśnienie tętnicze) mogą być związane z szybkością wlewu. Należy ściśle przestrzegać zalecanej szybkości wlewu podanej w punkcie 4.2. Pacjenci muszą być ściśle monitorowani i uważnie obserwowani pod kątem jakichkolwiek objawów przez cały czas trwania wlewu. Działania niepożądane mogą występować częściej: • u pacjentów otrzymujących normalną immunoglobulinę ludzką po raz pierwszy albo, w rzadkich przypadkach, po zmianie produktu leczniczego normalnej immunoglobulinyludzkiej lub po dłuższej przerwie od czasu ostatniego wlewu leku; • u pacjentów z nieleczonym zakażeniem lub współistniejącym przewlekłym stanem zapalnym. Nadwrażliwość Reakcje nadwrażliwości na substancję czynną (immunoglobulinę ludzką) lub na którąkolwiek substancję pomocniczą (np. glukozę) są rzadkie. Reakcja anafilaktyczna może rozwinąć się u pacjentów • z niewykrywalnymi poziomami IgA, u których występują przeciwciała anty-IgA; • u których stwierdzono tolerancję wcześniejszego leczenia normalnymi immunoglobulinami ludzkimi. W przypadku wstrząsu należy wdrożyć postępowanie zgodne ze standardami medycznymi dotyczącymi leczenia wstrząsu. Zaleca się wykonanie testu na obecność przeciwciał przeciwko IgA u pacjentów z wcześniejszymi reakcjami nadwrażliwości. Reakcje zakrzepowo-zatorowe Istnieją kliniczne dowody potwierdzające związek pomiędzy podawaniem IVIg i epizodami zakrzepowozatorowymi, takimi jak zawał mięśnia sercowego, incydent naczyniowo-mózgowy (w tym udar), zatorowość płucna i zakrzepica żył głębokich; przypuszcza się, że ich występowanie jest związane ze względnym wzrostem lepkości krwi po podaniu dużej ilości immunoglobulin u pacjentów z grup ryzyka. Należy zachować ostrożność przy przepisywaniu i stosowaniu IVIg u pacjentów otyłych oraz u pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka epizodów zakrzepowych (takimi jak podeszły wiek, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, schorzenia naczyniowe bądź epizody zakrzepowe stwierdzone w wywiadzie, nabyte lub wrodzone zaburzenia związane z nadkrzepliwością, długotrwałe okresy unieruchomienia, ciężka hipowolemia oraz choroby zwiększające lepkość krwi). U pacjentów zagrożonych niepożądanymi reakcjami zakrzepowo-zatorowymi produkty IVIg powinny być podawane we wlewach o minimalnej szybkości i w najniższej możliwej dawce. Ostra niewydolność nerek U pacjentów otrzymujących leczenie produktami IVIg zgłaszano przypadki ostrej niewydolności nerek. W większości przypadków zidentyfikowano czynniki ryzyka, takie jak istniejąca wcześniej niewydolność nerek, cukrzyca, hipowolemia, nadwaga, równoczesne stosowanie nefrotoksycznych produktów leczniczych lub wiek powyżej 65 lat. Przed wlewem dożylnym IVIg, a następnie w odpowiednich odstępach czasu, należy dokonać oceny parametrów nerkowych, szczególnie u pacjentów, u których stwierdzono potencjalnie zwiększone ryzyko wystąpienia ostrej niewydolności nerek. U pacjentów zagrożonych ostrą niewydolnością nerek produkty IVIg powinny być podawane we wlewach o minimalnej szybkości i w najniższej możliwej dawce. W przypadku upośledzenia czynności nerek należy rozważyć przerwanie terapii produktem IVIg. O ile doniesienia dotyczące dysfunkcji i ostrej niewydolności nerek były związane z zastosowaniem wielu dopuszczonych do obrotu produktów IVIg zawierających różne substancje pomocnicze, takie jak sacharoza, glukoza i maltoza, to produkty lecznicze zawierające sacharozę jako stabilizator miały nieproporcjonalnie duży udział w ogólnej liczbie takich przypadków. U pacjentów zagrożonych rozwojem niewydolności nerek można rozważyć stosowanie produktów