# Xembify > Immunoglobulina ludzka normalna \(SCIg\) · 200 mg/ml · Roztwór do wstrzykiwań podskórnych ## Szczegóły leku - **Nazwa:** Xembify - **Nazwa powszechna:** Immunoglobulinum humanum normale \(SCIg\) - **Substancja czynna:** [Immunoglobulina ludzka normalna \(SCIg\)](https://apteka.online/odpowiedniki/immunoglobulinum-humanum-normale-scig) - **Moc:** 200 mg/ml - **Postać farmaceutyczna:** Roztwór do wstrzykiwań podskórnych - **Droga podania:** podskórna - **Kategoria dostępności:** Rp - **Kod ATC:** J06BA01 - **Liczba opakowań:** 4 - **Numer pozwolenia:** 28141 - **Podmiot odpowiedzialny:** Instituto Grifols S.A. - **Status RPL:** Produkt aktywny - **Wersja HTML:** https://apteka.online/katalog-lekow/surowice-odpornosciowe-i-immunoglobuliny/xembify-roztwor-do-wstrzykiwan-p-200-mg-ml-instituto - **Wersja Markdown:** https://apteka.online/katalog-lekow/surowice-odpornosciowe-i-immunoglobuliny/xembify-roztwor-do-wstrzykiwan-p-200-mg-ml-instituto.md ## Dokumenty PDF - Ulotka leku PDF: https://rejestrymedyczne.ezdrowie.gov.pl/api/rpl/medicinal-products/48044/leaflet - ChPL PDF: https://rejestrymedyczne.ezdrowie.gov.pl/api/rpl/medicinal-products/48044/characteristic ## Dostępne opakowania (4) | Opakowanie | EAN | Kategoria | Cena (refundacja) | Dostępność | Kup teraz | |---|---|---|---|---|---| | 1 fiol. 10 ml | 5909991527310 | Rp | bezpłatnie w placówce | Niedostępny (1/5) | — | | 1 fiol. 20 ml | 5909991527327 | Rp | bezpłatnie w placówce | Niedostępny (1/5) | — | | 1 fiol. 50 ml | 5909991527334 | Rp | bezpłatnie w placówce | Niedostępny (1/5) | — | | 1 fiol. 5 ml | 5909991527303 | Rp | — | Brak danych | — | ## Leki refundowane ### 1 fiol. 10 ml — EAN 5909991527310 Lek refundowany wydawany bezpłatnie w placówce (brak ceny detalicznej w obwieszczeniu). ### 1 fiol. 20 ml — EAN 5909991527327 Lek refundowany wydawany bezpłatnie w placówce (brak ceny detalicznej w obwieszczeniu). ### 1 fiol. 50 ml — EAN 5909991527334 Lek refundowany wydawany bezpłatnie w placówce (brak ceny detalicznej w obwieszczeniu). > Ceny urzędowe (maksymalne) z obwieszczenia refundacyjnego MZ 82W. Rzeczywista dopłata zależy od poziomu odpłatności i wskazania na recepcie. ## Wskaźnik dostępności Wskaźnik dostępności to orientacyjne oszacowanie naszego autorskiego algorytmu. Ma charakter wyłącznie poglądowy i może różnić się od rzeczywistego stanu w konkretnej aptece. - Bardzo dobrze dostępny (5/5) - Dobrze dostępny (4/5) - Trudno dostępny (2/5) - Niedostępny (1/5) - Brak danych Produkty lecznicze o dobrej i bardzo dobrej dostępności zazwyczaj możesz zamówić na następny dzień w aptece. Przejdź do katalogu aptek, aby znaleźć numer telefonu do apteki w Twojej okolicy. Przed rozmową z farmaceutą przygotuj kod e-recepty oraz Twój numer PESEL lub osoby, na którą wystawiona jest recepta. ## Ulotka dla pacjenta ### 1. Co to jest lek Xembify i w jakim celu się go stosuje? Co to jest lek Xembify Lek Xembify jest roztworem ludzkich immunoglobulin (przeciwciał, głównie immunoglobuliny G), które pomagają organizmowi zwalczać zakażenia. Lek Xembify zawiera immunoglobuliny pochodzące z osocza zdrowych ludzi. Immunoglobuliny pomagają zwalczać zakażenia wywoływane przez bakterie i wirusy. Lek działa dokładnie w taki sam sposób, jak naturalnie występujące immunoglobuliny, wytwarzane przez układ odpornościowy i obecne w ludzkiej krwi. W jakim celu stosuje się lek Xembify U pacjentów stosujących lek Xembify występuje nieprawidłowo niskie stężenie immunoglobulin z powodu schorzenia zwanego niedoborem odporności. Infuzje leku Xembify zwiększają stężenie immunoglobulin (przeciwciał), w szczególności immunoglobuliny G (IgG), we krwi pacjenta do prawidłowego poziomu. Ten lek jest przeznaczony dla osób dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat), u których przeciwciała nie występują w dostatecznej ilości (leczenie substytucyjne): 1. Pacjenci z zespołami pierwotnego niedoboru odporności (ang. primary immunodeficiency, PID) z wrodzonym brakiem przeciwciał. 2. Hipogammaglobulinemia (stan oznaczający niskie stężenie immunoglobulin we krwi) i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (nowotworem krwi, w przebiegu którego wytwarzana jest zbyt duża liczba białych krwinek), u których profilaktyczne leczenie antybiotykami okazało się nieskuteczne. 3. Hipogammaglobulinemia i nawracające zakażenia bakteryjne u pacjentów ze szpiczakiem mnogim (nowotworem komórek szpiku kostnego). 4. Hipogammaglobulinemia u pacjentów po przeszczepieniu komórek macierzystych (allogenicznym przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych, ang. hematopoetic stem cell transplantation, HSCT) pochodzących od innej osoby. ### 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Xembify Kiedy nie stosować leku Xembify ● jeśli pacjent ma uczulenie na immunoglobulinę ludzką normalną lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6); ● jeśli u pacjenta wystąpiła ciężka reakcja alergiczna (taka jak anafilaksja) na immunoglobulinę ludzką; ● jeśli we krwi pacjenta występują przeciwciała przeciwko immunoglobulinie A (IgA). Może się to zdarzyć w przypadku niedoboru IgA. Ponieważ lek Xembify zawiera IgA, może wystąpić reakcja alergiczna; ● leku nie stosuje się w infuzji do naczynia krwionośnego (dożylnie) lub do mięśnia (domięśniowo). Przed podaniem leku Xembify należy powiedzieć lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce, jeśli u pacjenta kiedykolwiek wystąpiły działania niepożądane po podaniu immunoglobuliny lub któregokolwiek ze składników leku. Ostrzeżenia i środki ostrożności Przed rozpoczęciem stosowania leku Xembify należy omówić to z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. • Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli u pacjenta występowały w przeszłości choroby serca, choroby naczyń krwionośnych, zakrzepy krwi w naczyniu krwionośnym (takie jak udar mózgu, zawał serca lub zator tętnicy płucnej), gęsta krew, cukrzyca, wysokie ciśnienie krwi, krwawienie lub zaburzenia krzepnięcia lub jeśli przez jakiś czas pacjent był unieruchomiony. Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli pacjentka przyjmuje estrogeny, zwykle jako środek antykoncepcyjny. Po infuzji leku Xembify może wystąpić większe ryzyko powstania zakrzepów krwi. W przypadku wystąpienia duszności, bólu w klatce piersiowej, bólu i obrzęku ręki bądź nogi lub osłabienia albo drętwienia po jednej stronie ciała należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Może to oznaczać zakrzep krwi w naczyniu krwionośnym. • Należy zwrócić się do lekarza, jeśli u pacjenta wystąpi silny ból głowy, sztywność karku, senność, gorączka, nadwrażliwość na światło, nudności lub wymioty. Te działania niepożądane mogą pojawić się w ciągu kilku godzin lub nawet w ciągu kilku dni po podaniu leku Xembify. Może to oznaczać wystąpienie zespołu aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. • Lek Xembify może powodować problemy z nerkami, w tym niewydolność nerek. Należy powiedzieć lekarzowi, jeśli u pacjenta występuje zmniejszona czynność nerek. • Lek Xembify może wpływać na wyniki niektórych badań krwi (testów serologicznych). Przed każdym badaniem krwi należy zawsze powiedzieć lekarzowi o przyjmowaniu leku Xembify. Reakcje alergiczne Reakcje alergiczne zdarzają się rzadko. Można być jednak uczulonym na immunoglobuliny, nawet o tym nie wiedząc. Reakcje alergiczne, takie jak nagły spadek ciśnienia krwi lub wstrząs anafilaktyczny (gwałtowny spadek ciśnienia krwi z innymi objawami, takimi jak obrzęk gardła, trudności w oddychaniu i wysypka skórna), są rzadkie, ale mogą się zdarzyć, nawet jeśli w przeszłości nie wystąpiły żadne działania niepożądane w związku z podawaniem immunoglobuliny. Istnieje zwiększone ryzyko wystąpienia reakcji alergicznych, jeśli u pacjenta występuje niedobór IgA z przeciwciałami anty-IgA. Należy pamiętać, aby powiedzieć lekarzowi, jeśli u pacjenta występuje niedobór IgA. Lek Xembify zawiera pewne IgA, które mogą zwiększać ryzyko reakcji alergicznej. W punkcie 4 ulotki („Możliwe działania niepożądane”) wymienione są objawy przedmiotowe i podmiotowe reakcji alergicznej. Ryzyko przeniesienia choroby Lek Xembify jest oczyszczanym produktem pochodzącym z ludzkiego osocza pozyskanego od zdrowych dawców. W przypadku podawania biologicznych produktów leczniczych nie można całkowicie wykluczyć możliwości wystąpienia chorób zakaźnych spowodowanych przeniesieniem czynników chorobotwórczych. Jednak w przypadku produktów przygotowywanych z ludzkiego osocza ryzyko przeniesienia czynników chorobotwórczych jest mniejsze w związku z: (1) kontrolą epidemiologiczną populacji dawców oraz selekcją