# Desferal

> Deferoksamina · 500 mg · Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

## Szczegóły leku

- **Nazwa:** Desferal
- **Nazwa powszechna:** Deferoxamini mesilas
- **Substancja czynna:** [Deferoksamina](https://apteka.online/odpowiedniki/deferoxamini-mesilas)
- **Moc:** 500 mg
- **Postać farmaceutyczna:** Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań
- **Droga podania:** dożylna 
podskórna 
domięśniowa
- **Kategoria dostępności:** Rp
- **Kod ATC:** V03AC01
- **Liczba opakowań:** 1
- **Numer pozwolenia:** 424/24
- **Podmiot odpowiedzialny:** InPharm Sp. z o.o.
- **Import równoległy:** Tak
- **Status RPL:** Produkt aktywny
- **Wersja HTML:** https://apteka.online/katalog-lekow/wszystkie-inne-produkty-lecznicze/desferal-prosz-wstrz-500-mg-inpharm-424-24
- **Wersja Markdown:** https://apteka.online/katalog-lekow/wszystkie-inne-produkty-lecznicze/desferal-prosz-wstrz-500-mg-inpharm-424-24.md

## Dokumenty PDF

- Ulotka leku PDF: https://rejestrymedyczne.ezdrowie.gov.pl/api/rpl/medicinal-products/50905/parallel-import-files/LEAFLET/public
- ChPL PDF: https://rejestrymedyczne.ezdrowie.gov.pl/api/rpl/medicinal-products/1815/characteristic

## Dostępne opakowania (1)

| Opakowanie | EAN | Kategoria | Cena (refundacja) | Dostępność | Kup teraz |
|---|---|---|---|---|---|
| 10 szt. | 5909991560270 | Rp | — | Niedostępny (1/5) | — |

## Wskaźnik dostępności

Wskaźnik dostępności to orientacyjne oszacowanie naszego autorskiego algorytmu. Ma charakter wyłącznie poglądowy i może różnić się od rzeczywistego stanu w konkretnej aptece.

- Bardzo dobrze dostępny (5/5)
- Dobrze dostępny (4/5)
- Trudno dostępny (2/5)
- Niedostępny (1/5)
- Brak danych

Produkty lecznicze o dobrej i bardzo dobrej dostępności zazwyczaj możesz zamówić na następny dzień w aptece. Przejdź do katalogu aptek, aby znaleźć numer telefonu do apteki w Twojej okolicy. Przed rozmową z farmaceutą przygotuj kod e-recepty oraz Twój numer PESEL lub osoby, na którą wystawiona jest recepta.

## Ulotka dla pacjenta

### 1. Co to jest lek Desferal i w jakim celu się go stosuje?
Co to jest lek Desferal
Lek Desferal zawiera substancję czynną – deferoksaminy mezylan, zwaną „chelatorem”. Lek usuwa z
organizmu nadmiar żelaza lub glinu.

W jakim celu stosuje się lek Desferal
Lek Desferal stosuje się w leczeniu przewlekłego nadmiernego gromadzenia żelaza w organizmie, na
przykład:
‒ u pacjentów leczonych z powodu różnych rodzajów niedokrwistości, jak. talasemia, niedokrwistość
syderoblastyczna, autoimmunizacyjna niedokrwistość hemolityczna czy inne przewlekłe postaci
niedokrwistości, u których zachodzi konieczność przeprowadzania wielokrotnych transfuzji krwi.
Wielokrotne transfuzje mogą prowadzić do nadmiernego gromadzenia żelaza w organizmie;
‒ u pacjentów z samoistną (pierwotną) hemochromatozą;
‒ u pacjentów z późnym stadium porfirii skórnej.

Lek Desferal może być stosowany u osób dorosłych, młodzieży oraz dzieci.

Może być stosowany również w celu:
‒ leczenia ostrego zatrucia żelazem;
‒ leczenia przewlekłego nadmiernego gromadzenia glinu u pacjentów ze schyłkową niewydolnością
nerek, wymagających regularnego dializowania. W pewnych sytuacjach dializy mogą prowadzić
do nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie;
‒ w celu rozpoznania nadmiernego gromadzenia żelaza lub glinu w organizmie.

Należy ściśle przestrzegać zaleceń lekarza. Mogą one różnić się od informacji ogólnych zawartych w
tej ulotce.

### 2. Informacje ważne przed zastosowaniem leku Desferal

Kiedy nie stosować leku Desferal

‒ jeśli pacjent ma uczulenie na deferoksaminy mezylan – substancję czynną leku Desferal, z
wyjątkiem sytuacji, w której zakończona powodzeniem procedura odczulania umożliwia podanie
leku Desferal.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed rozpoczęciem stosowania leku Desferal, należy omówić to z lekarzem lub farmaceutą.

Przed zastosowaniem leku Desferal należy poinformować lekarza, jeśli:
‒ pacjent podejrzewa, że może być uczulony na lek Desferal;
‒ w przeszłości po zastosowaniu leku Desferal, wystąpiły reakcje alergiczne (wysypka na skórze,
duszność lub trudności w oddychaniu);
‒ u pacjenta występują jakiekolwiek zaburzenia czynności nerek.

Należy natychmiast powiedzieć o tym lekarzowi, jeśli w trakcie leczenia lekiem Desferal u pacjenta
wystąpi którykolwiek z poniższych objawów:
‒ wysoka temperatura ciała, ból gardła, duszność, ból brzucha, ostra biegunka lub ogólne uczucie
dyskomfortu (objawy infekcji grzybiczych lub bakteryjnych);
‒ znaczne zmniejszenie ilości oddawanego moczu (objaw zaburzeń czynności nerek);
‒ zaburzenia wzroku i słuchu;
‒ zawroty głowy, uczucie pustki w głowie (objawy niskiego ciśnienia krwi), duszność, które mogą
wystąpić, jeśli lek Desferal podawany jest zbyt szybko we wlewie dożylnym. Patrz także punkt 3
„Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Desferal”;
‒ zaburzenia czynności serca, możliwe objawy, które mogą wystąpić u pacjentów przyjmujących lek
Desferal i jednocześnie przyjmujących wysokie dawki witaminy C. Jeśli lekarz dodatkowo zaleci
stosowanie suplementacji witaminą C, należy upewnić się, że lek Desferal stosowany był
regularnie przez przynajmniej jeden miesiąc przed rozpoczęciem przyjmowania witaminy C.
Należy ściśle przestrzegać stosowania zalecanych dawek witaminy C. Nie należy przekraczać
dobowej dawki 200 mg witaminy C.

Kontrolowanie stanu zdrowia pacjenta podczas stosowania leku Desferal
‒ Może zajść konieczność przeprowadzenia u pacjenta pewnych badań krwi i moczu przed
rozpoczęciem oraz w trakcie leczenia.
‒ U pacjentów z nadmiernym gromadzeniem się żelaza w organizmie, kontrolowane będzie stężenie
żelaza (ferrytyny), aby ocenić stopień skuteczności działania leku Desferal. Konieczne będzie także
przeprowadzenie badania wzroku i słuchu. U dzieci i młodzieży będzie regularnie kontrolowany
wzrost i masa ciała. Lekarz uwzględni wyniki tych badań podczas dobierania odpowiedniej dla
pacjenta dawki leku Desferal.
‒ Jeśli podczas stosowania leku Desferal pacjent przyjmuje witaminę C, lekarz oceni także czynność
serca.

W czasie stosowania leku Desferal mocz może przyjąć zabarwienie czerwonobrązowe, ze względu na
wydalanie kompleksu żelaza. Zazwyczaj nie jest to powód do niepokoju, ale jeśli zmiana zabarwienia
moczu wywoła niepokój, należy skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką.

Należy zwrócić się do lekarza w przypadku jakichkolwiek pytań dotyczących działania leku Desferal
lub powodów, dla których lek ten został przepisany.

Dzieci i młodzież
Należy poinformować lekarza w przypadku zauważenia, że tempo wzrostu dziecka leczonego lekiem
Desferal uległo spowolnieniu.

Lek Desferal a inne leki
Należy powiedzieć lekarzowi lub farmaceucie o wszystkich lekach stosowanych przez pacjenta
obecnie lub ostatnio, a także o lekach, które pacjent planuje stosować. Dotyczy to zwłaszcza
następujących leków:
‒ leków zawierających prochlorperazynę (lek neuroleptyczny stosowany w leczeniu zaburzeń
neurologicznych);

‒ witaminy C. Nie należy przyjmować witaminy C w dawce większej niż 200 mg na dobę (patrz
punkt „Ostrzeżenia i środki ostrożności” powyżej);
‒ izotopu galu (67Ga), podawanego przed wykonaniem badań obrazowych (prześwietleń) w
diagnozowaniu niektórych chorób.
Może być konieczna zmiana dawkowania lub nawet odstawienie jednego z leków.

Ciąża, karmienie piersią i wpływ na płodność
Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, przypuszcza że może być w ciąży lub gdy planuje mieć
dziecko, powinna poradzić się lekarza przed zastosowaniem tego leku.

Ciąża
Leku Desferal nie należy stosować w okresie ciąży chyba, że lekarz zadecyduje o konieczności
zastosowania tego leku. Lekarz poinformuje pacjentkę o ryzyku stosowania leku Desferal podczas
ciąży.

Karmienie piersią
Leku Desferal nie należy stosować podczas karmienia piersią. Lekarz podejmie decyzję o zaprzestaniu
karmienia piersią lub wstrzymaniu stosowania leku, uwzględniając znaczenie leku dla matki.

Płodność
Brak danych na temat wpływu deferoksaminy na płodność, jednak badania przeprowadzone na
zwierzętach wykazały, że lek Desferal może uszkadzać płód. Aktywnym seksualnie kobietom w
wieku rozrodczym zaleca się stosowanie skutecznej antykoncepcji w trakcie stosowania leku Desferal
i przez 1 miesiąc po zaprzestaniu leczenia.

Prowadzenie pojazdów i obsługiwanie maszyn
Stosowanie leku Desferal może być przyczyną wystąpienia zaburzeń widzenia i słuchu, a także
zawrotów głowy lub innych zaburzeń ze strony układu nerwowego. Nie należy kierować pojazdem ani
obsługiwać maszyn, do czasu ustąpienia tych objawów.