IVIg, które nie zawierają tych substancji pomocniczych. Produkt leczniczy Optiglobin zawiera glukozę (patrz substancje pomocnicze powyżej). Produkt leczniczy Optiglobin nie zawiera sacharozy ani maltozy. Hiponatremia W zależności od podstawowych warunków klinicznych pacjenta i jego zdolności do metabolizowania glukozy dożylne podawanie glukozy może powodować zaburzenia elektrolitowe, a co najistotniejsze: hiponatremię hipo- lub hipersmotyczną. Szczególnie narażeni na ostrą hiponatremię są pacjenci, u których dochodzi do nieosmotycznego uwalniania wazopresyny (np. w przypadku ostrych schorzeń, bólu, stresu pooperacyjnego, zakażeń, oparzeń, chorób ośrodkowego układu nerwowego), pacjenci z chorobami serca, wątroby i nerek oraz pacjenci przyjmujący agonistów wazopresyny i inne leki, które mogą obniżyć stężenie sodu w surowicy (patrz punkt 4.5). Ostra hiponatremia może prowadzić do ostrego obrzęku mózgu i zagrażającego życiu, potencjalnie nieodwracalnego, uszkodzenia mózgu. Dzieci, kobiety w wieku rozrodczym oraz pacjenci z obniżoną rezerwą wewnątrzczaszkową (np. z zapaleniem opon mózgowych, krwawieniem wewnątrzczaszkowym i stłuczeniem mózgu) są szczególnie narażeni na zagrażający życiu obrzęk mózgu z powodu hiponatremii. Szybkie skorygowanie hiponatremii hipoosmotycznej jest potencjalnie niebezpieczna (ryzyko poważnych powikłań neurologicznych). Hiperglikemia Podawanie roztworów zawierających glukozę może powodować hiperglikemię i (lub) zespół hiperosmolarny. Należy wziąć pod uwagę następujące kwestie: • w przypadku wystąpienia hiperglikemii należy dostosować szybkość wlewu i (lub) podać insulinę. • w razie konieczności należy uzupełniać potas drogą pozajelitową. Roztwory dożylne zawierające 5% glukozy należy podawać ostrożnie pacjentom z zaburzeniami tolerancji glukozy (takimi jak w cukrzycy, niewydolności nerek lub w sepsie, urazie czy wstrząsie), z ciężkim niedożywieniem, niedoborem tiaminy, np. u pacjentów z przewlekłą chorobą alkoholową (ryzyko ciężkiej kwasicy mleczanowej z powodu upośledzenia oksydacyjnego metabolizmu pirogronianu), z udarem niedokrwiennym lub ciężkim uszkodzeniem mózgu w wyniku urazu. Kwestie związane z glikemią u dzieci Noworodki - szczególnie urodzone przed terminem oraz z małą urodzeniową masą ciała - są bardziej narażone na zwiększone ryzyko wystąpienia hipoglikemii lub hiperglikemii i dlatego należy je szczególnie monitorować podczas leczenia roztworami dożylnymi zawierającymi glukozę, aby zapewnić odpowiednią kontrolę glikemii oraz uniknąć możliwych długotrwałych działań niepożądanych. Zespół aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych(ang aseptic meningitis syndrome - AMS) W związku z terapią IVIg zgłaszano zespół aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Zespół ten zazwyczaj rozpoczyna się w ciągu kilku godzin do 2 dni po leczeniu produktem IVIg. Badania płynu mózgowo-rdzeniowego wykazują często wynik dodatni, z pleocytozą do kilku tysięcy komórek na mm3, głównie linii granulocytarnej, i podwyższonym stężeniem białka, do kilkuset mg/dl. AMS może występować częściej w przypadku stosowania wysokich dawek IVIg (2 g/kg). Pacjenci, u których występują takie objawy przedmiotowe i podmiotowe, powinni zostać poddani dokładnemu badaniu neurologicznemu, w tym badaniom płynu mózgowo-rdzeniowego, w celu wykluczenia innych przyczyn zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Przerwanie leczenia IVIg powodowało remisję AMS w ciągu kilku dni bez żadnych następstw. Niedokrwistość hemolityczna Produkty IVIg mogą zawierać przeciwciała grupowe krwi, które mogą działać