poszczególnych dawców na podstawie wywiadu lekarskiego; (2) badaniem przesiewowym poszczególnych donacji i puli osocza w kierunku markerów zakażenia wirusowego oraz (3) procedurami w procesie wytwarzania o wykazanej zdolności do inaktywacji/usuwania czynników chorobotwórczych. Pomimo tych środków w przypadku podawania leków przygotowywanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia zakażenia. Dotyczy to również wszelkich nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów bądź innych rodzajów zakażeń. Podejmowane środki są uważane za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (ang. human immunodeficiency virus, HIV), wirus zapalenia wątroby typu B i wirus zapalenia wątroby typu C, oraz bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A. Podejmowane środki mogą mieć ograniczoną wartość w odniesieniu do wirusów bezotoczkowych, takich jak parwowirus B19. Podawania immunoglobulin nie powiązano z zakażeniami wirusem zapalenia wątroby typu A ani parwowirusem B19, prawdopodobnie dlatego, że zawarte w produkcie przeciwciała przeciwko tym zakażeniom mają działanie ochronne. Zdecydowanie zaleca się, aby za każdym razem, gdy pacjent otrzymuje dawkę tego leku, zapisywać nazwę i numer serii leku (podany na etykiecie i pudełku po „Nr serii”) w celu prowadzenia rejestru użytych serii. Dzieci i młodzież Ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą dorosłych, dzieci i młodzieży. Lek Xembify a inne leki Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować. Lek Xembify należy zawsze podawać osobno, bez mieszania z innymi lekami. Jeśli pacjent planuje przyjęcie szczepionki, powinien powiedzieć lekarzowi, że jest leczony lekiem Xembify. Lek Xembify może wpływać na działanie niektórych szczepionek (szczepionek zawierających żywe wirusy), takich jak szczepionki przeciw odrze, śwince, różyczce i ospie wietrznej. Jest możliwe, że trzeba będzie poczekać do 3 miesięcy po otrzymaniu leku Xembify, zanim będzie możliwe przyjęcie szczepionki. W przypadku szczepionki przeciw odrze konieczne może być odczekanie do 1 roku. Te interakcje dotyczą dzieci, dorosłych i osób w podeszłym wieku. Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza, że może być w ciąży lub gdy planuje mieć dziecko, powinna poradzić się lekarza lub farmaceuty przed zastosowaniem tego leku. Nie przeprowadzono badań dotyczących stosowania leku Xembify u kobiet w okresie ciąży lub karmiących piersią, dlatego lekarz lub farmaceuta udzieli pacjentce wskazówek. Doświadczenie kliniczne w zakresie stosowania immunoglobulin sugeruje, że nie należy spodziewać się szkodliwego wpływu na przebieg ciąży ani na płód i dziecko. U kobiet karmiących piersią immunoglobuliny zawarte w leku Xembify mogą przenikać do mleka matki i mogą chronić dziecko przed niektórymi zakażeniami. Doświadczenie kliniczne w zakresie stosowania immunoglobulin sugeruje, że nie należy spodziewać się szkodliwego wpływu na płodność. Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn Niektóre działania niepożądane związane ze stosowaniem leku Xembify, takie jak zawroty głowy, mogą niekorzystnie wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn. Jeśli podczas leczenia wystąpią u pacjenta działania niepożądane, należy poczekać do ustąpienia objawów przed prowadzeniem pojazdów lub obsługiwaniem maszyn. ### 3. Jak stosować lek Xembify? Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza. Lek Xembify należy podawać w infuzji podskórnej (podanie podskórne, s.c.). Leczenie lekiem Xembify rozpocznie lekarz lub pielęgniarka. Nie należy rozpoczynać leczenia lekiem Xembify w domu, dopóki pacjent nie otrzyma dokładnych instrukcji. Dawka Zalecaną dawkę i schemat dawkowania ustala lekarz. Lekarz obliczy właściwą dawkę dla pacjenta na podstawie masy ciała, wcześniejszego leczenia, które pacjent otrzymał, i odpowiedzi na leczenie. Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z opisem w tej ulotce lub zgodnie z zaleceniami lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. W razie wątpliwości należy zwrócić się do lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki. Pierwsza dawka może być tak zwaną „dawką nasycającą”, która ma na celu szybkie zwiększenie stężenia immunoglobulin we krwi. Lekarz określi, czy potrzebna jest dawka nasycająca (u dorosłych lub dzieci) wynosząca co najmniej 1 do 2,5 ml/kg masy ciała. Podawanie dawki nasycającej można rozłożyć na kilka dni. Pacjent będzie otrzymywać lek Xembify regularnie, z częstością od raz na dobę do raz na 2 tygodnie; skumulowana dawka miesięczna będzie wynosić około 1,5 do 5 ml/kg masy ciała. Lekarz może dostosować dawkę w zależności od odpowiedzi na leczenie. Nie należy zmieniać tej dawki ani przedziału czasu do następnej dawki bez uprzedniej konsultacji z lekarzem. Jeśli pacjent uważa, że powinien otrzymać inną dawkę, lub chciałby zmodyfikować schemat dawkowania, musi najpierw porozmawiać z lekarzem. W przypadku pominięcia dawki należy skontaktować się z lekarzem. Konieczne będzie wykonywanie rutynowych badań krwi w celu oznaczenia stężenia immunoglobuliny we krwi. Harmonogram badań należy omówić z lekarzem. Nie ma różnicy pomiędzy dawkami u dorosłych, w tym u osób w podeszłym wieku (65 lat i starszych), a dawkami u dzieci i niemowląt, ponieważ ilość leku Xembify podawanego w infuzji ustala się na podstawie masy ciała. Sposób podawania Lek Xembify będzie podawany drogą powolnej infuzji podskórnej do tkanki tłuszczowej. Lek Xembify będzie podawany przy użyciu pompy lub wstrzykiwacza. Podawanie infuzji podskórnych w ramach leczenia domowego musi rozpocząć i monitorować pracownik służby zdrowia mający doświadczenie w prowadzeniu pacjentów leczonych w domu. Pacjenta (lub jego opiekuna) należy poinstruować w zakresie: • użycia urządzenia do podawania leku, np. pompy strzykawkowej w razie potrzeby; • aseptycznych (wolnych od zarazków) metod podawania infuzji; • prowadzenia dzienniczka leczenia; • rozpoznawania ciężkich działań niepożądanych i środków, jakie należy podjąć w przypadku ich wystąpienia. Aby leczenie było skuteczne, należy dokładnie przestrzegać zaleceń lekarza dotyczących dawki, szybkości infuzji i harmonogramu podawania leku Xembify. Miejsca podania infuzji Lek Xembify jest przeznaczony wyłącznie do podawania w infuzji podskórnej. Lek Xembify wstrzykuje się do tkanki podskórnej w miejscach, takich jak: • brzuch; • udo; • ramię; • boczna część biodra. Wybierając miejsce podania, należy unikać okolic, gdzie znajdują się kości, widoczne naczynia krwionośne, blizny oraz obszary zmienione zapalnie (podrażnienia) lub objęte zakażeniem. Miejsce podania leku należy za każdym razem zmieniać. W przypadku pierwszych dwóch infuzji początkowa szybkość podawania wynosi 10 ml na godzinę na miejsce podania. Jeśli u pacjenta nie wystąpią działania niepożądane (patrz punkt 4), szybkość podawania można zwiększać co 10 minut do maksymalnie 20 ml na godzinę na miejsce podania u dzieci i młodzieży oraz 25 ml na godzinę na miejsce podania u dorosłych. Po dwóch infuzjach szybkość podawania można stopniowo zwiększać do 35 ml na godzinę na miejsce podania. Przed zwiększeniem szybkości podawania należy to omówić z lekarzem. Infuzję można podawać jednocześnie w kilku miejscach pod warunkiem, że są od siebie oddalone o co najmniej 5 cm. U dorosłych dawkę można podzielić na kilka miejsc podania, zwłaszcza jeśli objętość dawki jest większa niż 30 ml. Nie ma ograniczeń co do liczby miejsc podania. Można używać więcej niż jednej pompy jednocześnie. Instrukcja użycia Podawanie infuzji podskórnych w ramach leczenia domowego musi rozpocząć i monitorować wykfalifikowany pracownik ochrony zdrowia mający doświadczenie w prowadzeniu pacjentów leczonych w domu. Można stosować pompy infuzyjne odpowiednie do podskórnego podawania immunoglobulin. Pacjenta lub jego opiekuna należy poinstruować w zakresie użycia pompy infuzyjnej, metod podawania infuzji, prowadzenia dzienniczka leczenia oraz rozpoznawania ciężkich działań niepożądanych i środków, jakie należy podjąć w przypadku ich wystąpienia. Należy postępować zgodnie z poniższymi krokami i stosować technikę aseptyczną podczas podawania leku Xembify. Przed użyciem należy odczekać, aż roztwór osiągnie temperaturę pokojową lub temperaturę ciała (od 20oC do 37oC). Może to potrwać 60 minut lub dłużej. Nie podgrzewać ani nie umieszczać w kuchence mikrofalowej. Krok 1: zgromadzenie materiałów Przygotować fiolkę (fiolki) leku Xembify, materiały pomocnicze, pojemnik na ostre przedmioty, dzienniczek leczenia pacjenta/dziennik infuzji oraz pompę infuzyjną (pompy infuzyjne). Krok 2: przygotowanie czystego miejsca do pracy