### 3. Jak stosować lek Desferal?
Ten lek należy zawsze stosować zgodnie z zaleceniami lekarza. W razie wątpliwości należy zwrócić
się do lekarza.

Dawkowanie i sposób stosowania
Lekarz ustali odpowiednią dawkę i sposób jej podania, indywidualnie dla każdego pacjenta. W
zależności od tego, jak pacjent reaguje na leczenie, lekarz może zmniejszyć lub zwiększyć dawkę
leku.
Lek Desferal jest przeznaczony do podawania we wstrzyknięciu (wstrzyknięciach) w postaci roztworu
wodnego. Proszek należy rozpuścić w wodzie do wstrzykiwań. Otrzymany roztwór o zalecanym
stężeniu 95 mg/ml (do podania podskórnego i dożylnego) powinien być klarowny, bezbarwny do
lekko żółtego. Należy używać tylko klarownych roztworów. Nie stosować roztworów opalizujących
lub mętnych.

Roztwór leku Desferal o stężeniu 95 mg/ml może być rozcieńczany płynami stosowanymi rutynowo
do infuzji (0,9% roztwór NaCl, 5% roztwór glukozy, płyn Ringera, mleczanowy płyn Ringera, płyny
do dializy otrzewnowej, takie jak: Dianeal 137 Glucose 2,27%, Dianeal PD4 Glucose 2,27% i
CAPD/DPCA 2 Glucose 1,5%).

Leczenie przewlekłego nadmiernego gromadzenia żelaza
Dawkowanie ustala lekarz, w zależności od stanu danego pacjenta. Dla większości pacjentów
wystarczająca jest dawka od 20 mg do 60 mg na kilogram masy ciała na dobę.

Lek Desferal może być podawany w powolnej infuzji podskórnej (wstrzyknięcie podskórne z użyciem
pompy infuzyjnej), w infuzji dożylnej lub w postaci wstrzyknięć domięśniowych.

Lekarz lub pielęgniarka może przygotować pacjentowi gotowy do użycia roztwór lub poinformować
pacjenta, jak przygotować roztwór samodzielnie. W długotrwałym leczeniu pacjentów z nadmiernym
gromadzeniem żelaza w organizmie bardzo praktyczne i wygodne jest podawanie leku Desferal w
postaci powolnej infuzji podskórnej, trwającej od 8 do 12 godzin (np. w nocy). W tym celu stosuje się
lekką, przenośną pompę infuzyjną. Za pomocą pompy lek Desferal jest zazwyczaj stosowany od 5 do
7 razy w tygodniu. Pompę należy używać ostrożnie, w jałowych warunkach.

Poniżej podano sposób przygotowania roztworu do infuzji podskórnej:

1. Nabrać do strzykawki wodę do wstrzykiwań.

2. Po przetarciu alkoholem gumowego korka w fiolce z lekiem Desferal wstrzyknąć zawartość
strzykawki do fiolki.

3. Wstrząsać fiolką dokładnie, aż do rozpuszczenia się proszku.

4. Tak uzyskany roztwór nabrać do strzykawki.

5. Przymocować końcówkę rurki do strzykawki, końcówkę połączyć ze specjalną igłą z końcówką w
kształcie motylka i wstrzyknąć lek do pustej rurki.

6. Umieścić strzykawkę w pompce.

7. Igła z końcówką w kształcie motylka może być wkłuta pod skórę brzucha, ramienia, górnej części
nogi (uda).
Należy pamiętać o dokładnym oczyszczeniu skóry alkoholem przed wkłuciem igły. Następnie
jedną ręką należy utworzyć fałd skóry, a drugą wkłuć igłę aż do "skrzydełek". Koniec igły
powinien swobodnie poruszać się pod skórą. Jeśli koniec igły nie porusza się swobodnie, może to
oznaczać, że jest on umieszczony zbyt płytko pod skórą. Należy wówczas spróbować wkłuć igłę w
nowym miejscu, po oczyszczeniu skóry alkoholem.

8. Przykleić igłę plastrem.

9. Zazwyczaj pompkę nosi się na ciele na pasku lub w specjalnym futerale przymocowanym do
ramienia. Wielu pacjentów uważa, że stosowanie w nocy jest najwygodniejsze.

Pacjenci w podeszłym wieku
Lek Desferal może być stosowany u pacjentów w podeszłym wieku.
Dla pacjenta w podeszłym wieku lekarz dobierze właściwą dawkę, rozpoczynając stosowanie leku
zwykle od najmniejszej wartości z zakresu dawek, ze względu na większą częstość występowania
osłabionej czynności wątroby, nerek lub serca oraz współistniejące choroby i stosowanie innych
leków.

Jednoczesne stosowanie witaminy C
Po upływie przynajmniej jednego miesiąca od rozpoczęcia regularnego stosowania leku Desferal,
lekarz może zalecić równoczesne podawanie witaminy C. Maksymalna dawka dobowa witaminy C
dla dorosłych wynosi 200 mg, jest ona podzielona na mniejsze dawki przyjmowane w ciągu doby.

Dla dzieci w wieku poniżej 10 lat, odpowiednia jest zwykle dawka 50 mg witaminy C na dobę,
natomiast dla dzieci starszych, dawka 100 mg.

Leczenie ostrego zatrucia żelazem
‒ Lek Desferal może być stosowany w przypadku zatrucia preparatami żelaza.

Leczenie przewlekłego nadmiernego gromadzenia glinu u pacjentów ze schyłkową
niewydolnością nerek
‒ W zależności od stężenia glinu we krwi pacjenta lek Desferal podawany jest zwykle raz w
tygodniu w powolnej infuzji dożylnej, w czasie ostatnich 60 minut dializy lub 5 godzin przed
rozpoczęciem dializy.
‒ U pacjentów poddanych ambulatoryjnej ciągłej dializie otrzewnowej lub ciągłej, cyklicznej dializie
otrzewnowej lek Desferal powinien być stosowany przed ostatnią wymianą płynu dializacyjnego w
danym dniu.
‒ Dawka leku Desferal to 5 mg na kilogram masy ciała.

‒ Czas leczenia zależy od wyników testów, zalecanych przez lekarza.

Test nadmiernego obciążenia żelazem i glinem
‒ W przypadku testu na nadmierne gromadzenie żelaza w organizmie, lek Desferal w dawce 500 mg
podaje się domięśniowo. Przez 6 godzin należy zbierać mocz, w którym następnie zostanie
oznaczona zawartość żelaza.
‒ W przypadku pacjentów wymagających oznaczenia nadmiaru glinu lek Desferal podaje się w
powolnej infuzji dożylnej podczas dializy, w dawce 5 mg/kg masy ciała. Zawartość glinu jest
oznaczona w próbkach krwi, pobranych tuż przed daną dializą oraz przed następną dializą.

Jak długo należy stosować lek Desferal
Lek należy stosować regularnie i ściśle według zaleceń lekarza. Takie stosowanie leku przyniesie
najlepsze rezultaty i zmniejszy ryzyko działań niepożądanych. W przypadku jakichkolwiek pytań lub
wątpliwości związanych z leczeniem, należy skontaktować się z lekarzem.

W razie pytań o to, jak długo stosować lek Desferal, należy zwrócić się do lekarza.

Zastosowanie większej niż zalecana dawki leku Desferal
Nie należy stosować większej dawki lub stężenia leku niż zalecił lekarz, ponieważ może to
spowodować wystąpienie miejscowych objawów niepożądanych w miejscu wstrzyknięcia leku oraz
innych objawów ogólnych, takich jak zawroty głowy, uczucie pustki w głowie (objawy niskiego
ciśnienia krwi), przyspieszone lub spowolnione bicie serca, zaburzenia ze strony przewodu
pokarmowego (nudności), znaczne zmniejszenie ilości oddawanego moczu (objaw ostrej
niewydolności nerek), zaburzenia ze strony układu nerwowego (np. pobudzenie, utrata zdolności
mówienia, bóle głowy), duszności (objaw zaburzenia czynności płuc), zaburzenia wzroku i słuchu.
W przypadku zastosowania większej dawki leku Desferal niż zalecano, należy natychmiast
skontaktować się z lekarzem lub personelem szpitala. Może zajść konieczność zastosowania
odpowiedniego leczenia.

Pominięcie zastosowania leku Desferal
W przypadku pominięcia dawki, należy natychmiast o tym poinformować lekarza.

Przerwanie stosowania leku Desferal
Nie wolno przerywać stosowania leku Desferal, chyba, że zadecyduje tak lekarz. Jeśli pacjent
przerwie leczenie, zdolność usuwania nadmiaru żelaza z organizmu zostanie utracona (patrz punkt
„Jak długo należy stosować lek Desferal”).

### 4. Możliwe działania niepożądane

Jak każdy lek, lek ten może powodować działania niepożądane, chociaż nie u każdego one wystąpią.

Zbyt szybkie podanie dożylne leku Desferal może spowodować wystąpienie działania niepożądanego,
a nawet zapaść. Jeśli wystąpią działania niepożądane, może być konieczna pomoc lekarza. Niektóre
działania niepożądane mogą być ciężkie.

Należy natychmiast poinformować lekarza, jeśli u pacjenta wystąpi którekolwiek z
następujących objawów niepożądanych:
zaburzenia słuchu, zaburzenia widzenia, ostra biegunka, ból brzucha, zawroty głowy, uczucie pustki w
głowie (objawy niedociśnienia krwi), zbyt szybkie bicie serca, wstrząs (występujące, gdy lek jest
podawany zbyt szybko), krwawienie, gorączka, ból gardła lub owrzodzenia jamy ustnej, wysypka,
świąd, pokrzywka, trudności w oddychaniu lub przełykaniu, uczucie ucisku w klatce piersiowej ze
świszczącym oddechem lub kaszlem, obrzęk, głównie twarzy, języka i gardła, zaburzenia układu
nerwowego, znacznie zmniejszona ilość oddawanego moczu, drgawki.

Jeśli wystąpi którekolwiek z poniższych działań niepożądanych, należy powiedzieć o tym lekarzowi.

Bardzo często (te działania niepożądane mogą dotyczyć więcej niż 1 pacjenta na 10):
Ból stawów, ból mięśni, reakcje w miejscu podania, w tym ból, obrzęk, wynaczynienie, rumień,
świąd, strup.