jak hemolizyny i indukować w warunkach in vivo powlekanie krwinek czerwonych immunoglobulinami, powodując dodatnią bezpośrednią reakcję antyglobulinową (test Coombsa) i – rzadko – hemolizę. W wyniku terapii IVIg może rozwinąć się niedokrwistość hemolityczna spowodowana zwiększoną sekwestracją erytrocytów (ang. red blood cells - RBC). Biorców IVIg należy monitorować pod kątem objawów przedmiotowych i podmiotowych hemolizy (patrz punkt 4.8). Neutropenia/leukopenia Po leczeniu produktami IVIg zgłaszano przemijające obniżenie liczby neutrofilów i (lub) epizody neutropenii, czasami ciężkiej. Występują one zwykle w ciągu kilku godzin lub dni po podaniu produktów IVIg i ustępują samoistnie w ciągu 7 do 14 dni. Ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc (ang. transfusion-related acute lung injury - TRALI) U pacjentów otrzymujących produkty lecznicze IVIg zgłaszano ostry niekardiogenny obrzęk płuc (ostre poprzetoczeniowe uszkodzenie płuc - TRALI). TRALI charakteryzuje się występowaniem ciężkiego niedotlenienia, duszności, przyśpieszonego oddechu, sinicy, gorączki i obniżonego ciśnienia tętniczego. Objawy TRALI zwykle rozwijają się podczas przetoczenia lub w ciągu 6 godzin od przetoczenia, często w ciągu 1–2 godzin. W związku z tym należy monitorować biorców IVIg i natychmiast przerwać wlew IVIg w przypadku wystąpienia płucnych działań niepożądanych. TRALI to stan potencjalnie zagrażający życiu, wymagający natychmiastowego leczenia w oddziale intensywnej opieki medycznej. Interakcje z testami serologicznymi Przemijający wzrost stężeń różnorodnych biernie przeniesionych przeciwciał we krwi po podaniu immunoglobulin może skutkować fałszywie dodatnimi wynikami testów serologicznych. Bierna transmisja przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, np. antygenom A, B, D, może zakłócać wyniki niektórych testów serologicznych w kierunku przeciwciał reagujących z erytrocytami, na przykład bezpośredniego testu antyglobulinowego (ang. direct antiglobulin test - DAT, bezpośredni test Coombsa). Czynniki zakaźne Standardowe działania w celu zapobiegania zakażeniom wynikającym ze stosowania produktów leczniczych przygotowywanych z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe indywidualnych donacji krwi i całych pul osocza w kierunku swoistych markerów zakażenia oraz stosowanie skutecznych metod unieczynniania/usuwania wirusów w procesie wytwarzania. Pomimo tego, w przypadku podawania leków przygotowywanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również wirusów oraz innych patogenów dotychczas nieznanych lub pojawiających się od niedawna. Podejmowane środki są uważane za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (HIV), wirusy zapalenia wątroby typu B (HBV) i C (HCV), a także wirusów bezotoczkowych, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (HAV) i parwowirus B19. Z dotychczasowego doświadczenia klinicznego wynika, że produkty immunoglobulin nie przenoszą wirusa zapalenia wątroby typu A ani parwowirusa B19. Przyjmuje się, że obecność przeciwciał odgrywa istotną rolę zabezpieczającą przed zakażeniami wirusowymi. Zdecydowanie zaleca się, aby w przypadku każdego podania pacjentowi produktu leczniczego Optiglobin odnotować nazwę i numer serii produktu leczniczego, aby móc powiązać pacjenta z daną serią produktu leczniczego. #### 4.5 Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji Żywe atenuowane szczepionki przeciwwirusowe Podanie immunoglobulin może zmniejszać skuteczność szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy, takie jak wirusy odry, różyczki, świnki