Przygotować miejsce do pracy na czystej, płaskiej, nieporowatej powierzchni, takiej jak blat kuchenny. Unikać używania porowatych powierzchni, takich jak drewno. Oczyścić powierzchnię chusteczką nasączoną alkoholem, wykonując okrężne ruchy od środka na zewnątrz. Krok 3: mycie rąk Przed użyciem leku Xembify dokładnie umyć i osuszyć ręce. Pracownik ochrony zdrowia może zalecić używanie mydła antybakteryjnego lub noszenie rękawiczek. Krok 4: sprawdzenie fiolek Płyn w fiolce powinien być przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny, bladożółty lub jasnobrązowy. Nie używać fiolki, jeśli: • roztwór jest mętny lub przebarwiony. Roztwór powinien być przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny, bladożółty lub jasnobrązowy; • brakuje osłonki ochronnej lub są widoczne oznaki manipulacji. Należy natychmiast poinformować pracownika ochrony zdrowia; • minął termin ważności. Krok 5: zdjęcie osłonki ochronnej Zdjąć osłonkę ochronną z fiolki, aby odsłonić środkową część korka. Przetrzeć korek alkoholem i pozostawić do wyschnięcia. Krok 6: przeniesienie leku Xembify z fiolki (fiolek) do strzykawki Nie dotykać palcami ani innymi przedmiotami wewnętrznego trzonu tłoka, końcówki strzykawki ani innych miejsc, które mogą wchodzić w kontakt z roztworem leku Xembify. Należy dopilnować, aby do momentu użycia na igłach znajdowały się osłonki oraz aby igły i strzykawki leżały na czystym obszarze przygotowanym w kroku 2. Takie postępowanie nosi nazwę „techniki aseptycznej”, która ma na celu zapobieżenie zanieczyszczeniu leku Xembify drobnoustrojami. Postępując zgodnie z zasadami techniki aseptycznej, zamocować każdą igłę na końcówce strzykawki. Krok 7: przygotowanie strzykawki i pobranie roztworu leku Xembify do strzykawki Zdjąć osłonkę z igły. Odciągnąć tłok strzykawki do poziomu odpowiadającego ilości leku Xembify, która ma zostać pobrana z fiolki. Umieścić fiolkę z lekiem Xembify na czystej, płaskiej powierzchni i wbić igłę w środek korka fiolki. Wstrzyknąć powietrze do fiolki. Objętość powietrza powinna odpowiadać objętości leku Xembify do pobrania. Odwrócić fiolkę do góry dnem i pobrać odpowiednią objętość leku Xembify. Jeśli do podania prawidłowej dawki wymagane jest użycie kilku fiolek, należy powtórzyć czynności z kroku 4-7. Podać natychmiast po przeniesieniu leku Xembify z fiolki do strzykawki. Krok 8: przygotowanie pompy infuzyjnej Postępować zgodnie z instrukcjami producenta pompy dotyczącymi przygotowania pompy infuzyjnej, drenu do podawania leku i łącznika do drenów typu Y, jeśli jest stosowany. Całkowicie napełnić dren lekiem Xembify, aby usunąć powietrze pozostałe w drenie lub igle. W tym celu należy trzymać strzykawkę w jednej ręce, a zabezpieczoną osłonką igłę drenu w drugiej. Delikatnie nacisnąć tłok, aż z igły wypłynie kropla leku Xembify. Krok 9: wybranie liczby i lokalizacji miejsc podania infuzji Wybrać jedno lub więcej miejsc podania infuzji zgodnie z zaleceniami pracownika ochrony zdrowia. Liczba i lokalizacja miejsc podania zależą od objętości całkowitej dawki. Odpowiednie miejsca do podania infuzji to brzuch, uda, ramię i boczna część biodra. Unikać okolic, w których znajdują się kości, widoczne naczynia krwionośne, blizny oraz obszary zmienione zapalnie (z podrażnieniem) lub objęte zakażeniem. Zmieniać miejsca kolejnych infuzji. Krok 10: przygotowanie miejsca podania infuzji Oczyścić miejsce (miejsca) podania infuzji chusteczką nasączoną środkiem antyseptycznym, wykonując ruchy okrężne od środka na zewnątrz. Pozostawić miejsca podania do wyschnięcia (co najmniej 30 sekund). Przed podaniem infuzji miejsca powinny być czyste, suche i oddalone od siebie o co najmniej 5 cm. Krok 11: wprowadzenie igły Chwycić skórę dwoma palcami (ująć w palce co najmniej 2,5 cm skóry) i wprowadzić igłę pod kątem 90 stopni pod skórę (w tkankę podskórną). Krok 12: sprawdzenie, czy igła nie została wprowadzona do naczynia krwionośnego Po wprowadzeniu każdej igły w tkankę podskórną (i przed podaniem infuzji) należy sprawdzić, czy nie doszło do przypadkowego nakłucia naczynia krwionośnego. W tym celu należy dołączyć jałową strzykawkę do końca napełnionego drenu. Odciągnąć tłok strzykawki i obserwować, czy do drenu nie wpływa krew. Jeśli widać krew, wyjąć i wyrzucić igłę oraz dren. Powtórzyć kroki napełniania i wprowadzania igły, używając nowej igły, drenu do podawania infuzji i nowego miejsca infuzji. Zabezpieczyć igłę w miejscu, nakładając jałową gazę lub przezroczysty opatrunek na miejsce podania. Krok 13: powtórzenie czynności w innych miejscach podania w razie potrzeby Krok 14: wykonanie infuzji leku Xembify Podać lek Xembify możliwie jak najszybciej po przygotowaniu. Postępować zgodnie z instrukcją producenta dotyczącą napełniania drenu i używania pompy infuzyjnej. Krok 15: czynności po infuzji Postępować zgodnie z instrukcją producenta, aby wyłączyć pompę. Zdjąć i usunąć opatrunek lub taśmę. Ostrożnie wyjąć wprowadzoną igłę (igły) lub cewnik (cewniki). Usunąć niewykorzystany roztwór do odpowiedniego pojemnika na odpady, zgodnie z instrukcją. Usunąć zużyty sprzęt do podawania leku do odpowiedniego pojemnika na odpady. Przechowywać materiały w bezpiecznym miejscu. Postępować zgodnie z instrukcją producenta dotyczącą konserwacji pompy strzykawkowej. Krok 16: zapisanie każdej infuzji Odkleić etykietę z numerem serii z fiolki leku Xembify i wkleić do dokumentacji pacjenta. Dołączyć informacje o każdej infuzji, takie jak: • godzina i data; • dawka; • numer(y) serii; • miejsca podania; • wszelkie reakcje. Należy pamiętać, aby mieć ze sobą dzienniczek podczas wizyty u lekarza. Lekarz może poprosić o wgląd do dzienniczka leczenia/dziennika infuzji. Należy powiedzieć lekarzowi o wszelkich problemach, jakie wystąpiły podczas infuzji. Należy skontaktować się z pracownikiem ochrony zdrowia, aby uzyskać poradę lekarską na temat działań niepożądanych. Stosowanie u pacjentów w podeszłym wieku Dawkowanie w przypadku pacjentów w podeszłym wieku nie różni się od dawkowania u pacjentów w wieku 18–65 lat. Stosowanie u dzieci i młodzieży Dawkowanie w przypadku dzieci i młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych. U niemowląt i dzieci miejsce podania można zmieniać co 5 do 15 ml. Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Xembify Aby uzyskać instrukcje, należy zwrócić się do lekarza. Pominięcie zastosowania leku Xembify Nie należy stosować dawki podwójnej w celu uzupełnienia pominiętej dawki. Aby uzyskać instrukcje, należy zwrócić się do lekarza. W razie jakichkolwiek dalszych wątpliwości związanych ze stosowaniem tego leku należy zwrócić się do lekarza. ### 4. Możliwe działania niepożądane Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią. W rzadkich przypadkach immunoglobuliny ludzkie normalne mogą powodować nagły spadek ciśnienia krwi oraz, w pojedynczych przypadkach, wstrząs anafilaktyczny, nawet jeśli pacjent nie wykazywał nadwrażliwości po wcześniejszym podaniu. Objawy przedmiotowe lub podmiotowe tych rzadkich reakcji alergicznych obejmują: • uczucie oszołomienia, zawroty głowy lub uczucie osłabienia (jak przed omdleniem); • wysypkę i świąd skóry, obrzęk jamy ustnej lub gardła, trudności w oddychaniu, świszczący oddech; • nieprawidłową częstość pracy serca, ból w klatce piersiowej, zasinienie warg lub palców rąk i nóg. W przypadku zauważenia jakichkolwiek objawów reakcji alergicznej lub reakcji typu anafilaktycznego podczas infuzji leku Xembify należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem lub udać się do najbliższego szpitala. Patrz punkt 2 tej ulotki („Ostrzeżenia i środki ostrożności”). W przypadku zauważenia któregokolwiek z tych objawów podczas infuzji leku Xembify wykonywanej przez pracownika służby zdrowia należy natychmiast poinformować o tym lekarza lub pielęgniarkę. Oni zdecydują, czy spowolnić infuzję czy całkowicie ją przerwać. W miejscach podania infuzji mogą wystąpić miejscowe reakcje, takie jak obrzęk, bolesność, zaczerwienienie, stwardnienie (twardy guzek), miejscowe zwiększenie ciepłoty skóry, swędzenie, zasinienie i wysypka. Lek Xembify może niekiedy powodować dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączkę, wymioty, reakcje alergiczne, nudności, ból stawów, niskie ciśnienie krwi i umiarkowany ból pleców. Następujące działanie niepożądane występuje bardzo często podczas stosowania leku Xembify (może wystąpić u 1 lub więcej osób na 10): ● reakcja w miejscu podania infuzji. Następujące działania niepożądane występują często podczas stosowania leku Xembify (mogą wystąpić u 1 lub więcej osób na 100): ● ból głowy; ● ból stawów; ● ból pleców; ● nieżyt nosa (katar, kichanie i zatkany nos); ● biegunka; ● nudności; ● gorączka; ● obniżone stężenie immunoglobuliny G we krwi; ● świąd (swędzenie); ● wysypka grudkowa (małe uwypuklenia ponad powierzchnię skóry) Działania niepożądane zgłaszane po wprowadzeniu produktu leczniczego do obrotu Po wprowadzeniu leku Xembify do obrotu zidentyfikowano i zgłaszano następujące działania niepożądane (żadne z nich nie miało ciężkiego nasilenia): duszność, zmęczenie, ból, nudności, ból głowy i reakcje w miejscu podania infuzji, takie jak rumień (zaczerwienienie skóry) i obrzęk. Wiarygodne oszacowanie częstości występowania tych reakcji nie zawsze jest możliwe. Zgłaszanie działań niepożądanych Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi, farmaceucie lub pielęgniarce. Działania niepożądane można zgłaszać bezpośrednio do Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, Al. Jerozolimskie 181C, PL-02 222 Warszawa, Tel.: + 48 22 49 21 301, Faks: + 48 22 49 21 309, Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl. Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat bezpieczeństwa stosowania leku. ### 5. Jak przechowywać lek Xembify? Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci. • Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). o Lek Xembify można przechowywać w temperaturze nieprzekraczającej 25°C przez maksymalnie 6 miesięcy przed upływem terminu ważności. o W dniu wyjęcia produktu z lodówki w przeznaczonym do tego celu miejscu na pudełku („data usunięcia”) należy wpisać datę za 6 miesięcy od dnia wyjęcia z lodówki albo termin ważności nadrukowany na klapce pudełka, zależnie od tego, który termin nastąpi wcześniej. o W przypadku przechowywania w temperaturze pokojowej nie należy ponownie umieszczać leku w lodówce. Lek należy użyć przed „datą usunięcia” lub usunąć. • Nie zamrażać. • Fiolkę przechowywać w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. • Podawać jak najszybciej po przeniesieniu leku Xembify z fiolki do strzykawki. Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na etykiecie i pudełku. Nie stosować tego leku, jeśli zauważy się, że jest przebarwiony, mętny, zawiera osad lub jeśli został zamrożony. Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić środowisko. ### 6. Zawartość opakowania i inne informacje Co zawiera lek Xembify ● Substancją czynną jest immunoglobulina ludzka normalna (SCIg); jeden ml zawiera 200 mg immunoglobuliny ludzkiej normalnej, z czego co najmniej 98% stanowi IgG. Procentowa zawartość podklas IgG to około 62% IgG1, 30% IgG2, 4,3% IgG3 i 3,2% IgG4. Lek zawiera niewielką ilość IgA (nie więcej niż 160 mikrogramów/ml). ● Pozostałe składniki to: glicyna (E 640), polisorbat 80 (E 433) i woda do wstrzykiwań. Jak wygląda lek Xembify i co zawiera opakowanie Lek Xembify jest roztworem do wstrzykiwań podskórnych. Roztwór jest przezroczysty do lekko opalizującego i bezbarwny, bladożółty lub jasnobrązowy. Lek Xembify jest pakowany w kartonowe pudełko zawierające przezroczystą szklaną fiolkę z korkiem, aluminiową osłonką, plastikowym wieczkiem i opaską termokurczliwą, które gwarantują nienaruszalność opakowania. Lek Xembify jest dostarczany w opakowaniach o wielkości: 1 lub 10 fiolek zawierających 1 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej w 5 ml roztworu do wstrzykiwań podskórnych 1, 10 lub 20 fiolek zawierających 2 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej w 10 ml roztworu do wstrzykiwań podskórnych 1 lub 20 fiolek zawierających 4 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej w 20 ml roztworu do wstrzykiwań podskórnych 1 lub 10 fiolek zawierających 10 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej w 50 ml roztworu do wstrzykiwań podskórnych Każde pudełko kartonowe zawiera 1, 10 lub 20 fiolek leku Xembify i 1 ulotkę informacyjną dla pacjenta. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie. Podmiot odpowiedzialny i wytwórca Instituto Grifols, S.A. c/Can Guasch, 2 08150 Parets del Valles Barcelona, Hiszpania Data ostatniej aktualizacji ulotki: 26.04.2024 Inne źródła informacji Szczegółowa informacja o tym leku jest dostępna na stronie internetowej Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, www.urpl.gov.pl. ## Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL) CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO Niniejszy produkt leczniczy będzie dodatkowo monitorowany. Umożliwi to szybkie zidentyfikowanie nowych informacji o bezpieczeństwie. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane. Aby dowiedzieć się, jak zgłaszać działania niepożądane – patrz punkt 4.8. ### 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO Xembify 200 mg/ml roztwór do wstrzykiwań podskórnych ### 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY Immunoglobulina ludzka normalna (SCIg) Jeden ml zawiera: Immunoglobulina ludzka normalna 200 mg (czystość: co najmniej 98% stanowi immunoglobulina typu G (IgG)) Każda fiolka po 5 ml zawiera: 1 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 10 ml zawiera: 2 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 20 ml zawiera: 4 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każda fiolka po 50 ml zawiera: 10 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Rozkład podklas IgG (wartości przybliżone): IgG1............. 62% IgG2............. 30% IgG3............. 4,3% IgG4............. 3,2% Maksymalna zawartość IgA wynosi 160 mikrogramów/ml. Produkt wytworzono z osocza dawców krwi. Pełny wykaz substancji pomocniczych, patrz punkt 6.1. ### 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA Roztwór do wstrzykiwań podskórnych. Roztwór jest przezroczysty do lekko opalizującego, bezbarwny, bladożółty lub jasnobrązowy. Przybliżona osmolalność produktu leczniczego wynosi od 280 do 404 mOsmol/kg i pH od 4,1 do 4,8. ### 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE #### 4.1 Wskazania do stosowania Leczenie substytucyjne u dorosłych oraz dzieci i młodzieży (0–18 lat): • Pierwotnych niedoborów odporności (ang. primary immunodeficiency, PID) z upośledzeniem wytwarzania przeciwciał (patrz punkt 4.4); • Hipogammaglobulinemii i nawracających zakażeniach bakteryjnych u pacjentów z przewlekłą białaczką limfocytową (ang. chronic lymphocytic leukaemia, CLL), u których profilaktyczna antybiotykoterapia nie powiodła się lub jest przeciwwskazana; • Hipogammaglobulinemii i nawracających zakażeniach bakteryjnych u pacjentów ze szpiczakiem mnogim (ang. multiple myeloma, MM); • Hipogammaglobulinemii u pacjentów przed allogenicznym przeszczepieniem i po allogenicznym przeszczepieniu krwiotwórczych komórek macierzystych (and. haematopoietic stem cell transplantation, HSCT). #### 4.2 Dawkowanie i sposób podawania Leczenie substytucyjne należy rozpocząć i monitorować pod nadzorem lekarza mającego doświadczenie w leczeniu niedoborów odporności. Dawkowanie Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazania. Leczenie substytucyjne Produkt należy podawać drogą podskórną. W leczeniu substytucyjnym dawka może wymagać indywidualnego dostosowania dla każdego pacjenta w zależności od odpowiedzi farmakokinetycznej i klinicznej. Poniższe schematy dawkowania przedstawiono jako wytyczne. Schemat dawkowania powinien doprowadzić do osiągnięcia stężenia minimalnego IgG (oznaczanego przed kolejną infuzją) na poziomie co najmniej 5–6 g/l i mieć na celu osiągnięcie stężenia IgG w surowicy mieszczącego się w zakresie wartości prawidłowych dla osób w danym wieku. Może być konieczne podanie dawki nasycającej wynoszącej co najmniej od 0,2 do 0,5 g/kg (od 1 do 2,5 ml/kg) masy ciała (mc.). Podanie może wymagać rozłożenia na kilka dni, przy maksymalnej dawce dobowej wynoszącej od 0,1 do 0,15 g/kg mc. Po osiągnięciu stężeń IgG w stanie stacjonarnym dawki podtrzymujące podaje się w powtarzanych odstępach czasu (około raz w tygodniu), aby osiągnąć skumulowaną dawkę miesięczną rzędu 0,4– 0,8 g/kg mc. Każda pojedyncza dawka może wymagać wstrzyknięcia w różne miejsca anatomiczne. Stężenia minimalne należy mierzyć i oceniać w odniesieniu do częstości występowania zakażeń. Aby zmniejszyć częstość występowania zakażeń, może być konieczne zwiększenie dawki i dążenie do większego stężenia minimalnego. Osoby w podeszłym wieku Ponieważ dawkę ustala się na podstawie masy ciała i dostosowuje do wyniku klinicznego w wyżej wymienionych stanach, uważa się, że dawka u osób w podeszłym wieku nie różni się od dawki u pacjentów w wieku od 18 do 65 lat. W badaniach klinicznych stosowanie produktu leczniczego Xembify oceniono u 5 pacjentów z zespołami pierwotnych niedoborów odporności (PID) w wieku >65 lat i nie było konieczne specjalne dostosowanie dawki w celu