Często (te działania niepożądane mogą dotyczyć mniej niż 1 pacjenta na 10):
Ból głowy, nudności, pokrzywka, opóźnienie wzrostu, zaburzenia w układzie kostnym (dysplazja
przynasadowa), gorączka.

Niezbyt często (te działania niepożądane mogą dotyczyć mniej niż 1 pacjenta na 100):
Głuchota (głuchota neuroczuciowa), szumy uszne, astma, wymioty, ból brzucha, reakcje w miejscu
podania, w tym pęcherzyki, obrzmienie, pieczenie.

Rzadko (te działania niepożądane mogą dotyczyć mniej niż 1 pacjenta na 1000):
Zakażenia grzybicze (mukormykoza/zygomykoza), utrata wzroku, zaburzenia dotyczące oczu (ubytek
pola widzenia, zwyrodnienie siatkówki, zapalenie nerwu wzrokowego, zaćma, zmniejszona ostrość
wzroku, niewyraźne widzenie, ślepota zmierzchowa, zaburzenia pola widzenia, zaburzenie wzroku
polegające na widzeniu przedmiotów bezbarwnych w kolorach (chromatopsja), zmętnienie rogówki),
niedociśnienie tętnicze, zbyt szybkie bicie serca (tachykardia) i wstrząs (występujące, gdy lek jest
podawany zbyt szybko).

Bardzo rzadko (te działania niepożądane mogą dotyczyć mniej niż 1 pacjenta na 10 000):
Zapalenie żołądkowo-jelitowe (wywołane przez pałeczki Yersinia), zaburzenia krwi (w tym zbyt mała
liczba płytek krwi (trombocytopenia), zbyt mała liczba krwinek białych (leukopenia)), ciężkie reakcje
uczuleniowe, jak wstrząs anafilaktyczny, reakcja anafilaktyczna, obrzęk naczynioruchowy (objawami
mogą być wysypka, świąd, pokrzywka, trudności w oddychaniu lub przełykaniu; uczucie ucisku w
klatce piersiowej ze świszczącym oddechem lub kaszlem; zawroty głowy; obrzęk, głównie twarzy,
języka i gardła), zaburzenia neurologiczne (w tym zawroty głowy, uszkodzenie komórek mózgu
(encefalopatia), uszkodzenie nerwów (neuropatia obwodowa), uczucie drętwienia i mrowienia
(parestezje)), duszności, nacieki płuc, biegunka, uogólniona wysypka.

Częstość nieznana (częstość nie może być ustalona na podstawie dostępnych danych):
Drgawki, skurcze mięśni, ostra niewydolność nerek (znacznie zmniejszona ilość oddawanego moczu),
zaburzenia czynności nerek, zwiększone stężenia kreatyniny we krwi.

W miejscu podania bardzo często występują ból, obrzęk, naciek, rumień, świąd i strup, a pęcherze,
obrzęk miejscowy i pieczenie są reakcjami niezbyt częstymi. Reakcje miejscowe mogą być związane z
reakcjami ogólnymi, takimi jak ból stawów lub ból mięśni (bardzo często), ból głowy (często),
pokrzywka (często), nudności (często), gorączka (często), wymioty (niezbyt często), ból brzucha
(niezbyt często) lub astma (niezbyt często).

Zgłaszano rzadkie przypadki zwiększenia aktywności aminotransferaz u pacjentów leczonych lekiem
Desferal. Stosowanie leku Desferal w leczeniu nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie może
zmniejszać stężenie wapnia w surowicy i nasilać nadczynność przytarczyc.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią jakiekolwiek objawy niepożądane, w tym wszelkie objawy niepożądane niewymienione
w tej ulotce, należy powiedzieć o tym lekarzowi lub farmaceucie. Działania niepożądane można
zgłaszać bezpośrednio do Departamentu Monitorowania Niepożądanych Działań Produktów
Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów
Biobójczych,
Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa, tel.: + 48 22 49 21 301, faks: + 48 22 49 21 309,
strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl.

Dzięki zgłaszaniu działań niepożądanych można będzie zgromadzić więcej informacji na temat
bezpieczeństwa stosowania leku.

### 5. Jak przechowywać lek Desferal?
Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności zamieszczonego na opakowaniu.
Termin ważności oznacza ostatni dzień podanego miesiąca.

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.

Każda fiolka przeznaczona jest do jednorazowego użycia. Roztwór należy zużyć bezpośrednio po
sporządzeniu, tj. rozpocząć podawanie w ciągu 3 godzin. Jeśli roztwór sporządzono w zwalidowanych
warunkach jałowych, można go przechowywać w temperaturze pokojowej przez okres maksymalnie
24 godzin przed podaniem. Nie stosować roztworów opalizujących lub mętnych.

Lek należy przechowywać w miejscu niewidocznym i niedostępnym dla dzieci.

Należy pamiętać, by wszelkie niezużyte fiolki zwrócić do apteki.

Leków nie należy wyrzucać do kanalizacji ani domowych pojemników na odpadki. Należy zapytać
farmaceutę, jak usunąć leki, których się już nie używa. Takie postępowanie pomoże chronić
środowisko.

### 6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera lek Desferal
Substancją czynną leku jest deferoksaminy mezylan.
Każda fiolka zawiera 500 mg deferoksaminy mezylanu.

Jak wygląda lek Desferal i co zawiera opakowanie
Lek Desferal jest dostępny w postaci proszku w fiolkach, w tekturowym pudełku.
Każde opakowanie zawiera 10 fiolek.

W celu uzyskania bardziej szczegółowych informacji należy zwrócić się do podmiotu
odpowiedzialnego lub importera równoległego.

Podmiot odpowiedzialny w Bułgarii, kraju eksportu:
Novartis Pharma GmbH
Roonstrasse 25
90429 Norymberga, Niemcy

Wytwórca:
Novartis Pharma GmbH
Roonstrasse 25
90429 Norymberga
Niemcy

Novartis Farmacéutica SA
Gran Via de les Corts Catalanes, 764
Barcelona, 08013 Barcelona
Hiszpania

Importer równoległy:
InPharm Sp. z o.o.
ul. Strumykowa 28/11
03-138 Warszawa

Przepakowano w:
InPharm Sp. z o.o. Services sp. k.
ul. Chełmżyńska 249
04-458 Warszawa

Numer pozwolenia w Bułgarii, kraju eksportu: 9800063
Numer pozwolenia na import równoległy: 424/24

Data zatwierdzenia ulotki: 02.12.2024

[Informacja o zastrzeżonym znaku towarowym]

## Charakterystyka produktu leczniczego (ChPL)

CHARAKTERYSTYKA PRODUKTU LECZNICZEGO

### 1. NAZWA PRODUKTU LECZNICZEGO

DESFERAL, 500 mg, proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań

### 2. SKŁAD JAKOŚCIOWY I ILOŚCIOWY

Każda fiolka zawiera 500 mg deferoksaminy mezylanu (Deferoxamini mesilas).

### 3. POSTAĆ FARMACEUTYCZNA

Proszek do sporządzania roztworu do wstrzykiwań.

### 4. SZCZEGÓŁOWE DANE KLINICZNE

#### 4.1 Wskazania do stosowania

Leczniczo

• Leczenie przewlekłego nadmiernego gromadzenia żelaza w organizmie, np. w:
- hemosyderozie poprzetoczeniowej obserwowanej w talasemii, niedokrwistości
syderoblastycznej, autoimmunizacyjnej niedokrwistości hemolitycznej i innych przewlekłych
postaciach niedokrwistości,
- samoistnej (pierwotnej) hemochromatozie u pacjentów, u których schorzenia współistniejące
(np.: ciężka niedokrwistość, choroba serca, hipoproteinemia) wykluczają krwioupust,
- nadmiernym gromadzeniu żelaza w organizmie w późnej porfirii skórnej u pacjentów
nietolerujących krwioupustu.

• Leczenie ostrego zatrucia żelazem.

• Leczenie przewlekłego nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie pacjentów
ze schyłkową niewydolnością nerek (poddanych przewlekłej dializie):
- ze schorzeniami układu kostnego zależnymi od glinu,
- z encefalopatią w przebiegu przewlekłej dializy,
- z niedokrwistością zależną od glinu.

Diagnostycznie

• W celu rozpoznania nadmiernego gromadzenia żelaza lub glinu w organizmie.

#### 4.2 Dawkowanie i sposób podawania

Leczenie przewlekłego nadmiernego gromadzenia żelaza w organizmie
Głównym celem leczenia chelatującego w nadmiernym gromadzeniu żelaza w organizmie
u pacjentów reagujących na leczenie jest utrzymanie bilansu żelaza w równowadze oraz zapobieganie
hemosyderozie. Jeśli u pacjenta w organizmie występuje nadmiar żelaza, niezbędne jest osiągnięcie
ujemnego bilansu żelaza, aby zmniejszyć ilość nagromadzonego żelaza w tkankach oraz zapobiec jego
toksycznemu działaniu.

Dzieci i dorośli
Leczenie produktem leczniczym Desferal należy rozpocząć po pierwszych 10 do 20 transfuzjach
lub gdy obserwacja kliniczna dostarczyła dowodów, że u pacjenta występuje przewlekłe nadmierne
gromadzenie żelaza w organizmie (np. stężenie ferrytyny w surowicy ≥1000 ng/ml). Opóźnienie
wzrostu może być spowodowane nadmiernym gromadzeniem żelaza lub zbyt dużymi dawkami
produktu leczniczego Desferal. Jeśli leczenie chelatujące rozpoczyna się u pacjentów w wieku poniżej
3 lat, to rozwój dziecka należy dokładnie kontrolować, a średnia dawka dobowa nie powinna
przekraczać 40 mg/kg mc. (patrz punkt 4.4).