i ospy wietrznej, przez okres od co najmniej 6 tygodni do 3 miesięcy. Po podaniu niniejszego produktu leczniczego powinien upłynąć okres 3 miesięcy przed podaniem szczepionki z żywymi atenuowanymi wirusami. W przypadku szczepionki przeciwko odrze wspomniane obniżenie jej skuteczności może utrzymywać się do 1 roku. Zatem u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odrze powinno się sprawdzać poziom przeciwciał. Leki, które mogą zwiększać ryzyko wystąpienia hiponatremii Leki, które mogą powodować obniżenie stężenia sodu w surowicy, mogą zwiększyć ryzyko wystąpienia nabytej hiponatremii w wyniku podawania płynów dożylnych zbilansowanych nieodpowiednio do potrzeb pacjenta pod względem objętości płynu i zawartości sodu (patrz punkty 4.4, 4.6 i 4.8). Dotyczy to leków, które nasilają efekt wazopresyjny, takich jak chlorpropamid, klofibrat, karbamazepina, winkrystyna, selektywne inhibitory wychwytu serotoniny, 3,4-metylenodioksy-N-metamfetamina, ifosfamid, leki przeciwpsychotyczne, leki narkotyczne, NLPZ, cyklofosfamid, desmopresyna, oksytocyna, wazopresyna i terlipresyna. Inne produkty lecznicze zwiększające ryzyko wystąpienia hiponatremii obejmują również leki diuretyczne i przeciwpadaczkowe, takie jak okskarbazepina. Diuretyki pętlowe Należy unikać równoczesnego stosowania diuretyków pętlowych. Dzieci i młodzież Wymienione interakcje dotyczą zarówno osób dorosłych, jak i dzieci. #### 4.6 Wpływ na płodność, ciążę i laktację Płodność Doświadczenie kliniczne z immunoglobulinami sugeruje, że nie należy oczekiwać ich szkodliwego wpływu na płodność. Ciąża Nie prowadzono do tej pory badań klinicznych z grupą kontrolną oceniających bezpieczeństwo stosowania produktu leczniczego w czasie ciąży, dlatego też należy zachować ostrożność w przypadku stosowania leku u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Wykazano, że produkty IVIg przechodzą przez łożysko, co nasila się podczas trzeciego trymestru. Doświadczenie kliniczne ze stosowaniem immunoglobulin nie wskazuje na występowanie działań szkodliwych dla przebiegu ciąży lub dla płodu czy noworodka. W przypadku podawania produktu leczniczego Optiglobin ciężarnym kobietom w czasie porodu, szczególnie w przypadku skojarzenia z oksytocyną, może wystąpić zwiększone ryzyko wystąpienia hiponatremii (patrz: punkty 4.4, 4.5 i 4.8). Karmienie piersią Immunoglobuliny przenikają do mleka ludzkiego. Nie przewiduje się negatywnych skutków dla noworodków/niemowląt karmionych piersią. #### 4.7 Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn Optiglobin nie ma wpływu lub wywiera nieistotny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Niektóre działania niepożądane produktu leczniczego Optiglobin mogą ograniczać zdolność do prowadzenia pojazdów i obsługi urządzeń mechanicznych. Pacjenci, u których podczas leczenia wystąpią reakcje niepożądane powinni poczekać do ich ustąpienia przed rozpoczęciem jazdy lub obsługi maszyn. #### 4.8 Działania niepożądane Podsumowanie profilu bezpieczeństwa Działania niepożądane wywołane przez normalne ludzkie immunoglobuliny (według malejącej częstości występowania) obejmują (patrz również punkt 4.4): • dreszcze, bóle głowy, zawroty głowy, gorączkę, wymioty, reakcje uczuleniowe, nudności, bóle stawów, niskie ciśnienie tętnicze i bóle dolnej części pleców o nasileniu umiarkowanym; • odwracalne reakcje hemolityczne, szczególnie u pacjentów z grupami krwi A, B i AB oraz (rzadko) anemię hemolityczną wymagającą przetoczenia krwi; • (rzadko) nagły spadek ciśnienia tętniczego i, w odosobnionych przypadkach, wstrząs anafilaktyczny, nawet