osiągnięcia pożądanego stężenia IgG w surowicy. Dzieci i młodzież Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdego wskazania ustala się na podstawie masy ciała i jest dostosowywane do wyniku klinicznego we wskazaniach do leczenia substytucyjnego. Stosowanie produktu leczniczego Xembify oceniono u 43 uczestników z populacji dzieci i młodzieży z PID w wieku od 2 do 16 lat (włącznie), w tym u 28 pacjentów w wieku 12 lat lub młodszych. Do osiągnięcia pożądanego stężenia IgG w surowicy nie były konieczne szczególne wymagania dotyczące dawkowania u dzieci i młodzieży. Sposób podawania Wyłącznie do podania podskórnego. Podawanie leku w infuzji podskórnej w ramach leczenia domowego musi rozpocząć i monitorować wykwalifikowany pracownik ochrony zdrowia mający doświadczenie w prowadzeniu pacjentów leczonych w domu. Można stosować pompy infuzyjne odpowiednie do podskórnego podawania immunoglobulin. Pacjent lub opiekun musi zostać przeszkolony w zakresie stosowania pompy infuzyjnej, metod podawania infuzji, prowadzenia dzienniczka leczenia, rozpoznawania ciężkich działań niepożądanych i środków, jakie należy podjąć w przypadku ich wystąpienia. Produkt leczniczy Xembify można podawać w miejsca, takie jak brzuch, udo, ramię i boczna część biodra. Zalecana początkowa szybkość infuzji zależy od indywidualnych potrzeb pacjenta. Dostosowanie szybkości i objętości infuzji w odniesieniu do danego miejsca podania zależy od tolerancji pacjenta. Zaleca się stosowanie początkowej szybkości podawania wynoszącej 10 ml/godz./miejsce infuzji. W przypadku dobrej tolerancji (patrz punkt 4.4) szybkość podawania można zwiększać w odstępach co najmniej 10-minutowych do maksymalnie 20 ml/godz./miejsce infuzji u dzieci i młodzieży oraz do maksymalnie 25 ml/godz./miejsce infuzji w przypadku pacjentów dorosłych podczas pierwszych dwóch infuzji. W przypadku dobrej tolerancji (patrz punkt 4.4) dwóch infuzji szybkość podawania można stopniowo zwiększać do 35 ml/godz./miejsce. Można używać więcej niż jednej pompy infuzyjnej jednocześnie. Objętość produktu podanego w określonym miejscu jest różna. U niemowląt i dzieci miejsca infuzji można zmieniać co 5–15 ml. U dorosłych dawki powyżej 30 ml można podzielić zgodnie z preferencjami pacjenta. Nie ma ograniczeń co do liczby miejsc podania. Miejsca podania powinny być oddalone od siebie o co najmniej 5 cm. Miejsca podania należy zmieniać i unikać wystających kości. #### 4.3 Przeciwwskazania Nadwrażliwość na substancję czynną lub na którąkolwiek substancję pomocniczą wymienioną w punkcie 6.1 (patrz punkt 4.4). Produktu leczniczego Xembify nie wolno podawać donaczyniowo ani domięśniowo. Pacjenci, u których wystąpiła reakcja anafilaktyczna lub ciężka reakcja ogólnoustrojowa na podanie ludzkiej immunoglobuliny. Pacjenci z niedoborem IgA z przeciwciałami przeciwko IgA i nadwrażliwością na leczenie immunoglobuliną ludzką w wywiadzie. #### 4.4 Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania Identyfikowalność W celu poprawienia identyfikowalności biologicznych produktów leczniczych należy czytelnie zapisać nazwę i numer serii podawanego produktu. Jeśli produkt leczniczy Xembify zostanie przypadkowo podany do naczynia krwionośnego, u pacjenta może wystąpić wstrząs. Należy ściśle przestrzegać zalecanej szybkości infuzji podanej w punkcie 4.2. Przez cały czas infuzji pacjentów należy ściśle monitorować i uważnie obserwować w kierunku wystąpienia jakichkolwiek objawów. Niektóre działania niepożądane mogą występować częściej u pacjentów, którzy otrzymują immunoglobulinę ludzką normalną po raz pierwszy, lub w rzadkich przypadkach po zmianie produktu immunoglobuliny ludzkiej normalnej bądź po dłuższej przerwie od czasu ostatniej infuzji. Możliwych powikłań można często uniknąć: • na początku wstrzykując produkt leczniczy powoli (nie przekraczając szybkości 25 ml/godz./miejsce); • ściśle monitorując pacjentów przez cały czas infuzji w kierunku wystąpienia jakichkolwiek objawów. W szczególności pacjentów, którzy wcześniej nie stosowali immunoglobuliny ludzkiej normalnej, którzy zmienili jeden produkt immunoglobuliny na inny lub w przypadku dłuższego odstępu czasu od poprzedniej infuzji, należy monitorować podczas pierwszej infuzji i przez pierwszą godzinę po pierwszej infuzji w celu wykrycia oznak potencjalnych działań niepożądanych. Wszystkich pozostałych pacjentów należy obserwować przez co najmniej 20 minut po podaniu produktu leczniczego. W razie wystąpienia działania niepożądanego należy zmniejszyć szybkość podawania produktu leczniczego lub przerwać infuzję. Wymagane leczenie zależy od rodzaju i nasilenia działania niepożądanego. Reakcje alergiczne lub anafilaktyczne wymagają natychmiastowego przerwania infuzji. W przypadku wstrząsu należy wdrożyć postępowanie zgodne ze standardami medycznymi dotyczącymi leczenia wstrząsu. Nadwrażliwość Prawdziwe reakcje alergiczne występują rzadko. W szczególności mogą występować u pacjentów z przeciwciałami anty-IgA, których należy leczyć ze szczególną ostrożnością. Pacjenci z przeciwciałami anty-IgA, u których leczenie podawanymi podskórnie produktami IgG pozostaje jedyną opcją, powinni być leczeni produktem leczniczym Xembify wyłącznie pod ścisłą kontrolą lekarską. W rzadkich przypadkach immunoglobulina ludzka normalna może wywołać spadek ciśnienia krwi z reakcją anafilaktyczną, nawet u pacjentów, którzy tolerowali wcześniejsze leczenie immunoglobuliną ludzką normalną. Zdarzenia zakrzepowo-zatorowe Ze stosowaniem immunoglobulin związane było występowanie tętniczych i żylnych zdarzeń zakrzepowo-zatorowych, w tym zawał mięśnia sercowego, udar mózgu, zakrzepica żył głębokich i zator tętnicy płucnej. Przed zastosowaniem immunoglobulin pacjentów należy odpowiednio nawodnić. Należy zachować ostrożność u pacjentów z istniejącymi wcześniej czynnikami ryzyka zdarzeń zakrzepowych (takimi jak stosowanie estrogenów, podeszły wiek, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca oraz w wywiadzie choroba naczyniowa lub epizody zakrzepowe, pacjenci z nabytymi lub wrodzonymi zaburzeniami zakrzepowymi, pacjenci długotrwale unieruchomieni, pacjenci z ciężką hipowolemią, pacjenci z chorobami, które zwiększają lepkość krwi). Pacjentów należy poinformować o pierwszych objawach zdarzeń zakrzepowo-zatorowych, w tym duszności, bólu i obrzęku kończyny, ogniskowych deficytach neurologicznych i bólu w klatce piersiowej, oraz zalecić natychmiastowy kontakt z lekarzem po wystąpieniu objawów. Zespół aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (ang. aseptic meningitis syndrome, AMS) W związku z leczeniem podawaną podskórnie immunoglobuliną zgłaszano występowanie zespołu aseptycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych; objawy zwykle pojawiają się w ciągu kilku godzin do 2 dni po leczeniu. AMS może występować częściej u kobiet niż u mężczyzn. AMS charakteryzuje się następującymi objawami przedmiotowymi i podmiotowymi: silny ból głowy, sztywność karku, senność, gorączka, światłowstręt, nudności i wymioty. U pacjentów wykazujących podmiotowe i przedmiotowe objawy AMS należy przeprowadzić dokładne badanie neurologiczne, w tym badanie płynu mózgowo-rdzeniowego, w celu wykluczenia innych przyczyn zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Przerwanie leczenia immunoglobulinami może spowodować remisję AMS w ciągu kilku dni, bez następstw. Pacjentów należy poinformować o pierwszych objawach AMS. AMS może występować częściej w przypadku stosowania dużych dawek i (lub) dużej szybkości infuzji. Zaburzenia czynności nerek/niewydolność nerek Wystąpienie ciężkich działań niepożądanych dotyczące nerek zgłaszano u pacjentów otrzymujących immunoglobuliny, zwłaszcza produkty zawierające sacharozę (produkt leczniczy Xembify nie zawiera sacharozy). Należą do nich ostra niewydolność nerek, ostra martwica kanalików nerkowych, nefropatia kanalików proksymalnych i nerczyca osmotyczna. Czynniki zwiększające ryzyko powikłań nerkowych obejmują między innymi istniejącą wcześniej niewydolność nerek, cukrzycę, hipowolemię, jednoczesne stosowanie nefrotoksycznych produktów leczniczych, wiek powyżej 65 lat, posocznicę, nadmierną lepkość i paraproteinemię. Należy również monitorować pacjentów z zaburzeniami czynności nerek, w szczególności pacjentów z istniejącą wcześniej niewydolnością nerek lub obarczonych ryzykiem ostrej niewydolności nerek. Wpływ na wyniki testów serologicznych Po infuzji immunoglobuliny, przejściowy wzrost różnych biernie przeniesionych przeciwciał do krwi pacjenta może skutkować fałszywie dodatnimi wynikami testów serologicznych. Bierne przenoszenie przeciwciał przeciwko antygenon