Dawkowanie i sposób podawania można ustalać indywidualnie dla każdego pacjenta i dostosowywać
w zależności od ciężkości nadmiernego obciążenia organizmu żelazem. Należy zastosować
najmniejszą skuteczną dawkę. W celu oceny odpowiedzi na leczenie chelatujące, początkowo można
oznaczać codziennie dobowe wydalanie żelaza z moczem i oceniać reakcję na zwiększanie dawek
produktu leczniczego Desferal. Po ustaleniu odpowiedniej dawki leku, współczynnik wydalania
żelaza z moczem można określać co kilka tygodni. Alternatywnie, średnią dawkę dobową można
dostosowywać na podstawie wartości stężenia ferrytyny tak, aby wskaźnik terapeutyczny utrzymywał
się poniżej wartości 0,025 [tj. średnia dawka dobowa produktu leczniczego Desferal (w mg/kg mc.),
podzielona przez stężenie ferrytyny w surowicy (w mikrogramach/l), powinna wynosić poniżej
0,025]. Indeks terapeutyczny jest cennym narzędziem służącym do ochrony pacjenta przed nadmierną
chelatacją, lecz nie może zastąpić dokładnej stałej kontroli stanu klinicznego pacjenta.

Średnia dobowa dawka produktu leczniczego Desferal wynosi zwykle od 20 mg/kg mc. do 60 mg/kg
mc. Pacjentom, u których stężenie ferrytyny w surowicy jest mniejsze niż 2 000 ng/ml, należy
podawać dawkę około 25 mg/kg mc./dobę. Pacjentom, u których stężenie ferrytyny w surowicy
wynosi od 2000 do 3000 ng/ml, należy podawać dawkę około 35 mg/kg mc./dobę. Jeśli stężenie
ferrytyny w surowicy u pacjenta jest większe, może być konieczne podawanie dawki do 55 mg/kg
mc./dobę. Nie zaleca się systematycznego przekraczania średniej dawki dobowej wynoszącej 50
mg/kg mc., z wyjątkiem przypadków, gdy konieczne jest bardzo intensywne leczenie chelatujące
u pacjentów, u których zakończył się wzrost. Jeśli stężenie ferrytyny zmaleje poniżej 1000 ng/ml,
zwiększa się ryzyko toksyczności produktu leczniczego Desferal. Pacjenta należy wówczas
szczególnie wnikliwie obserwować i ewentualnie rozważyć możliwości zmniejszenia całkowitej
dawki tygodniowej. Podane dawki są średnimi dawkami dobowymi. Ponieważ większość pacjentów
nie przyjmuje leku przez 7 dni w tygodniu, faktyczna dawka podana w danej infuzji różni się
od średniej dawki dobowej, np. jeśli średnia dawka 40 mg/kg mc./dobę jest podawana pacjentowi
w infuzji 5 razy w tygodniu, dawka leku podczas każdej infuzji powinna wynosić 56 mg/kg mc.

Wykazano, iż regularne stosowanie produktu leczniczego Desferal wiąże się z wydłużeniem
przewidywanej długości życia u osób z talasemią.

Powolna infuzja podskórna
Powolne podskórne podanie za pomocą lekkiej, przenośnej pompy infuzyjnej, trwające przez 8
do 12 godzin, jest uważane za skuteczne i przede wszystkim wygodne dla pacjentów leczonych
ambulatoryjnie. Może być także stosowane przez 24 godziny. Produkt leczniczy Desferal należy
podawać za pomocą pompy infuzyjnej 5 do 7 razy w tygodniu. Produkt leczniczy Desferal nie jest
przeznaczony do podawania w szybkim wstrzyknięciu podskórnym.

Pacjenci w podeszłym wieku (65 lat i starsi)
Badania kliniczne z produktem leczniczym Desferal nie obejmowały wystarczającej liczby pacjentów
w wieku 65 lat i starszych, aby określić czy reagują oni na leczenie inaczej niż pacjenci młodsi.
Na ogół należy zachować ostrożność podczas doboru dawki leku dla pacjentów w podeszłym wieku,
rozpoczynając zwykle od najniższej wartości z zakresu dawki, ze względu na większą częstość

występowania osłabionej czynności wątroby, nerek lub serca oraz współistniejące choroby
i stosowanie innych leków (patrz punkt 4.4 i 4.8).

Zaburzenia czynności wątroby
Nie przeprowadzono żadnych badań u pacjentów z zaburzeniami czynności wątroby.

Infuzja dożylna w czasie transfuzji krwi
Dostęp do żyły w czasie transfuzji krwi umożliwia podanie dożylne produktu leczniczego Desferal,
np. pacjentom źle znoszącym infuzje podskórne i (lub) nietolerującym ich. Roztworu produktu
leczniczego Desferal nie należy wprowadzać bezpośrednio do worka z krwią, można go natomiast
podać przez łącznik o kształcie litery „Y” umieszczony w pobliżu wkłucia do żyły. Do podawania
produktu leczniczego Desferal należy używać pompy infuzyjnej. Ze względu na ograniczoną ilość
leku, którą można podać dożylnie podczas transfuzji krwi, korzyść kliniczna związana z takim
sposobem podawania leku jest ograniczona. Należy przestrzec pacjenta oraz personel medyczny przed
przyspieszaniem infuzji dożylnej ze względu na ryzyko zapaści krążeniowej spowodowanej podaniem
produktu leczniczego Desferal w szybkim wstrzyknięciu (patrz punkt 4.4).

Ciągła infuzja dożylna
Podczas przeprowadzania intensywnego leczenia chelatującego można zastosować specjalny
implantowany dożylnie system. Ciągła infuzja dożylna jest wskazana u pacjentów, u których nie jest
możliwe kontynuowanie podskórnej infuzji produktu leczniczego Desferal oraz u pacjentów
ze schorzeniami serca spowodowanymi nadmiarem żelaza. Dawkowanie zależy od stopnia nadmiaru
żelaza. U pacjentów wymagających intensywnej chelatacji (dożylnej) należy regularnie mierzyć ilość
żelaza wydalanego w ciągu doby z moczem i odpowiednio korygować dawkę leku. Należy zachować
ostrożność podczas przepłukiwania rurki infuzyjnej, aby uniknąć nagłego podania pozostałości
produktu leczniczego Desferal zalegającej w martwej przestrzeni rurki, ponieważ może to
spowodować zapaść krążeniową (patrz punkt 4.4).

Podanie domięśniowe
Produkt leczniczy Desferal można również podawać we wstrzyknięciach domięśniowych, ale tylko
wtedy, kiedy nie jest możliwe wykonanie infuzji podskórnej, która jest bardziej skuteczna.
Niezależnie od sposobu podawania, dawkę podtrzymującą należy ustalać indywidualnie, na podstawie
współczynnika wydalania żelaza.

Jednoczesne podawanie witaminy C
U pacjentów z nadmiernym gromadzeniem żelaza w organizmie zwykle rozwija się niedobór
witaminy C, prawdopodobnie na skutek jej utleniania. Stosowana równocześnie z leczeniem
chelatującym witamina C w dawce do 200 mg/dobę może być podawana w dawkach podzielonych,
począwszy od zakończenia pierwszego miesiąca leczenia produktem leczniczym Desferal (patrz punkt
4.4). Witamina C ułatwia tworzenie związków kompleksowych żelaza. U dzieci w wieku poniżej
10 lat odpowiednia jest dawka 50 mg, a dla dzieci starszych - dawka 100 mg. Większe dawki
witaminy C nie mają wpływu na zwiększenie wydalania kompleksów żelaza.

Leczenie ostrego zatrucia żelazem
Produkt leczniczy Desferal stosuje się również jako lek wspomagający w ogólnie przyjętych
standardach leczenia ostrego zatrucia żelazem.

Leczenie produktem leczniczym Desferal jest wskazane w następujących przypadkach:
• u wszystkich pacjentów, u których występują objawy poważniejsze niż lekkie przemijające objawy
(np. więcej niż jeden incydent wymiotów lub oddania luźnego stolca),
• u pacjentów z objawami śpiączki, silnymi bólami brzucha, hipowolemią lub kwasicą,
• u pacjentów, u których badanie radiologiczne jamy brzusznej wykazało liczne zaciemnienia
(u większości tych pacjentów wystąpią objawy zatrucia żelazem),

• u pacjentów z objawami zatrucia żelazem i stężeniem żelaza w surowicy przekraczającym 300
do 350 mikrogramów/dl niezależnie od całkowitej zdolności wiązania żelaza (ang. total iron
binding capacity - TIBC). Sugeruje się także, by rozważyć zastosowanie leczenia zachowawczego
bez podawania produktu leczniczego Desferal lub testu z deferoksaminą u pacjentów bez
objawów, u których stężenie żelaza w surowicy waha się między 300 a 500 mikrogramów/dl, jak
również u pacjentów z samoistnie ustępującymi wymiotami bez zawartości krwi oraz biegunką bez
innych objawów.

Zalecaną i preferowaną drogą podania jest ciągła infuzja dożylna produktu leczniczego Desferal,
podawana z szybkością wynoszącą 15 mg/kg mc./h. Szybkość podawania należy zmniejszyć tak
szybko, jak to jest możliwe ze względu na stan pacjenta, zwykle po 4–6 godzinach, do takiej wartości,
aby całkowita dawka dobowa nie była większa od zalecanej dawki 80 mg/kg mc.

Przerywając podawanie produktu leczniczego Desferal należy uwzględnić podane niżej kryteria.
Leczenie chelatujące należy kontynuować aż do spełnienia wszystkich podanych niżej warunków:
• ustąpienie wszelkich objawów ogólnoustrojowego zatrucia żelazem (np. brak kwasicy, brak
nasilenia hepatotoksyczności);
• najlepiej, aby skorygowane stężenie żelaza w surowicy było prawidłowe lub małe (np. poniżej
100 μg/dl). Biorąc pod uwagę, że przyjmowanie produktu leczniczego Desferal uniemożliwia
dokładny pomiar stężenia żelaza w surowicy, dopuszcza się zaprzestanie podawania produktu
leczniczego Desferal, jeśli wszystkie pozostałe kryteria są spełnione i oznaczone stężenie żelaza
w surowicy nie jest zwiększone;
• powtórzenie badania radiologicznego jamy brzusznej u pacjentów, u których wcześniej
stwierdzono liczne zaciemnienia, w celu upewnienia się, że doszło do ich zaniku przed
zakończeniem podawania produktu leczniczego Desferal, co służy jako znacznik dalszej absorpcji
żelaza;
• u pacjentów, u których początkowo stwierdzono różowe zabarwienie moczu po podaniu produktu
leczniczego Desferal, wydaje się uzasadniony powrót barwy moczu do normy przed odstawieniem
leku (samo ustąpienie różowego zabarwienia moczu nie wystarczy do zaprzestania leczenia
produktem leczniczym Desferal).