jeśli u pacjenta nie wykazano nadwrażliwości po poprzednim podaniu leku; • (rzadko) przejściowe reakcje skórne (w tym toczeń rumieniowaty skórny – częstość nieznana); • (bardzo rzadko) reakcje zakrzepowo-zatorowe, takie jak zawał mięśnia sercowego, udar mózgu, zatorowość płucna, zakrzepica żył głębokich; • przypadki odwracalnego aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych; • przypadki podwyższonego stężenia kreatyniny w surowicy i/lub ostrej niewydolności nerek; • przypadki ostrego poprzetoczeniowego uszkodzenia płuc (TRALI). Wlew płynów dożylnych zawierających glukozę może spowodować hiponatremię i encefalopatię hiponatremiczną (patrz punkt 4.4). Częstość występowania hiponatremii i encefalopatii hiponatremicznej jest nieznana. Badania kliniczne W badaniu oceniającym produkt leczniczy Optiglobin, 50 mg/ml u pacjentów z pierwotnym niedoborem odporności u jednego z pacjentów z hipogamaglobulinemią wystąpiła reakcja uczuleniowa (wysypka) podobna do wcześniejszej reakcji uczuleniowej, która wystąpiła podczas stosowania innego preparatu IVIg w przeszłości. Ogółem w badaniu PID zgłoszono 84 działań niepożądanych, z czego 43 (51,1%) miało związek z zastosowaniem produktu leczniczego Optiglobin, 50 mg/ml. Większość tych zdarzeń uznano za łagodne. W badaniu dotyczącym pierwotnej małopłytkowości immunologicznej zgłoszono w sumie 31 działań niepożądanychu 12 pacjentów, z których 16 (51,6%), zgłoszonych przez 9 pacjentów, mogło mieć związek z produktem leczniczym Optiglobin, 50 mg/ml. W sumie jedno lub więcej działań niepożądanych, o nasileniu łagodnym do umiarkowanego, związanych z podaniem produktu leczniczego Optiglobin, miało miejsce podczas 10/61 wlewów (16%). U wszystkich pacjentów obserwowano obniżenie stężenia hemoglobiny, przy jednoczesnych stabilnych parametrach czynności wątroby i stężeń haptoglobiny. Uznano, że przypadki te prawdopodobnie mają związek ze zjawiskiem hemodylucji, nie są zaś spowodowane hemolizą w wyniku wlewu produktu leczniczego Optiglobin. W badaniu klinicznym z użyciem produktu Optiglobin leczniczego 100 mg/ml u pacjentów cierpiących na PID stwierdzono 33 działań niepożądanych, które wystąpiły w trakcie badanego leczenia (treatmentemergent) u 16 pacjentów (69,6%). Między dwoma zastosowanymi schematami leczenia – Optiglobin, 50 mg/ml w pierwszym okresie i Optiglobin 100 mg/ml w okresach 2–5 – nie stwierdzono istotnych różnic częstości występowania działań niepożądanych, w odniesieniu poszczególnych klas układów narządów (ang. system organ class - SOC) słownika MedDRA. Badacz uznał, że w przypadku trzech z 33 działań niepożądanych możliwy był związek zdarzenia z leczeniem produktem leczniczym Optiglobin w dawce 100 mg/ml. Te działania niepożądane to trzy przypadki leukopenii (< 4,0*109/l) po wlewie produktu leczniczego Optiglobin w dawce 100 mg/ml u dwóch pacjentów. Zgłoszone przypadki leukopenii miały łagodne nasilenie, bez objawów klinicznych. Tabelaryczne zestawienie działań niepożądanych Poniższa tabela jest zgodna z klasyfikacją układów narządów (SOC i preferowany termin słownika MedDRA). Częstość występowania działań niepożądanych oceniono zgodnie z następującą konwencją: bardzo często ≥ 1/10), często (≥ 1/100, < 1/10), niezbyt często (≥ 1/1000, < 1/100), rzadko (≥ 1/10 000, < 1/1000), bardzo rzadko (< 1/10000), nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych). W obrębie każdej grupy o określonej częstości występowania działania niepożądane są wymienione zgodnie ze zmniejszającym się nasileniem. Częstość występowania działań niepożądanych (ang. adverse reactions - ADR) w oparciu o dane uzyskane po wprowadzeniu produktu leczniczego Optiglobin do obrotu. MedDRA Klasyfikacja układów i narządów (SOC) wg słownika MedDRA Działanie niepożądane Częstość występowania w przeliczeniu na pacjenta Częstość występowania w przeliczeniu na wlew Zaburzenia krwi i układu chłonnego Leukopenia, neutropenia Niezbyt często Rzadko Zaburzenia układu immunologicznego Reakcje nadwrażliwości* Często Niezbyt często Zaburzenia układu nerwowego Migrena Niezbyt często Rzadko Ból głowy Często Niezbyt często Zawroty głowy Niezbyt często Rzadko Zaburzenia serca Kołatanie serca, tachykardia Niezbyt często Rzadko Zaburzenia naczyniowe Nadciśnienie tętnicze, niedociśnienie tętnicze Niezbyt często Rzadko Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia Duszność Niezbyt często Rzadko Zaburzenia żołądka i jelit Biegunka Niezbyt często Rzadko Nudności Często Niezbyt często MedDRA Klasyfikacja układów i narządów (SOC) wg słownika MedDRA Działanie niepożądane Częstość występowania w przeliczeniu na pacjenta Częstość występowania w przeliczeniu na wlew Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej Zaburzenia skórne (wysypka, rumień, pokrzywka, świąd, pęcherze, złuszczanie) Często Niezbyt często Nadmierna potliwość Niezbyt często Rzadko Zaburzenia mięśniowoszkieletowe i tkanki łącznej Bóle pleców, bóle szyi, bóle mięśni Często Niezbyt często Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania Złe samopoczucie (uczucie zmęczenia, dreszcze, gorączka, zespół grypopodobny) Często Niezbyt często *Potencjalne objawy u pacjentów z alergią na substancje czynne i (lub) substancje pomocnicze, patrz sekcja #### 4.4. Informacje dotyczące bezpieczeństwa w odniesieniu do czynników zakaźnych znajdują się w sekcji 4.4. Dzieci i młodzież Częstość, rodzaj i ciężkość działań niepożądanych u dzieci są takie same jak u osób dorosłych. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych Al. Jerozolimskie 181C PL-02 222 Warszawa Tel.: + 48 22 49 21 301 Faks: + 48 22 49 21 309 Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. #### 4.9 Przedawkowanie Przedawkowanie może prowadzić do przeciążenia organizmu płynami i nadmiernej lepkości krwi, zwłaszcza u pacjentów z grup ryzyka, w tym pacjentów w podeszłym wieku lub pacjentów z zaburzeniami czynności serca lub nerek (patrz punkt 4.4). W przypadku podejrzenia przedawkowania, leczenie produktem Optiglobin należy natychmiast przerwać. ### 5. WŁAŚCIWOŚCI FARMAKOLOGICZNE #### 5.1 Właściwości farmakodynamiczne Grupa farmakoterapeutyczna: surowice odpornościowe i immunoglobuliny: normalne immunoglobuliny ludzkie do podawania donaczyniowego, kod ATC: J06BA02 Immunoglobulina ludzka normalna zawiera głównie immunoglobulinę G (IgG) o szerokim spektrum przeciwciał przeciwko czynnikom zakaźnym. Immunoglobulina ludzka normalna zawiera przeciwciała IgG obecne w normalnej populacji. Przygotowuje się ją zwykle z puli osocza, w której skład wchodzi nie mniej niż 1000 donacji. Charakteryzuje się ona rozkładem podklas immunoglobulin G ściśle proporcjonalnym do występującego w naturalnym osoczu ludzkim. Odpowiednie dawki tego produktu leczniczego mogą przywrócić patologicznie niskie stężenie immunoglobulin G do prawidłowego zakresu. Mechanizm działania w wskazaniach innych niż terapia zastępcza nie jest w pełni wyjaśniony. Badania kliniczne W celu oceny bezpieczeństwa stosowania i skuteczności produktu leczniczego Optiglobin, 50 mg/ml, przeprowadzono dwa prospektywne wieloośrodkowe badania bez grupy kontrolnej. W sumie w ramach badań klinicznych kontakt z produktem miało 42 