erytrocytów, m.in. A, B, D, może zakłócać działanie niektórych testów serologicznych w kierunku przeciwciał przeciwko krwinkom czerwonym, na przykład bezpośredniego testu antyglobulinowego (ang. direct antiglobulin test, DAT) (odczynu Coombsa). W przypadku dużych dawek lub grup krwi innych niż O może wystąpić hemoliza, dlatego zaleca się monitorowanie. Czynniki zakaźne Standardowe środki zapobiegania zakażeniom wynikającym ze stosowania produktów leczniczych przygotowywanych z ludzkiej krwi lub osocza obejmują selekcję dawców, badania przesiewowe poszczególnych donacji i puli osocza w kierunku swoistych markerów zakażeń oraz wprowadzenie skutecznych etapów procesu wytwarzania w celu inaktywacji/usunięcia wirusów. Pomimo tego w przypadku podawania produktów leczniczych przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również nieznanych lub nowo pojawiających się wirusów i innych czynników chorobotwórczych. Podejmowane środki są uważane za skuteczne w przypadku wirusów otoczkowych, takich jak ludzki wirus niedoboru odporności (ang. human immunodeficiency virus, HIV), wirus zapalenia wątroby typu B (ang. hepatitis B virus, HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (ang. hepatitis C virus, HCV), oraz bezotoczkowego wirusa zapalenia wątroby typu A (ang. hepatitis A virus, HAV). Podejmowane środki mogą mieć ograniczoną wartość w odniesieniu do wirusów bezotoczkowych, takich jak parwowirus B19. Istnieje jednak doświadczenia kliniczne, z którego wynika, że produkty immunoglobulin nie przenoszą wirusa zapalenia wątroby typu A ani parwowirusa B19. Ponadto przyjmuje się, że obecność przeciwciał w leku ma istotny udział w ochronie przeciwko tym wirusom. Zdecydowanie zaleca się, aby za każdym razem, kiedy podaje się pacjentowi produkt leczniczy Xembify, zapisywać nazwę i numer serii produktu w celu umożliwienia ustalenia w przyszłości, jaką serię produktu otrzymał pacjent. Dzieci i młodzież Wymienione ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczą zarówno dorosłych oraz dzieci i młodzieży. #### 4.5 Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji Szczepionki zawierające żywe atenuowane wirusy Podawanie immunoglobulin może osłabić skuteczność szczepionek zawierających żywe atenuowane wirusy, takich jak szczepionki przeciwko odrze, różyczce, śwince i ospie wietrznej, w okresie od co najmniej 6 tygodni do 3 miesięcy. Po podaniu tego produktu leczniczego należy zachować odstęp 3 miesięcy przed szczepieniem szczepionkami zawierającymi żywe atenuowane wirusy. W przypadku odry osłabienie działania szczepionki może utrzymywać się do 1 roku. U pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciw odrze należy zatem oznaczać miano przeciwciał. Dzieci i młodzież Wymienione interakcje dotyczą zarówno dorosłych oraz młodzieży i dzieci. Osoby w podeszłym wieku Wymienione interakcje dotyczą pacjentów w podeszłym wieku. #### 4.6 Wpływ na płodność, ciążę i laktację Ciąża Bezpieczeństwo stosowania tego produktu leczniczego u kobiet w ciąży nie zostało ustalone w badaniach klinicznych z grupą kontrolną, dlatego należy zachować ostrożność w przypadku jego stosowania u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Wykazano, że immunoglobuliny w produktach leczniczych przenikają przez łożysko, co nasila się podczas trzeciego trymestru ciąży. Doświadczenie kliniczne w zakresie stosowania immunoglobulin sugeruje, że nie należy się spodziewać szkodliwego wpływu na przebieg ciąży ani na płód i noworodka. Karmienie piersią Immunoglobuliny przenikają do mleka ludzkiego i mogą przyczyniać się do ochrony noworodka przed czynnikami chorobotwórczymi wnikającymi przez śluzówkę. Płodność Doświadczenie kliniczne w zakresie stosowania immunoglobulin sugeruje, że nie należy oczekiwać szkodliwego wpływu na płodność. #### 4.7 Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn Produkt leczniczy Xembify wywiera niewielki wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn, m.in. przez występowanie zawrotów głowy (patrz punkt 4.8). Pacjenci, u których podczas leczenia wystąpią działania niepożądane, powinni poczekać do ustąpienia objawów przed prowadzeniem pojazdów lub obsługiwaniem maszyn. #### 4.8 Działania niepożądane Podsumowanie profilu bezpieczeństwa Sporadycznie mogą wystąpić działania niepożądane, takie jak dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączka, wymioty, reakcje alergiczne, nudności, ból stawów, niskie ciśnienie krwi i umiarkowany ból pleców. W rzadkich przypadkach immunoglobuliny ludzkie normalne mogą powodować nagły spadek ciśnienia krwi oraz, w pojedynczych przypadkach, wstrząs anafilaktyczny, nawet jeśli pacjent nie wykazywał nadwrażliwości po wcześniejszym podaniu. Często mogą występować reakcje miejscowe w miejscu infuzji, takie jak: obrzęk, bolesność, zaczerwienienie, stwardnienie, zwiększenie ciepłoty w miejscu podania, świąd, zasinienie i wysypka. Informacje dotyczące bezpieczeństwa stosowania w odniesieniu do czynników zakaźnych, patrz punkt 4.4. Tabelaryczny wykaz działań niepożądanych Bezpieczeństwo stosowania produktu leczniczego Xembify podawanego podskórnie oceniano w dwóch prospektywnych, wieloośrodkowych badaniach klinicznych fazy III, prowadzonych metodą otwartej próby bez grupy kontrolnej, w których udział wzięło 110 uczestników (mężczyzn i kobiet) w wieku od 2 do 72 lat z pierwotnym niedoborem odporności (PID) wcześniej leczonych IVIg/SCIg. Czterdzieści dziewięć (49) osób uczestniczyło w badaniu prowadzonym w Ameryce Północnej, a 61 osób — w badaniu prowadzonym w Europie. W obu badaniach klinicznych ośmiu pacjentów przerwało stosowanie produktu leczniczego Xembify z powodu działań niepożądanych; wszystkie działania miały nasilenie łagodne lub umiarkowane, z wyjątkiem niewydolności zastawki aortalnej spowodowanej wadą wrodzoną. Przedstawiona poniżej tabela jest zgodna z klasyfikacją układów i narządów MedDRA (klasyfikacja układów i narządów oraz zalecane terminy). Częstość występowania oceniono według następującej konwencji: bardzo często (≥1/10); często (≥1/100 to <1/10); niezbyt często (≥1/1000 to <1/100); rzadko (≥1/10 000 to <1/1000); bardzo rzadko (<1/10 000). W obrębie każdej grupy działania niepożądane o określonej częstości występowania są wymienione zgodnie ze zmniejszającym się nasileniem (żadne z nich nie miało ciężkiego nasilenia). Częstość występowania działań niepożądanych (ang. adverse drug reactions, ADR) po zastosowaniu produktu leczniczego Xembify obserwowanych u co najmniej 1% pacjentów i częstość występowania na infuzję w badaniach klinicznych Klasyfikacja układów i narządów MedDRA Działanie niepożądane Częstość na pacjentaa (N = 110 pacjentów) Częstość na infuzjęb (N = 4098 infuzji) Zakażenia i zarażenia pasożytnicze Nieżyt nosa 3 (2,7%) często 4 (0,0010) niezbyt często Zaburzenia układu nerwowego Ból głowy 4 (3,6%) często 4 (0,0010) niezbyt często Klasyfikacja układów i narządów MedDRA Działanie niepożądane Częstość na pacjentaa (N = 110 pacjentów) Częstość na infuzjęb (N = 4098 infuzji) Zaburzenia żołądka i jelit Biegunka 3 (2,7%) często 3 (0,0007) rzadko Nudności 2 (1,8%) często 2 (0,0005) rzadko Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej Wysypka grudkowa 2 (1,8%) często 2 (0,0005) rzadko Świąd 2 (1,8%) często 2 (0,0005) rzadko Zaburzenia mięśniowoszkieletowe i tkanki łącznej Ból stawów 3 (2,7%) często 3 (0,0007) rzadko Ból pleców 3 (2,7%) często 3 (0,0007) rzadko Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania Reakcje w miejscu infuzji 35 (31,8%) bardzo często 125 (0,0305) często Gorączka 2 (1,8%) często 4 (0,0010) niezbyt często Badania diagnostyczne Zmniejszone stężenie immunoglobuliny G we krwi 2 (1,8%) często 2 (0,0005) rzadko a Częstość na pacjenta obliczono na podstawie liczby uczestników, u których wystąpiły działania niepożądane z wyłączeniem zakażeń, w przypadku których istniała co najmniej możliwość związku przyczynowego z produktem leczniczym Xembify, podzielonej przez całkowitą liczbę uczestników. b Częstość na infuzję obliczono na podstawie liczby infuzji związanych z działaniami niepożądanymi z wyłączeniem zakażeń, w przypadku których istniała co najmniej możliwość związku przyczynowego z produktem leczniczym Xembify, podzielonej przez całkowitą liczbę infuzji. Działania niepożądane zgłaszane po wprowadzeniu produktu do obrotu Po wprowadzeniu produktu leczniczego Xembify do obrotu zidentyfikowano i zgłaszano następujące działania niepożądane: reakcje w miejscu infuzji, takie jak rumień i obrzęk, duszność, zmęczenie, ból, nudności i ból głowy. Wiarygodne oszacowanie częstości występowania tych działań nie zawsze jest możliwe. Dzieci i młodzież Oczekuje się, że częstość występowania, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci i młodzieży będą takie same jak u dorosłych. Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departament Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, Al. Jerozolimskie 181C, PL-02 222 Warszawa, Tel.: + 48 22 49 21 301, Faks: + 48 22 49 21 309, Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl. Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu. #### 4.9 Przedawkowanie Konsekwencje przedawkowania nie są znane. ### 5. WŁAŚCIWOŚCI FARMAKOLOGICZNE #### 5.1 Właściwości farmakodynamiczne Grupa farmakoterapeutyczna: surowice odpornościowe i immunoglobuliny: immunoglobuliny ludzkie normalne do podawania pozanaczyniowego, kod ATC: J06BA01 Mechanizm działania Produkt leczniczy Xembify zawiera szerokie spektrum opsonizujących i neutralizujących przeciwciał IgG (immunoglobulin G) przeciwko czynnikom bakteryjnym, wirusowym, pasożytniczym i mykoplazmom oraz wytwarzanym przez nie toksynom. Rola tych przeciwciał i mechanizm działania produktu leczniczego Xembify nie są w pełni poznane. Działanie farmakodynamiczne Immunoglobulina ludzka normalna zawiera głównie immunoglobulinę G (IgG) o szerokim spektrum przeciwciał przeciw czynnikom zakaźnym. Immunoglobulina ludzka normalna zawiera przeciwciała IgG obecne w normalnej populacji. Przygotowuje się ją zwykle z puli osocza, w której skład wchodzi nie mniej niż 1000 donacji. Cechuje się ona rozkładem podklas immunoglobulin G ściśle proporcjonalnym do występującego w osoczu zdrowego człowieka. Odpowiednie dawki tego produktu leczniczego mogą przywrócić nieprawidłowo niskie stężenie immunoglobuliny G do prawidłowego zakresu. Skuteczność kliniczna w zespołach pierwotnego niedoboru odporności (PID) W badaniu prowadzonym w Europie łącznie 61 pacjentów z zespołami pierwotnego niedoboru odporności w wieku od 2 do 69 lat otrzymywało produkt leczniczy Xembify przez okres do 52 tygodni. Średnia dawka podawana co tydzień wynosiła 125,5 mg/kg mc. W ten sposób w okresie leczenia osiągnięto utrzymujące się minimalne stężenia IgG ze średnim stężeniem wynoszącym 947,64 mg/dl. U uczestników wykonano łącznie 3045 cotygodniowych infuzji produktu leczniczego Xembify. Roczny wskaźnik częstości występowania ciężkich zakażeń bakteryjnych (ang. serious bacterial infections, SBI) wynosił 0,017 na pacjentorok (górna granica jednostronnego 99% przedziału ufności: 0,036), co odpowiadało jednemu pacjentowi z zapaleniem płuc leczonym w warunkach ambulatoryjnych doustnymi antybiotykami, które ustąpiło w ciągu 4 dni. W badaniu prowadzonym w Ameryce Północnej łącznie 49 pacjentów z zespołami pierwotnego niedoboru odporności w wieku od 2 do 72 lat otrzymywało produkt leczniczy Xembify przez okres do 24 tygodni. Średnia dawka podawana co tydzień wynosiła 178,9 mg/kg mc. W ten sposób w okresie leczenia osiągnięto utrzymujące się minimalne stężenia IgG ze średnim stężeniem wynoszącym 1244,84 mg/dl. U uczestników wykonano łącznie 1053 cotygodniowe infuzje produktu leczniczego Xembify. Roczny wskaźnik częstości występowania ciężkich zakażeń bakteryjnych (SBI) w okresie leczenia produktem leczniczym Xembify wynosił 0,049 na pacjentorok (górna granica jednostronnego 99% przedziału ufności: 0,110), co odpowiadało jednemu pacjentowi z posocznicą spowodowaną ugryzieniem przez kota. Dzieci i młodzież Bezpieczeństwo stosowania i skuteczność produktu leczniczego Xembify wykazano w badaniach z udziałem dzieci i młodzieży. Stosowanie produktu leczniczego Xembify oceniano u 28 dzieci z zespołami pierwotnego niedoboru odporności (PID) w wieku od 2 do 12 lat (włącznie) oraz u 15 dzieci i młodzieży w wieku od powyżej 12 lat do poniżej 17 lat. Nie stwierdzono różnic w profilach farmakokinetyki, bezpieczeństwa stosowania i skuteczności w porównaniu z dorosłymi uczestnikami. Do osiągnięcia pożądanego stężenia IgG w surowicy nie były konieczne szczególne wymagania dotyczące dawkowania u dzieci i młodzieży. Nie zaobserwowano różnic we właściwościach farmakodynamicznych między dorosłymi uczestnikami badań a populacją dzieci i młodzieży z PID. Europejska Agencja Leków uchyliła obowiązek dołączania wyników badań produktu leczniczego Xembify we wszystkich podgrupach populacji dzieci i młodzieży z pierwotnym niedoborem odporności w przypadku wcześniaków i (lub) noworodków urodzonych o czasie (0–27 dni) oraz niemowląt i małych dzieci (od 28 dni do 23 miesięcy) (stosowanie u dzieci i młodzieży, patrz punkt 4.2.). Osoby w podeszłym wieku Nie zaobserwowano ogólnych różnic dotyczących bezpieczeństwa stosowania lub skuteczności pomiędzy pacjentami z PID w wieku >65 lat a pacjentami z PID w wieku od 18 do 65 lat. W badaniach klinicznych stosowanie produktu leczniczego Xembify oceniono u 5 pacjentów z PID w wieku >65 lat. #### 5.2 Właściwości farmakokinetyczne Wchłanianie Po podskórnym podaniu produktu leczniczego Xembify maksymalne stężenia w surowicy są osiągane po około trzech dniach. Dystrybucja Cotygodniowe podawanie leku W prowadzonym w Europie badaniu klinicznym oceniającym stosowanie produktu leczniczego Xembify (n = 61) pacjenci osiągali utrzymujące się minimalne stężenia IgG (mediana 909,10 mg/dl) w okresie 52 tygodni, gdy otrzymywali tygodniowe dawki na poziomie 113,0 mg/kg mc. (mediana). Dane z badania klinicznego dotyczącego produktu leczniczego Xembify wykazują, że minimalne stężenia IgG w surowicy można utrzymać przy dawkach od 400 mg do 848 mg/kg mc./4 tygodnie. Podsumowanie minimalnych stężeń całkowitych IgG w stanie stacjonarnym podczas fazy poprzedniego schematu dawkowania i fazy podawania podskórnego (SC) (populacja IgG) Minimalne stężenie podczas fazy poprzedniego schematu (mg/dl) Minimalne stężenie podczas fazy SC (mg/dl) Parametr statystyczny Średnie stężenie minimalnea Średnie stężenie minimalneb Stosunek stężeń minimalnych SC/poprzedni schemat n 59 59 59 średnia ±SD 891,37 ±165,943 947,64 ±150,262 1,078 ±0,1425 CV% 18,6 15,9 13,22 mediana 874,00 909,10 1,050 min., maks. 516,5; 1255,0 629,2; 1340,8 0,83; 1,54 średnia geometryczna 875,96 936,48 1,069 a Średnie stężenia minimalne w fazie poprzedniego schematu obliczono jako średnią ze stężeń minimalnych, gdy pacjenci otrzymywali IgG w ramach poprzedniego schematu leczenia substytucyjnego komercyjnym produktem leczniczym. b Średnie stężenie minimalne w fazie podawania podskórnego (SC) (podczas stosowania produktu leczniczego Xembify) obliczono jako średnią ze stężeń minimalnych podczas wizyt SC nr 17, SC nr 18, SC nr 20, SC nr 24, SC nr 28, SC nr 32, SC nr 36, SC nr 40, SC nr 44, SC nr 48, SC nr 52 i SC nr 53. Farmakokinetykę produktu leczniczego Xembify oceniano w badaniu klinicznym III fazy dotyczącym skuteczności i bezpieczeństwa stosowania u 27 dorosłych pacjentów z PID. Wyniki dotyczące farmakokinetyki przedstawiono w poniższej tabeli. Parametry farmakokinetyczne całkowitych IgG w surowicy w przypadku produktu leczniczego Xembify (populacja PK) Dane statystyczne Parametry farmakokinetyczne AUC0-7 dni (h·mg/dl) Cmax (mg/dl) Tmax (h) n 27 27 27 średnia (SD) 177 445,7 (31 081,89) 1126,6 (190,11) 50,78 (44,596) CV% 18 17 87,8 Dane statystyczne Parametry farmakokinetyczne AUC0-7 dni (h·mg/dl) Cmax (mg/dl) Tmax (h) mediana 172 369,0 1080,0 68,80 min., maks. 132 728; 250 410 828; 1610 0,0; 166,8 średnia geometryczna 175 002,1 1112,2 90% CI dla średniej geometrycznej 165 652,5; 184 879,5 1055,1; 1172,4 CI = przedział ufności (ang. confidence interval); CV = współczynnik zmienności (ang. coefficient of variation); SD = odchylenie standardowe (ang. standard deviation) Podawanie leku raz w tygodniu, co dwa tygodnie lub częściej (2–7 razy w tygodniu) Charakterystykę farmakokinetyki (PK) produktu leczniczego Xembify podawanego co dwa tygodnie lub częściej określono z wykorzystaniem modelowania i symulacji farmakokinetyki populacyjnej. Dane dotyczące stężenia IgG w surowicy obejmowały 1841 próbek od 95 indywidualnych pacjentów z populacji dzieci i młodzieży oraz dorosłych z PID. Na podstawie modelowania i symulacji farmakokinetyki przewidywano, że w porównaniu z dawkowaniem raz w tygodniu podawanie produktu leczniczego Xembify co dwa tygodnie w dawce dwukrotnie większej od dawki tygodniowej skutkuje osiągnięciem ekspozycji na IgG na cały 2-tygodniowy przedział czasu. Ponadto modelowanie i symulacja PK przewidywały, że dla tej samej całkowitej dawki tygodniowej produktu leczniczego Xembify wykonywanie infuzji 2–7 razy w tygodniu (częste dawkowanie) powoduje również osiągnięciem ekspozycji na IgG na cały okres leczenia. Eliminacja IgG i kompleksy IgG ulegają rozkładowi w komórkach układu