Skuteczność leczenia zależy od wydalenia wystarczającej ilości moczu, co zapewnia wydalanie
z organizmu związku żelaza - feroksaminy. Jeśli u pacjenta występuje skąpomocz lub bezmocz, może
być konieczna dializa otrzewnowa, hemodializa lub hemofiltracja.

Leczenie przewlekłego nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie pacjentów ze schyłkową
niewydolnością nerek
Kompleksy żelaza i glinu z deferoksaminą poddają się dializie. U pacjentów z niewydolnością nerek
dializa zwiększy ich wydalanie.

Pacjentów z objawami nadmiaru glinu lub zaburzeniami czynności narządów wewnętrznych na skutek
nadmiaru glinu należy leczyć produktem leczniczym Desferal. Nawet u pacjentów bez objawów
nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie, należy rozważyć podanie produktu leczniczego
Desferal, jeśli stężenie glinu w surowicy jest ciągle większe niż 60 ng/ml i jest to związane
z pozytywnym wynikiem testu z produktem leczniczym Desferal (patrz opis poniżej), szczególnie jeśli
biopsja kości potwierdzi występowanie zależnych od glinu chorób kości.

Produkt leczniczy Desferal należy podawać raz w tygodniu w dawce 5 mg/kg mc. (patrz punkt 6.6).
U pacjentów, u których po wykonaniu testu z deferoksaminą (DFO) stężenie glinu w surowicy jest
mniejsze lub równe 300 ng/ml, Desferal należy podawać w powolnej infuzji dożylnej podczas
ostatnich 60 minut dializy. U pacjentów, u których po wykonaniu testu z DFO stężenie glinu
w surowicy przekracza 300 ng/ml, Desferal należy podawać w powolnej infuzji dożylnej 5 godzin
przed rozpoczęciem dializy. Po zakończeniu 3-miesięcznego okresu leczenia produktem Desferal

oraz zastosowaniu 4-tygodniowego okresu usuwania jego pozostałości z organizmu, należy wykonać
test z produktem leczniczym Desferal. Jeśli wyniki dwóch kolejno wykonanych w odstępie 1 miesiąca
badań wykażą, że stężenie glinu w surowicy utrzymuje się na poziomie mniejszym niż 50 ng/ml
powyżej wartości początkowej, dalsze leczenie produktem leczniczym Desferal nie jest zalecane.

Pacjentom poddawanym ciągłej ambulatoryjnej dializie otrzewnowej (ang. continuous ambulatory
peritoneal dialysis – CAPD) lub ciągłej cyklicznej dializie otrzewnowej (ang. continuous cyclic
peritoneal dialysis – CCPD) produkt leczniczy Desferal należy podawać raz w tygodniu w dawce
5 mg/kg mc. przed ostatnią w danym dniu wymianą płynu dializacyjnego. W tej grupie pacjentów
zalecane jest podawanie dootrzewnowe, ale produkt leczniczy Desferal można również podawać
domięśniowo lub w powolnej infuzji dożylnej lub podskórnej.

Test z zastosowaniem produktu leczniczego Desferal
Test opiera się na założeniu, że u osób zdrowych Desferal nie powoduje zwiększania wydalania
żelaza i glinu ponad ustaloną granicę.

### 1. Test na nadmierne gromadzenie żelaza w organizmie pacjentów z prawidłową czynnością
nerek
500 mg produktu leczniczego Desferal podaje się we wstrzyknięciu domięśniowym. Następnie zbiera
się mocz przez 6 godzin i oznacza w nim zawartość żelaza. Wydalanie żelaza w ilości 1 do 1,5 mg (18
do 27 mikromoli) w ciągu 6 godzin świadczy o nadmiarze żelaza w organizmie; natomiast w ilości
powyżej 1,5 mg (27 mikromoli) należy uznać za patologię. Wyniki testu są miarodajne tylko u osób
z prawidłową czynnością nerek.

### 2. Dożylny test na nadmierne gromadzenie glinu w organizmie pacjentów ze schyłkową
niewydolnością nerek
Test ten jest zalecany u pacjentów, u których stężeniu glinu w surowicy powyżej 60 ng/ml jest
związane ze stężeniem ferrytyny w surowicy powyżej 100 ng/ml.

Tuż przed rozpoczęciem hemodializy należy pobrać próbki krwi w celu oznaczenia początkowego
stężenia glinu w surowicy.

W czasie ostatnich 60 minut dializy należy podać produkt leczniczy Desferal w powolnej infuzji
dożylnej, w dawce 5 mg/kg mc. (patrz punkt 6.6).

Na początku następnej hemodializy (tj. 44 godziny po ww. infuzji produktu leczniczego Desferal)
należy pobrać drugą próbkę krwi w celu ponownego określenia stężenia glinu w surowicy.

Za pozytywny wynik testu z produktem leczniczym Desferal uważa się zwiększenie stężenia glinu
w surowicy powyżej 150 ng/ml w stosunku do wartości początkowej. Jednakże negatywny wynik
testu nie wyklucza całkowicie diagnozy nadmiaru glinu w organizmie.

#### 4.3 Przeciwwskazania

Nadwrażliwość na substancję czynną, z wyjątkiem przypadków, gdy możliwe jest skuteczne
odczulenie pacjenta.

#### 4.4 Specjalne ostrzeżenia i środki ostrożności dotyczące stosowania

Szybka infuzja dożylna
Szybka infuzja dożylna może spowodować niedociśnienie tętnicze i wstrząs (np. napadowe
zaczerwienienie skóry, częstoskurcz, zapaść krążeniową i pokrzywkę).

Zaburzenia wzroku i słuchu
Duże dawki produktu leczniczego Desferal, szczególnie u pacjentów z małym stężeniem ferrytyny
w osoczu, mogą prowadzić do zaburzeń wzroku i słuchu (patrz punkt 4.8). Pacjenci z niewydolnością
nerek, poddawani dializom podtrzymującym, z małym stężeniem ferrytyny w osoczu, mogą być
szczególnie podatni na działania niepożądane leku. Zanotowano przypadki objawów niepożądanych
ze strony narządu wzroku po jednorazowym podaniu produktu leczniczego Desferal. Ryzyko działań
niepożądanych zmniejsza się, kiedy stosuje się leczenie małymi dawkami produktu. Jeśli pojawią się
zaburzenia wzroku lub słuchu, lek należy jak najszybciej odstawić. Zmiany wywołane produktem
leczniczym Desferal są zwykle przemijające, jeśli zostaną odpowiednio wcześnie rozpoznane.
Po przerwie można wznowić leczenie produktem leczniczym Desferal, stosując mniejsze dawki
i uważnie kontrolując czynność narządu wzroku i słuchu.

Przed rozpoczęciem leczenia produktem leczniczym Desferal oraz regularnie (co 3 miesiące) w czasie
trwania leczenia, zaleca się wykonanie specjalistycznych badań okulistycznych i testów
audiologicznych, szczególnie jeśli stężenie ferrytyny jest niskie. Ryzyko zmian audiometrycznych
u pacjentów z talasemią można ograniczyć, utrzymując stosunek średniej dobowej dawki produktu
leczniczego Desferal (wyrażonej w mg/kg mc.) do stężenia ferrytyny w surowicy krwi (wyrażonej
w mikrogramach/l) poniżej 0,025.

Zaburzenie czynności nerek
U pacjentów z nadmiernym gromadzeniem żelaza i zachowaną czynnością nerek około połowa
związanego żelaza wydalana jest przez nerki. Wobec tego zaleca się ostrożność u pacjentów z ciężką
niewydolnością nerek. Kompleksy żelaza i glinu z deferoksaminą podlegają dializie; u pacjentów
z niewydolnością nerek ich eliminacja będzie zwiększona przez dializę.

Notowano pojedyncze przypadki ostrej niewydolności nerek (patrz punkt 4.8). Należy rozważyć
kontrolowanie u pacjenta zmian czynności nerek (np. zwiększonego stężenia kreatyniny w surowicy).

Dzieci i młodzież: opóźnienie wzrostu
U pacjentów z małym stężeniem ferrytyny w surowicy, przyjmujących duże dawki produktu
leczniczego Desferal, lub u pacjentów w młodym wieku (<3 lat w chwili rozpoczęcia leczenia)
obserwowano zahamowanie wzrostu (patrz punkt 4.2). Nie należy utożsamiać opóźnienia wzrostu
spowodowanego zbyt dużymi dawkami produktu leczniczego Desferal z opóźnieniem wzrostu
wynikającym z nadmiernego gromadzenia żelaza w organizmie. Opóźnienie wzrostu związane
ze stosowaniem produktu leczniczego Desferal występuje rzadko, gdy stosowane są dawki poniżej
40 mg/kg mc. U pacjentów z opóźnieniem wzrostu spowodowanym większymi dawkami,
zmniejszenie dawek produktu leczniczego Desferal może przywrócić pierwotne tempo wzrostu,
jednak pacjenci ci nie osiągają przewidywanego wzrostu w wieku dojrzałym.

Dzieci i młodzież otrzymujący produkt leczniczy Desferal należy co 3 miesiące kontrolować
pod względem przyrostu masy ciała i wzrostu.

Zespół ostrych zaburzeń oddechowych
U pacjentów z ostrym zatruciem żelazem, a także u pacjentów z talasemią, notowano przypadki
zespołu ostrych zaburzeń oddechowych, jako skutek dożylnego stosowania bardzo dużych dawek
produktu leczniczego Desferal. Dlatego nie należy przekraczać zalecanej dawki dobowej.

Zakażenia
Stwierdzono, że u pacjentów z nadmiernym gromadzeniem żelaza w organizmie stosowanie produktu
leczniczego Desferal sprzyja rozwojowi zakażeń, np. wywołanych przez Yersinia enterocolitica
i Yersinia pseudotuberculosis. Jeśli u pacjenta leczonego produktem leczniczym Desferal wystąpi
gorączka połączona z ostrym zapaleniem jelita cienkiego lub grubego, rozlanymi bólami brzucha
lub zapaleniem gardła, to produkt leczniczy Desferal należy odstawić na pewien czas, wykonać testy

bakteriologiczne i natychmiast rozpocząć leczenie odpowiednimi antybiotykami. Po ustąpieniu
zakażenia można podjąć leczenie produktem leczniczym Desferal.