pacjentów, którzy otrzymali łącznie 888 wlewów. Badanie z udziałem pacjentów cierpiących na pierwotny niedobór odporności składało się z dwóch części. W części pierwszej (obserwacja krótkotrwała/część A) 18 pacjentów zostało zakwalifikowanych do leczenia 6- miesięcznego. Pacjenci otrzymywali dawki w zakresie od 150 do 400 mg/kg masy ciała co 2 do 5 tygodni. Ta część badania została ukończona przez wszystkich 18 pacjentów (158 wlewów). Następnie pacjentów poproszono o udział w części B badania, polegającej na długofalowej obserwacji skuteczności i bezpieczeństwa tego samego schematu dawkowania do czasu otrzymania pozwolenia na dopuszczenie do obrotu produktu leczniczego Optiglobin (po 3 latach od rozpoczęcia części B). Badanie ukończyło czternaścioro (14) z 17 pacjentów (podano 669 wlewów). W badaniu dotyczącym pierwotnej małopłytkowości immunologicznej wzięło udział 24 pacjentów, z których 8 otrzymało lek w dawce 1 g/kg przez 1 dzień, 9 pacjentów – 1 g/kg przez 2 kolejne dni, a 7 pacjentów – 400 mg/kg przez 5 kolejnych dni. Pacjentów obserwowano przez okres 14 dni. Dwadzieścioro troje (23) z 24 pacjentów ukończyło badanie zgodnie z protokołem. W przypadku produktu leczniczego Optiglobin o stężeniu 100 mg/ml przeprowadzono jedno wieloośrodkowe prospektywne badanie kliniczne bez grupy kontrolnej. Celem badania było wykazanie biorównoważności produktów leczniczych Optiglobin, 50 mg/ml i Optiglobin 100 mg/ml. Dwadzieścioro troje pacjentów z zespołami pierwotnego niedoboru odporności, u których uzyskano stabilizację po zastosowaniu leczenia produktem leczniczym Optiglobin, 50 mg/ml, otrzymało jeden wlew produktu leczniczego Optiglobin, 50 mg/ml według dotychczasowego schematu leczenia, a następnie cztery wlewy produktu leczniczego Optiglobin 100 mg/ml w tych samych odstępach pomiędzy kolejnymi dawkami i w takich samych dawkach (w gramach), jak podczas leczenia regularnego. Wyniki tego badania wykazały, że produkty są biorównoważne. Dzieci i młodzież Nie ma żadnych teoretycznych ani obserwowanych różnic w działaniu immunoglobulin u dzieci w porównaniu z osobami dorosłymi. #### 5.2 Właściwości farmakokinetyczne Normalna ludzka immunoglobulina jest natychmiast i całkowicie biodostępna w krążeniu biorcy po podaniu dożylnym. Ulega ona względnie szybkiej dystrybucji pomiędzy osoczem a płynem zewnątrzkomórkowym; po upływie około 3 do 5 dni ustala się stan równowagi pomiędzy przedziałami: wewnątrz- i zewnątrznaczyniowym. Okres półtrwania ludzkiej immunoglobuliny normalnej wynosi około 31 dni. Okres półtrwania może być różny u różnych pacjentów, zwłaszcza w przypadku pierwotnego niedoboru odporności. IgG i kompleksy IgG są rozkładane w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego. Profil farmakokinetyczny produktu leczniczego Optiglobin po wykonaniu wlewu jest porównywalny dla stężeń 50 mg/ml i 100 mg/ml, przy tej samej szybkości wlewu (ml/kg/h). #### 5.3 Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie Immunoglobuliny są normalnymi składnikami ludzkiego organizmu, dlatego też konwencjonalne badania przedkliniczne toksyczności u zwierząt nie są wykonalne z powodu przeciążenia krążenia w badaniach ostrej toksyczności i indukcji przeciwciał w badaniach dawek powtarzanych. ### 6. DANE FARMACEUTYCZNE #### 6.1 Wykaz substancji pomocniczych Glukoza jednowodna Woda do wstrzykiwań #### 6.2 Niezgodności farmaceutyczne W związku z tym, że nie wykonano badań dotyczących zgodności tego produkt leczniczego nie można podawać jednocześnie z, przed lub po podaniu krwi przy użyciu tego samego zestawu do infuzji, ani mieszać