siateczkowo-śródbłonkowego. Dzieci i młodzież Nie ma teoretycznych ani obserwowanych różnic w działaniu immunoglobulin u dzieci i młodzieży w porównaniu z dorosłymi. #### 5.3 Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie Immunoglobuliny są normalnymi składnikami organizmu człowieka. Dane niekliniczne wynikające z badań toksyczności nie ujawniają żadnego szczególnego zagrożenia dla człowieka. ### 6. DANE FARMACEUTYCZNE #### 6.1 Wykaz substancji pomocniczych Glicyna (E 640) Polisorbat 80 (E 433) Woda do wstrzykiwań #### 6.2 Niezgodności farmaceutyczne Nie mieszać tego produktu leczniczego z innymi produktami leczniczymi, ponieważ nie wykonano badań dotyczących zgodności. #### 6.3 Okres ważności 3 lata Po otwarciu fiolki zaleca się natychmiastowe użycie roztworu. #### 6.4 Specjalne środki ostrożności podczas przechowywania • Przechowywać w lodówce (2°C – 8°C). o Produkt leczniczy Xembify można przechowywać w temperaturze nieprzekraczającej 25°C przez maksymalnie 6 miesięcy przed upływem terminu ważności. o W dniu wyjęcia produktu z lodówki w przeznaczonym do tego celu miejscu na pudełku („data usunięcia”) należy wpisać datę za 6 miesięcy od dnia wyjęcia z lodówki albo termin ważności nadrukowany na klapce pudełka, zależnie od tego, który termin nastąpi wcześniej. o W przypadku przechowywania w temperaturze pokojowej nie należy ponownie umieszczać produktu leczniczego w lodówce. Produkt leczniczy należy użyć przed „datą usunięcia” lub usunąć. • Nie zamrażać. • Fiolkę przechowywać w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem. • Podawać jak najszybciej po przeniesieniu produktu leczniczego Xembify z fiolki do strzykawki. Warunki przechowywania po pierwszym otwarciu, patrz punkt 6.3. #### 6.5 Rodzaj i zawartość opakowania 5, 10, 20 lub 50 ml roztworu w przezroczystej szklanej fiolce z korkiem z gumy chlorobutylowej, aluminiową osłonką, plastikowym wieczkiem i opaską termokurczliwą, które gwarantują nienaruszalność opakowania. Wielkości opakowań: – 1 lub 10 fiolek po 5 ml zawierających: 1 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej – 1, 10 lub 20 fiolek po 10 ml zawierających: 2 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej – 1 lub 20 fiolek po 20 ml zawierających: 4 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej – 1 lub 10 fiolek po 50 ml zawierających: 10 g immunoglobuliny ludzkiej normalnej Każde pudełko kartonowe zawiera 1, 10 lub 20 fiolek produktu leczniczego Xembify i 1 ulotkę dla pacjenta. Nie wszystkie wielkości opakowań muszą znajdować się w obrocie. #### 6.6 Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania produktu leczniczego do stosowania Przed użyciem produkt leczniczy należy doprowadzić do temperatury pokojowej lub temperatury ciała (20oC do 37oC). Nie wstrząsać. Przed podaniem produkt leczniczy należy sprawdzić wzrokowo. Nie należy używać roztworów przebarwionych, mętnych lub zawierających osad. Wszelkie niewykorzystane resztki produktu leczniczego lub jego odpady należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami. Instrukcja użycia Wyłącznie do podawania w infuzji podskórnej. Przed użyciem należy odczekać, aż produkt leczniczy osiągnie temperaturę pokojową lub temperaturę ciała (20oC do 37oC). Nie wstrząsać. Należy postępować zgodnie z poniższymi krokami i stosować technikę aseptyczną podczas podawania produktu leczniczego Xembify. ### 1. Sprawdzić fiolki: sprawdzić przejrzystość i barwę roztworu oraz termin ważności. ### 2. Przygotować się do infuzji: Zgromadzić materiały: fiolkę (fiolki) produktu leczniczego Xembify, materiały pomocnicze, pojemnik na ostre przedmioty, dzienniczek leczenia pacjenta/dziennik infuzji oraz pompę infuzyjną. Przygotować czyste miejsce do pracy. Umyć ręce. ### 3. Zdjąć aluminiową osłonkę z fiolki, aby odsłonić środkową część korka. ### 4. Przetrzeć korek alkoholem i pozostawić do wyschnięcia. ### 5. Używając jałowej strzykawki i igły, przygotować się do pobrania produktu leczniczego Xembify, wstrzykując najpierw do fiolki powietrze w objętości odpowiadającej objętości produktu leczniczego Xembify, która ma zostać pobrana. Następnie pobrać żądaną objętość produktu leczniczego Xembify. Jeśli do uzyskania pożądanej dawki potrzebnych jest więcej fiolek, należy ten krok powtórzyć (ryc. 1). ### 6. Użyć produkt leczniczy Xembify możliwie jak najszybciej, aby uniknąć potencjalnego powstania cząstek w wyniku stosowania silikonizowanych strzykawek. ### 7. Postępować zgodnie z instrukcją producenta dotyczącą przygotowania pompy i drenu do podawania infuzji. Wypełniając dren/igłę produktem leczniczym Xembify, należy dopilnować, aby dren został całkowicie napełniony, i upewnić się, że w drenie lub igle nie pozostało powietrze. ### 8. Wybrać liczbę i lokalizację miejsc wstrzyknięć. Miejsce podania należy za każdym razem zmieniać (ryc. 2). Wykonać infuzję produktu leczniczego Xembify w brzuch, udo, ramię, boki, plecy i (lub) boczną część biodra. Unikać okolic, w których znajdują się kości, blizny, obszary zmienione zapalnie, powierzchowne zakażenia lub naczynia krwionośne. ### 9. Oczyścić miejsce (miejsca) wstrzyknięcia środkiem antyseptycznym, wykonując ruchy okrężne od środka na zewnątrz. Miejsca podania powinny być czyste, suche i oddalone od siebie o co najmniej 5 cm (ryc. 3). Rysunek 1 Rysunek 2 Rysunek 3 ### 10. Chwycić skórę dwoma palcami (ująć w palce co najmniej 2,5 cm skóry) i wprowadzić igłę pod kątem 90 stopni w tkankę podskórną (ryc. 4). ### 11. Po wkłuciu każdej igły należy sprawdzić, czy przypadkowo nie doszło do nakłucia naczynia krwionośnego. Podłączyć jałową strzykawkę do końca napełnionego drenu do podawania infuzji, odciągnąć tłok, a jeśli widać krew, wyjąć i wyrzucić igłę oraz dren (ryc. 5). ### 12. Powtórzyć kroki napełniania i wprowadzania igły, używając nowej igły, drenu do podawania infuzji i nowego miejsca infuzji. Zabezpieczyć igłę w miejscu, nakładając jałową gazę lub przezroczysty opatrunek na miejsce podania. ### 13. W przypadku pierwszych dwóch infuzji początkowa szybkość podawania wynosi 10 ml na godzinę na miejsce podania. W przypadku dobrej tolerancji i braku działań niepożądanych (patrz punkt 4.4) szybkość podawania można zwiększać co 10 minut do maksymalnie 20 ml na godzinę na miejsce podania u dzieci i młodzieży oraz 25 ml na godzinę na miejsce podania u dorosłych. Jeśli dwie pierwsze infuzje są dobrze tolerowane, szybkość podawania można stopniowo zwiększać do 35 ml na godzinę na miejsca podania. Należy upewnić się, że miejsca podania infuzji są oddalone od siebie o co najmniej 5 cm, bez względu na wiek pacjenta. Liczba miejsc podania zależy od uznania lekarza. U dorosłych dawki powyżej 30 ml można podzielić zgodnie z preferencjami pacjenta. Nie ma ograniczeń co do liczby miejsc podania infuzji. Dzieci będą wymagać mniejszej objętości całkowitej dla określonej dawki produktu leczniczego Xembify (mg/kg masy ciała) niż dorośli. Lekarz może wybrać mniejszą objętość leku na miejsce podania u dziecka i (lub) mniejszą liczbę miejsc podania, aby osiągnąć docelową dawkę całkowitą, w zależności od potrzeb dziecka. W celu uzyskania pożądanej liczby miejsc podania, całkowita objętość dawki produktu leczniczego Xembify jest dzielona przez żądaną objętość (ml/miejsce). ### 14. Zapisać informacje dotyczące infuzji (np. numer serii, termin ważności, dawkę, datę, godzinę, lokalizację miejsca (miejsc) podania, działania niepożądane) w dzienniczku leczenia pacjenta lub dzienniku infuzji. ### 15. Usunąć igłę (igły) i dren (dreny) do podawania infuzji do odpowiedniego pojemnika. Postępować zgodnie z instrukcją producenta dotyczącą przechowywania pompy infuzyjnej. ### 16. Wyrzucić częściowo wykorzystaną fiolkę (zużyte fiolki). Rysunek 4 Rysunek 5 ### 7. PODMIOT ODPOWIEDZIALNY POSIADAJĄCY POZWOLENIE NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU Instituto Grifols, S.A. c/Can Guasch, 2 08150 Parets del Valles Barcelona Hiszpania ### 8. NUMER POZWOLENIA/NUMERY POZWOLEŃ NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU Nr pozwolenia: 28141 ### 9. DATA WYDANIA PIERWSZEGO POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU I DATA PRZEDŁUŻENIA POZWOLENIA Data wydania pierwszego pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: 15.12.2023 ### 10. DATA ZATWIERDZENIA LUB CZĘŚCIOWEJ ZMIANY TEKSTU CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO ##### 26.04.2024 Szczegółowe informacje o tym produkcie leczniczym są dostępne na stronie internetowej Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, www.urpl.gov.pl. --- > Informacje mają charakter edukacyjny i nie zastępują konsultacji z lekarzem lub farmaceutą.