Wśród pacjentów leczonych produktem leczniczym Desferal z powodu nadmiernego gromadzenia
glinu i (lub) żelaza zanotowano rzadkie przypadki zygomykozy, niektóre zakończone zgonem. Jeśli
wystąpią jakiekolwiek objawy zakażenia, należy przerwać leczenie produktem leczniczym Desferal,
wykonać testy mykologiczne i natychmiast zastosować odpowiednie leczenie. Mukormykoza
(zygomykoza) może także wystąpić u pacjentów, którzy nie otrzymują produktu leczniczego Desferal.
Oznacza to, że również inne czynniki (takie jak: dializy, cukrzyca, zaburzenia równowagi kwasowozasadowej, nowotwory układu krwiotwórczego, leki immunosupresyjne lub osłabiony układ
immunologiczny) mogą odgrywać rolę w rozwoju tego zakażenia.

Zmiana zabarwienia moczu
Wydalanie kompleksu żelaza może spowodować czerwonobrązowe zabarwienie moczu.

Zaburzenie czynności serca związane z podaniem dużej dawki witaminy C
U pacjentów z ciężkim przewlekłym nadmiernym gromadzeniem żelaza w organizmie, leczonych
produktem leczniczym Desferal oraz dużymi dawkami witaminy C (ponad 500 mg na dobę) zgłaszano
występowanie zaburzeń czynności serca. Zaburzenia te ustępują po odstawieniu witaminy C. Dlatego
podczas jednoczesnego stosowania produktu leczniczego Desferal i witaminy C zaleca się opisane
poniżej środki ostrożności:
- Nie należy uzupełniać leczenia witaminą C u pacjentów z niewydolnością serca.
- Leczenie witaminą C można rozpocząć dopiero po zakończeniu pierwszego miesiąca regularnego
stosowania produktu leczniczego Desferal.
- Witaminę C można podać jedynie wtedy, gdy pacjent regularnie otrzymuje produkt leczniczy
Desferal, najlepiej wkrótce po zainstalowaniu pompy dozującej lek.
- Nie należy stosować dobowej dawki witaminy C większej niż 200 mg, podawanej w dawkach
podzielonych.
- Podczas takiego leczenia skojarzonego zaleca się monitorowanie czynności serca.

Pacjenci leczeni z powodu przewlekłego nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie
U pacjentów z encefalopatią wywołaną glinem, duże dawki produktu leczniczego Desferal mogą
nasilić zaburzenia neurologiczne (drgawki), prawdopodobnie na skutek nagłego zwiększenia stężenia
krążącego glinu (patrz punkt 4.8). Produkt leczniczy Desferal może przyspieszyć wystąpienie
otępienia u pacjentów dializowanych. Opisywano, że wcześniejsze podanie klonazepamu zapobiega
nasileniu się objawów neurologicznych. Stosowanie produktu leczniczego Desferal w leczeniu
nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie może zmniejszać stężenie wapnia w surowicy i nasilać
nadczynności przytarczyc.

Środki ostrożności dotyczące stosowania i podawania
Produktu leczniczego Desferal nie należy stosować w dawkach większych niż zalecone. Produktu nie
należy podawać podskórnie w stężeniach powyżej 95 mg/ml, ponieważ oznacza to większe ryzyko
reakcji miejscowych (patrz punkt 6.6).

Jeśli jedyną możliwością jest podanie domięśniowe, należy rozważyć zastosowanie większych stężeń
(patrz punkt 6.6).

Otrzymany roztwór o zalecanym stężeniu 95 mg/ml jest klarowny, bezbarwny do lekko żółtego.
Należy używać tylko klarownych roztworów. Jeśli roztwór jest opalizujący lub mętny, należy go
zniszczyć. Należy zwrócić szczególną uwagę na sposób wykonywania wstrzyknięcia.

W czasie wykonywania infuzji podskórnej igły nie należy wprowadzać pod skórę za płytko.

#### 4.5 Interakcje z innymi produktami leczniczymi i inne rodzaje interakcji

Jednoczesne podanie produktu leczniczego Desferal i prochlorperazyny (pochodnej fenotiazyny)
może prowadzić do przemijających zaburzeń przytomności.

U pacjentów z ciężkim przewlekłym nadmiernym gromadzeniem żelaza w organizmie przyjmujących
jednocześnie produkt leczniczy Desferal i duże dawki witaminy C (więcej niż 500 mg na dobę)
zgłaszano zaburzenia czynności serca (patrz punkt 4.4), ustępujące po odstawieniu witaminy C.

Wyniki obrazowania izotopem galu (67Ga) mogą zostać zakłócone na skutek szybkiego wydalania
z moczem izotopu 67Ga związanego z produktem leczniczym Desferal. Zaleca się przerwanie leczenia
produktem leczniczym Desferal na 48 godzin przed wykonaniem scyntygrafii.

#### 4.6 Wpływ na płodność, ciążę i laktację

Ciąża
Dane dotyczące stosowania deferoksaminy u kobiet w ciąży są ograniczone. Badania prowadzone
na zwierzętach (króliki) wykazały toksyczność reprodukcyjną (teratogenność) (patrz punkt 5.3).
Zagrożenie dla płodu i matki pozostaje nieznane. Deferoksaminę należy w okresie ciąży stosować
jedynie w sytuacji, gdy oczekiwane korzyści przewyższają potencjalne zagrożenie dla płodu.

Płodność
Brak danych na temat wpływu deferoksaminy na płodność.
Kobiety w wieku rozrodczym należy poinformować, że badania przeprowadzone na zwierzętach
wykazały, że Desferal może uszkadzać płód.
Aktywnym seksualnie kobietom w wieku rozrodczym zaleca się stosowanie skutecznej antykoncepcji
(metod dla których odsetek ciąż wynosi mniej niż 1%) w trakcie stosowania produktu leczniczego
Desferal i przez 1 miesiąc po zaprzestaniu leczenia.
W każdym przypadku należy rozważyć potencjalne korzyści dla matki, wynikające z podawania
produktu leczniczego Desferal względem ryzyka, które może zagrażać dziecku.

Karmienie piersią
Nie wiadomo, czy deferoksamina przenika do mleka matki. Jako że wiele leków jest wydalanych
z mlekiem matki oraz z powodu możliwości wystąpienia poważnych działań niepożądanych
po zastosowaniu produktu u noworodków lub niemowląt karmionych piersią, należy podjąć decyzję
o zaprzestaniu karmienia piersią lub wstrzymaniu przyjmowania produktu, uwzględniając znaczenie
leku dla matki.

#### 4.7 Wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługiwania maszyn

Pacjenci odczuwający zawroty głowy lub inne dolegliwości ze strony ośrodkowego układu
nerwowego, zaburzenia wzroku lub słuchu, powinni powstrzymać się od prowadzenia pojazdów
i obsługiwania maszyn (patrz punkt 4.8).

#### 4.8 Działania niepożądane

Działania niepożądane (Tabela 1) pogrupowano według klasyfikacji układów narządowych MedDRA.
W obrębie każdej grupy działania niepożądane zostały przedstawione według częstości
występowania, zaczynając od najczęstszych. W każdej grupie o danej częstości występowania
działania niepożądane zostały wymienione zgodnie ze zmniejszającym się stopniem nasilenia.
Ponadto, grupując działania niepożądane według częstości występowania przyjęto następującą
konwencję: bardzo często (≥1/10); często (≥1/100, <1/10); niezbyt często (≥1/1 000, <1/100); rzadko

(≥1/10 000, <1/1000); bardzo rzadko (<1/10 000), częstość nieznana (częstość nie może być określona
na podstawie dostępnych danych).

Niektóre objawy podawane jako działania niepożądane mogą być przejawem choroby podstawowej,
(nadmiernego gromadzenia żelaza i (lub) glinu w organizmie).

Tabela 1. Działania niepożądane zgłaszane podczas badań klinicznych, w okresie
po wprowadzeniu produktu leczniczego do obrotu i wyniki badań
laboratoryjnych

Zakażenia i zarażenia pasożytnicze
Rzadko Mukormykoza (zygomykoza)
Bardzo rzadko Zapalenie żołądkowo-jelitowe wywołane przez pałeczki
Yersinia
Zaburzenia krwi i układu chłonnego
Bardzo rzadko Zaburzenie krwi (w tym trombocytopenia, leukopenia)
Zaburzenia układu immunologicznego
Bardzo rzadko Wstrząs anafilaktyczny, reakcja anafilaktyczna,
obrzęk naczynioruchowy
Zaburzenia układu nerwowego
Często Ból głowy
Bardzo rzadko Zaburzenia neurologiczne, w tym zawroty głowy,
encefalopatia*, neuropatia obwodowa, parestezje
Częstość nieznana Drgawki (patrz Specjalne uwagi poniżej)
Zaburzenia oka
Rzadko Utrata wzroku, ubytek pola widzenia, zwyrodnienie
siatkówki, zapalenie nerwu wzrokowego, zaćma,
zmniejszona ostrość wzroku, niewyraźne widzenie,
ślepota zmierzchowa, zaburzenia pola widzenia,
chromatopsja, zmętnienie rogówki
Zaburzenia ucha i błędnika
Niezbyt często Głuchota neuroczuciowa, szumy uszne
Zaburzenia naczyniowe
Rzadko Niedociśnienie tętnicze, tachykardia i wstrząs**
Zaburzenia układu oddechowego, klatki piersiowej i śródpiersia
Niezbyt często Astma
Bardzo rzadko Zespół ostrych zaburzeń oddechowych, nacieki płuc
Zaburzenia żołądka i jelit
Często Nudności
Niezbyt często Wymioty, ból brzucha
Bardzo rzadko Biegunka
Zaburzenia skóry i tkanki podskórnej
Często Pokrzywka
Bardzo rzadko Uogólniona wysypka
Zaburzenia mięśniowo-szkieletowe i tkanki łącznej
Bardzo często Ból stawów, ból mięśni
Często Opóźnienie wzrostu, zaburzenia w układzie kostnym
(dysplazja przynasadowa***)
Częstość nieznana Skurcze mięśni
Zaburzenia nerek i dróg moczowych
Częstość nieznana Ostra niewydolność nerek, zaburzenia kanalików
nerkowych