z innymi produktami leczniczymi ani z innymi produktami IVIg. #### 6.3 Okres ważności 3 lata. Z mikrobiologicznego punktu widzenia produkt powinien być użyty natychmiast po przekłuciu gumowego korka. Jeżeli produkt nie zostanie zużyty natychmiast, za okres i warunki przechowywania produktu w trakcie przygotowywania do podania odpowiada użytkownik, przy czym zazwyczaj okres ten nie powinien przekraczać 24 godzin w temperaturze od 2 °C do 8 °C, chyba że przekłucie korka nastąpiło w kontrolowanych i zwalidowanych warunkach aseptycznych. #### 6.4. Specjalne środki ostrożności podczas przechowywania Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C). Nie zamrażać. Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. W okresie ważności produkt może być przechowywany w temperaturze do 25 °C lub niższej przez okres do 6 miesięcy, bez możliwości ponownego umieszczania w lodówce. Produkt niewykorzystany w tym okresie należy wyrzucić. Na opakowaniu należy zapisać datę rozpoczęcia przechowywania leku w temperaturze pokojowej. #### 6.5 Rodzaj i zawartość opakowania 10 ml (1 g) roztworu w fiolce (szkło typu II) z korkiem bromobutylowym i kapslem 25 ml (2,5 g) roztworu w fiolce (szkło typu II) z korkiem bromobutylowym i kapslem 50 ml (5 g) roztworu w fiolce (szkło typu II) z korkiem bromobutylowym i kapslem 100 ml (10 g) roztworu w fiolce (szkło typu II) z korkiem bromobutylowym i kapslem 200 ml (20 g) roztworu w fiolce (szkło typu II) z korkiem bromobutylowym i kapslem 300 ml (30 g) roztworu w fiolce (szkło typu II) z korkiem bromobutylowym i kapslem Opakowanie po 1 fiolce - odnosi się do wszystkich powyższych wielkości opakowań Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie. #### 6.6 Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania produktu leczniczego do stosowania Przed użyciem produkt należy doprowadzić do temperatury pokojowej lub temperatury ciała. Roztwór powinien być klarowny lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty do różowego. Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osady. W przypadku pacjentów otrzymujących duże ilości produktu leczniczego Optiglobin można również przenieść zawartość kilku fiolek do pojedynczego pojemnika z kopolimeru etylenu i octanu winylu (Clintec EVA – pojemnik do żywienia pozajelitowego, Baxter, CE0123). Pojemniki te mogą być napełniane produktem leczniczym Optiglobin o objętości wynoszącej co najmniej 20%, ale nie przekraczającej 80% całkowitej pojemności pojemnika (dotyczy pojemników o pojemności 500 ml i 1 l). Na każdym etapie przygotowania leku należy stosować technikę aseptyczną. Ze względów mikrobiologicznych należy rozpocząć wlew jak najszybciej po przeniesieniu produktu leczniczego Optiglobin do pojemnika EVA, ale nie później niż 3 godziny po jego przeniesieniu. Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami. ### 7. PODMIOT ODPOWIEDZIALNY POSIADAJĄCY POZWOLENIE NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU Prothya Biosolutions Netherlands B.V. Plesmanlaan 125 NL-1066 CX Amsterdam Holandia ### 8. NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU ### 9. DATA WYDANIA PIERWSZEGO POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU I DATA PRZEDŁUŻENIA POZWOLENIA Data wydania pierwszego pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: 19/11/2020 Data ostatniego przedłużenia pozwolenia: 03/10/2021 10 DATA ZATWIERDZENIA LUB CZĘŚCIOWEJ ZMIANY TEKSTU CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO 11/2022 --- > Informacje mają charakter edukacyjny i nie zastępują konsultacji z lekarzem lub farmaceutą.