Zaburzenia ogólne i stany w miejscu podania
Bardzo często Reakcje w miejscu podania, ból w miejscu podania,
obrzęk w miejscu podania, wynaczynienie w miejscu
podania, rumień w miejscu podania, świąd w miejscu
podania, strup w miejscu podania
Często Gorączka
Niezbyt często Reakcje w miejscu podania, pęcherzyki w miejscu
podania, obrzmienie w miejscu podania, pieczenie
w miejscu podania
Badania diagnostyczne
Częstość nieznana Zwiększone stężenia kreatyniny we krwi
* przyspieszenie rozwoju lub nasilenie encefalopatii dializacyjnej zależnej od glinu
** jeśli nie przestrzega się zalecanych środków ostrożności dotyczących podawania (patrz punkt 4.2
i punkt 4.4)
*** w większych dawkach oraz u małych dzieci (patrz punkt 4.4 oraz Specjalne uwagi poniżej)

Specjalne uwagi
Głuchota neuroczuciowa oraz szumy uszne występują niezbyt często, jeśli lek jest przyjmowany
zgodnie z zaleceniami i jeśli dawki są zmniejszane, kiedy zmniejsza się stężenie ferrytyny (stosunek
średniej dawki dobowej produktu leczniczego Desferal podzielony przez stężenie ferrytyny
w surowicy powinien być mniejszy niż 0,025) (patrz punkt 4.4).

Różne zaburzenia dotyczące oczu występują rzadko, chyba, że stosuje się duże dawki (patrz
punkt 4.4).

Opóźnienie wzrostu oraz zaburzenia w układzie kostnym (np. dysplazja przynasadowa) występują
często po zastosowaniu dawek powyżej 60 mg/kg mc., szczególnie u pacjentów rozpoczynających
leczenie chelatujące w pierwszych trzech latach życia. Ryzyko to jest znacznie mniejsze, jeśli stosuje
się dawki do 40 mg/kg mc lub mniejsze.

W miejscu podania bardzo często występują ból, obrzęk, naciek, rumień, świąd i strup, a pęcherze,
obrzęk miejscowy i pieczenie są reakcjami niezbyt częstymi. Reakcje miejscowe mogą być związane
z reakcjami ogólnymi takimi, jak ból stawów lub ból mięśni (bardzo często), ból głowy (często),
pokrzywka (często), nudności (często), gorączka (często), wymioty (niezbyt często), ból brzucha
(niezbyt często) lub astma (niezbyt często).

Wydalanie kompleksu żelaza może spowodować czerwonobrązowe zabarwienie moczu.

Drgawki zgłaszano głównie u pacjentów dializowanych z nadmiernym gromadzeniem glinu (patrz
punkt 4.4).

Zgłaszano rzadkie przypadki zwiększenia aktywności aminotransferaz u pacjentów leczonych
produktem leczniczym Desferal, jednak związek przyczynowy z produktem leczniczym nie został
ustalony.

Leczenie pacjentów z przewlekłym nadmiernym gromadzeniem glinu w organizmie
Terapia chelatująca oparta na podawaniu produktu leczniczego Desferal, stosowana w leczeniu
nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie, może powodować hipokalcemię i nasilenie
nadczynności przytarczyc (patrz punkt 4.4).

Zgłaszanie podejrzewanych działań niepożądanych
Po dopuszczeniu produktu leczniczego do obrotu istotne jest zgłaszanie podejrzewanych działań
niepożądanych. Umożliwia to nieprzerwane monitorowanie stosunku korzyści do ryzyka stosowania

produktu leczniczego. Osoby należące do fachowego personelu medycznego powinny zgłaszać
wszelkie podejrzewane działania niepożądane za pośrednictwem Departamentu Monitorowania
Niepożądanych Działań Produktów Leczniczych Urzędu Rejestracji Produktów Leczniczych,
Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych, Al. Jerozolimskie 181C, 02-222 Warszawa
Tel.: + 48 22 49 21 301
Faks: + 48 22 49 21 309
Strona internetowa: https://smz.ezdrowie.gov.pl.
Działania niepożądane można zgłaszać również podmiotowi odpowiedzialnemu.

#### 4.9 Przedawkowanie

Objawy przedmiotowe i podmiotowe
Niezamierzone podanie zbyt dużej dawki lub szybkie podanie dożylne/ szybki wlew dożylny może
spowodować niedociśnienie tętnicze, tachykardię i zaburzenia żołądkowo-jelitowe; obserwowano
ostrą, ale przemijającą utratę wzroku, afazję, pobudzenie, ból głowy, nudności, bradykardię, a także
ostrą niewydolność nerek (patrz punkt 4.8).
Opisano przypadki zespołu ostrych zaburzeń oddechowych po leczeniu nadmiernie dużymi dawkami
produktu leczniczego Desferal podawanymi dożylnie u pacjentów z ostrym zatruciem żelazem, a
także u pacjentów z talasemią (patrz punkt 4.4).

Leczenie
Nie ma specyficznego antidotum. Należy przerwać leczenie produktem leczniczym Desferal
i zastosować odpowiednie leczenie objawowe.
Desferal ulega dializie.

### 5. WŁAŚCIWOŚCI FARMAKOLOGICZNE

#### 5.1 Właściwości farmakodynamiczne

Grupa farmakoterapeutyczna: czynnik chelatujący, kod ATC: V03AC01

Mechanizm działania
Deferoksamina (DFO) tworzy związki kompleksowe głównie z jonami żelazowymi
i trójwartościowymi jonami glinu: stałe tworzenia kompleksów wynoszą odpowiednio 1031 i 1025.
Powinowactwo DFO do jonów dwuwartościowych, takich jak Fe2+, Cu2+, Zn2+, Ca2+ jest znacznie
mniejsze (stałe tworzenia kompleksów wynoszą 1014 lub mniej). Chelatowanie zachodzi w stosunku
molowym 1:1 tak, że 1 g DFO może teoretycznie związać 85 mg Fe3+ lub 41 mg A13+.

Dzięki swym właściwościom chelatującym, DFO jest w stanie wychwycić wolne żelazo znajdujące
się w osoczu i komórkach, tworząc kompleks feroksaminę (FO). Wydalanie żelaza w postaci FO
z moczem dotyczy głównie żelaza pochodzącego z osocza, podczas gdy wydalanie z kałem
odzwierciedla głównie wewnątrzwątrobowe wiązanie żelaza. Żelazo może być chelatowane
z ferrytyny i hemosyderyny, jednak proces ten jest stosunkowo wolny dla stężeń DFO
obserwowanych w czasie leczenia. DFO nie wiąże się jednak z żelazem występującym w transferynie
lub hemoglobinie, ani też w innych cząsteczkach zawierających heminę.

DFO może również uruchamiać i chelatować glin, tworząc kompleks aluminoksaminę (AlO).

Działanie farmakodynamiczne
Ponieważ oba kompleksy, z żelazem i glinem, ulegają całkowitemu wydaleniu, DFO zwiększa
wydalanie żelaza i glinu z moczem i kałem, zmniejszając w ten sposób ich patologiczne ilości, jakie
gromadzą się w narządach.

#### 5.2 Właściwości farmakokinetyczne

Wchłanianie
DFO szybko się wchłania po wstrzyknięciu domięśniowym (bolus) lub powolnej infuzji podskórnej.
Słabo wchłania się z przewodu pokarmowego z nieuszkodzoną błoną śluzową. Całkowita
biodostępność jest mniejsza niż 2% po doustnym podaniu 1 g DFO.
W trakcie dializy otrzewnowej DFO wchłania się z płynu dializacyjnego.

Dystrybucja
U zdrowych ochotników największe stężenie DFO w osoczu stwierdzono 30 min po domięśniowym
wstrzyknięciu dawki 10 mg/kg mc.; wynosiło ono 15,5 μmol/l (8,7 μg/ml). Godzinę po wstrzyknięciu
największe stężenie FO wyniosło 3,7 μmol/l (2,3 μg/ml). Po dożylnej infuzji 2 g DFO (około
29 mg/kg mc.) zdrowym ochotnikom w ciągu 2 godzin, średnie stężenie DFO w stanie równowagi
wynosiło 30,5 μmol/l. Dystrybucja DFO była szybka, ze średnim czasem półtrwania w fazie
dystrybucji wynoszącym 0,4 h. Mniej niż 10% DFO wiąże się z białkami surowicy in vitro.

Metabolizm
U pacjentów z nadmiarem żelaza wyizolowano z moczu i zidentyfikowano 4 metabolity DFO.
Określono następujące reakcje metabolizmu DFO: transaminacja i oksydacja, w wyniku których
powstaje metabolit kwasowy; beta-oksydacja, również dająca metabolit kwasowy; dekarboksylacja
i N-hydroksylacja, w wyniku których powstają metabolity obojętne.

Eliminacja
U zdrowych osobników po podaniu domięśniowym, zarówno DFO, jak i FO mają dwie fazy
eliminacji; okres półtrwania w fazie dystrybucji DFO wynosi 1 h, a FO - 2,4 h. Okres półtrwania
w fazie eliminacji obu tych substancji wynosi 6 h. W ciągu 6 godzin od wstrzyknięcia 22% dawki jest
wydalane z moczem jako DFO, a 1% jako FO.

Szczególne grupy pacjentów

U pacjentów z hemochromatozą w godzinę po wstrzyknięciu domięśniowym DFO w dawce
10 mg/kg mc., zanotowano następujące największe stężenia DFO i FO w osoczu: odpowiednio
7,0 μmoli/1 (3,9 μg/ml) i 15,7 μmoli/1 (9,6 μg/ml). Okresy półtrwania w fazie eliminacji DFO i FO
u tych pacjentów wynosiły odpowiednio 5,6 h i 4,6 h. W czasie 6 godzin po wstrzyknięciu 17% dawki
wydalane było z moczem w postaci DFO, a 12% w postaci FO.

U pacjentów z talasemią w wyniku ciągłej infuzji dożylnej DFO w dawce 50 mg/kg mc./dobę
stężenie DFO w osoczu w stanie równowagi wynosiło 7,4 μmoli/l (4,1 μg/ml). Eliminacja DFO
z osocza przebiegała dwufazowo, ze średnim okresem półtrwania w fazie dystrybucji wynoszącym
0,28 godziny oraz okresem półtrwania w fazie eliminacji wynoszącym 3,0 godziny. Całkowity klirens
osocza wyniósł 0,5 l/h/kg, a objętość dystrybucji w stanie stacjonarnym oceniono na 1,35 l/kg.
Całkowity wpływ na organizm głównych metabolitów wiążących żelazo wynosił około 54% takiego
wpływu wykazywanego przez DFO, gdy brano pod uwagę wartość pola pod krzywą (AUC). Pozorny
jednowykładniczy okres półtrwania w fazie eliminacji metabolitu wynosił 1,3 godziny.

U pacjentów z niewydolnością nerek poddanych dializie, otrzymującym DFO w dawce 40 mg/kg
mc. w jednogodzinnej infuzji dożylnej, stężenie w osoczu pod koniec infuzji wynosiło 152 μmole/l
(85,2 μg/ml), jeśli infuzję wykonywano między dializami. Stężenia DFO w osoczu były mniejsze
o 13-27%, jeśli infuzja wykonywana była w trakcie dializy. Stężenia FO we wszystkich przypadkach
wynosiły ok. 7,0 μmoli/1 (4,3 μg/ml), a stężenie AlO wynosiło 2-3 μmole/1 (1,2-1,8 μg/ml).
Po zakończeniu infuzji stężenie DFO w osoczu zmniejszyło się szybko, a okres półtrwania wynosił
20 min. Mniejsza część dawki eliminowana była z dłuższym okresem półtrwania, wynoszącym

14 godzin. Stężenie AlO w osoczu wzrastało po infuzji przez 48 godzin do ok. 7 μmoli/l (4 μg/ml).
Po dializie stężenie AlO w osoczu spadło do 2,2 μmoli/l (1,3 μg/ml).

#### 5.3 Przedkliniczne dane o bezpieczeństwie

Kilkutygodniowe podskórne podawanie dużych dawek DFO szczurom, psom i kotom spowodowało
zmętnienie soczewki oka oraz zaćmę.

W badaniach in vitro (test Amesa) oraz in vivo (test mikrojąderkowy u szczurów) nie stwierdzono
mutagennego ani genotoksycznego działania DFO. Nie przeprowadzono długookresowych badań
działania rakotwórczego DFO.

DFO nie powodowała wad rozwojowych u szczurów ani u myszy. W przypadku płodów królika, które
były narażone w macicy na działanie dawek toksycznych tylko dla matki, stwierdzono wady
rozwojowe kośćca. Mimo, że wyniki tego badania mają charakter wstępny, nie można wykluczyć
teratogennego działania DFO u królików w warunkach doświadczenia (patrz punkt 4.6).

### 6. DANE FARMACEUTYCZNE

#### 6.1. Wykaz substancji pomocniczych

Nie zawiera

#### 6.2 Niezgodności farmaceutyczne

- Roztwory heparyny do wstrzykiwań.
- Do rozpuszczania suchej substancji nie używać 0,9% roztworu chlorku sodu. Można go użyć
do rozcieńczenia roztworu produktu leczniczego Desferal po uprzednim rozpuszczeniu go
w wodzie do wstrzykiwań.

#### 6.3 Okres ważności

3 lata

#### 6.4 Specjalne środki ostrożności podczas przechowywania

Nie przechowywać w temperaturze powyżej 25°C.

Każda fiolka przeznaczona jest do jednorazowego użycia.
Roztwór należy zużyć bezpośrednio po sporządzeniu (rozpocząć podawanie w ciągu 3 godzin). Jeśli
roztwór sporządzano w zwalidowanych warunkach jałowych, można go przechowywać
w temperaturze pokojowej przez okres maksimum 24 godzin przed podaniem.

#### 6.5 Rodzaj i zawartość opakowania

Fiolki ze szkła bezbarwnego z gumowym korkiem, w tekturowym pudełku.
Pudełko zawiera 10 fiolek.

#### 6.6 Specjalne środki ostrożności dotyczące usuwania i przygotowania produktu leczniczego
do stosowania

W celu podania pozajelitowego proszek rozpuszcza się w wodzie do wstrzykiwań sporządzając
roztwór o stężeniu 95 mg/ml, z wyjątkiem podania domięśniowego, kiedy może być konieczne
zastosowanie większych stężeń.
Sporządzanie roztworu do wstrzykiwań do podania podskórnego, dożylnego i domięśniowego opisano
w Tabeli 2 i 3.
Odpowiednią ilość wody do wstrzykiwań należy wstrzyknąć do fiolki zawierającej produkt leczniczy
Desferal w postaci suchej substancji, a następnie dokładnie wstrząsnąć fiolkę. Należy używać jedynie
klarownych roztworów od bezbarwnych do lekko żółtawych (patrz punkt 4.4).

Tabela 2. Sporządzanie roztworu do podania podskórnego i dożylnego

ROZPUSZCZANIE PRODUKTU LECZNICZEGO DESFERAL W JAŁOWEJ WODZIE
DO WSTRZYKIWAŃ

Wielkość
fiolki

Objętość jałowej wody
do wstrzykiwań
konieczna
do rozpuszczenia

Całkowita zawartość
leku
po rozpuszczeniu
Końcowe stężenie na ml
po rozpuszczeniu

500 mg 5 ml 500 mg/5,3 ml 95 mg/ml

Tabela 3. Sporządzanie roztworu do podania domięśniowego

ROZPUSZCZANIE PRODUKTU LECZNICZEGO DESFERAL W JAŁOWEJ WODZIE
DO WSTRZYKIWAŃ

Wielkość
fiolki

Objętość jałowej
wody
do wstrzykiwań
konieczna
do rozpuszczenia

Całkowita zawartość
leku
po rozpuszczeniu
Końcowe stężenie na ml
po rozpuszczeniu

500 mg 2 ml 500 mg/2,35 ml 213 mg/ml

Roztwór produktu leczniczego Desferal o stężeniu 95 mg/ml można dalej rozcieńczać płynami
stosowanymi rutynowo do infuzji (0,9% NaCl, 5% roztwór glukozy, płyn Ringera, mleczanowy płyn
Ringera, płyny do dializy otrzewnowej, takie jak: Dianeal 137 Glucose 2,27%, Dianeal PD4 Glucose
2,27% i CAPD/DPCA 2 Glucose 1,5%).

W celu wykonania testu z produktem leczniczym Desferal oraz w celu leczenia przewlekłego
nadmiernego gromadzenia glinu w organizmie, 5,3 ml roztworu przygotowanego w fiolce 500 mg
odpowiada dawce 5 mg/kg mc., stosowanej u pacjenta o masie ciała 100 kg. W zależności od masy
ciała pacjenta, należy pobrać z fiolki odpowiednią objętość roztworu produktu leczniczego Desferal
i dodać do 150 ml 0,9% roztworu chlorku sodu.

Rozpuszczony produkt leczniczy Desferal można także dodać do płynu dializacyjnego i podać
dootrzewnowo pacjentom poddawanym ambulatoryjnej ciągłej dializie otrzewnowej lub ciągłej
cyklicznej dializie otrzewnowej.

Stosowanie produktu leczniczego Desferal w przewlekłym nadmiernym gromadzeniu żelaza
w organizmie, za pomocą przenośnej pompy infuzyjnej, jest opisane w ulotce informacyjnej
dla pacjenta w następujący sposób (patrz ilustracje poniżej):

### 1. Nabrać do strzykawki wodę do wstrzykiwań.

### 2. Po przetarciu alkoholem gumowego korka w fiolce z produktem leczniczym Desferal
wstrzyknąć zawartość strzykawki do fiolki.

### 3. Wstrząsać fiolką dokładnie, aż do rozpuszczenia proszku.

### 4. W ten sposób uzyskany roztwór nabrać do strzykawki.

### 5. Przymocować końcówkę rurki do strzykawki; końcówkę połączyć ze specjalną igłą
z końcówką w kształcie motylka i wstrzyknąć lek do pustej rurki.

### 6. Umieścić strzykawkę w pompce.

### 7. Igła z końcówką w kształcie motylka może być wkłuta pod skórę brzucha, ramienia, górnej
części nogi (uda).
Należy pamiętać o dokładnym oczyszczeniu skóry alkoholem przed wkłuciem igły. Następnie
jedną ręką należy utworzyć fałd skóry, a drugą wkłuć igłę aż do "skrzydełek". Koniec igły
powinien swobodnie poruszać się pod skórą. Jeśli koniec igły nie porusza się swobodnie,
może to oznaczać, że jest on umieszczony zbyt płytko pod skórą. Należy wówczas spróbować
wkłuć igłę w nowym miejscu, po oczyszczeniu skóry alkoholem.

### 8. Przykleić igłę plastrem.

### 9. Zazwyczaj pompkę nosi się na ciele na pasku lub w specjalnym futerale przymocowanym
do ramienia. Wielu pacjentów uważa, że stosowanie w nocy jest najwygodniejsze.

### 7. PODMIOT ODPOWIEDZIALNY POSIADAJĄCY POZWOLENIE NA
DOPUSZCZENIE DO OBROTU

MITEM PHARMA
2-12, RUE DU CHEMIN DES FEMMES
91300 MASSY
FRANCJA

### 8. NUMER POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU

R/2077

### 9. DATA WYDANIA PIERWSZEGO POZWOLENIA NA DOPUSZCZENIE DO
OBROTU / DATA PRZEDŁUŻENIA POZWOLENIA

Data wydania pierwszego pozwolenia na dopuszczenie do obrotu: 30.10.1990
Data ostatniego przedłużenia pozwolenia: 21.08.2009

### 10. DATA ZATWIERDZENIA LUB CZĘŚCIOWEJ ZMIANY TEKSTU
CHARAKTERYSTYKI PRODUKTU LECZNICZEGO

---

> Informacje mają charakter edukacyjny i nie zastępują konsultacji z lekarzem lub farmaceutą.